姜喜遠，謝遠哲，王艷華，沈丕杰 (中國人民解放軍第二零八醫(yī)院普通外科，吉林 長春 160032)

1 病歷摘要

患者，男，27歲。因“突發(fā)右上腹疼痛2個月伴間歇性發(fā)熱1個月”入院，入院前2個月無明顯誘因突發(fā)右上腹劇痛，疼痛持續(xù)，間歇加重，當?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查發(fā)現(xiàn)右肝有一17 cm大小腫塊，可疑肝膿腫，予以抗炎對癥治療，腹痛無明顯緩解。1個月后轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院，此時出現(xiàn)間歇發(fā)熱，體溫波動在37.5～38.7℃之間，無寒戰(zhàn)，行CT檢查及肝穿活檢，未查見腫瘤細胞及膿細胞，行阿米巴、包蟲相關(guān)檢查呈陰性，診斷不清。入院查體:38℃，輕度消瘦，鞏膜無黃染，右上腹可觸及包塊，肝區(qū)叩擊痛陽性?；濿BC 11.9×109/L，N%85.4%，RBC 38.2×109/L，HB 10.8 g，AST 48μmol/L、CHE 2 365 mol/L、AFP

(－)、HBsAg(－)，再次行肝臟囊腫穿刺抽出暗紅色血性液體少許，常規(guī)及生化檢查WBC 2030×109/L李凡他實驗++++，口服798/L，LDH 3 456 u/L。腫瘤穿刺活組織檢查，見炎性肝細胞及壞死組織，未見膿細胞及異形細胞。盆腔積液穿刺抽出暗紅色血性液體600 ml，未見腫瘤細胞。CT三期增強:肝右后葉見17 cm×17 cm大小囊實混合性腫塊，呈不均勻低密度灶。輪廓清楚，動脈期病灶周邊見斑點狀增強，腫瘤內(nèi)有不同程度強化，靜脈期，平衡期病灶見輕度強化，門靜脈未見受侵。腹膜后淋巴結(jié)未見腫大。盆腔少量積液。CT報告提示:肝右葉巨大占位，考慮來源于間葉組織惡性腫瘤可能性大，見圖1。

圖1 術(shù)前CT動脈期

圖2 術(shù)前CT靜脈期

手術(shù)及病理所見:肝右葉見18 cm×18 cm大小腫塊，質(zhì)中等硬，呈灰白色，腫塊似突破包膜底部與橫結(jié)腸系膜及大網(wǎng)膜粘連。余肝正常。腹腔及盆腔未見轉(zhuǎn)移灶，盆腔有暗紅色血性液體200 ml，仔細分離腫瘤粘連，疑似腫瘤破裂處1cm大小，無活動性出血。行右半肝臟切除術(shù)。術(shù)后大體檢查:切除肝臟20 cm×19 cm×10 cm，切面見黃白、灰褐、灰黃區(qū)域15 cm×7 cm×8 cm，蜂窩狀囊腔多見，與周圍正常肝組織界限不清。鏡下所見:大片組織壞死，結(jié)構(gòu)不清，殘存的瘤細胞異性明顯，梭形、卵圓形、巨核、多核瘤細胞多見。胞漿稀疏，水腫狀，其內(nèi)易見大小不等之嗜酸性透明小體，間質(zhì)血管內(nèi)瘤栓。初診肝臟惡性間葉腫瘤。免疫組化染色結(jié)果:EMA(－)、Vim(+)、CD34(血管+)、S－100(少數(shù)+)、CD68(部分+)、SMA(－)、Caldesmon(少數(shù)+)、INI－1(少數(shù)+)、CD117(－)、DOG－1(偶見+)、Ki67(+)約40%。熒光原位雜交(FISH)檢測CHOP基因斷裂結(jié)果:未斷裂。結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及CHOP基因斷裂結(jié)果支持肝臟惡性纖維組織細胞瘤。術(shù)后10復查CT，各項化驗指標正常，病愈出院。見圖2～4。

圖3 免疫組化

2 討論

惡性纖維組織細胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma，MFH)是起源于間葉組織的惡性腫瘤，多發(fā)部位為四肢深筋膜、骨骼肌實質(zhì)、腹膜后等，原發(fā)于肝臟的MFH極為罕見。1985年由Conran等［1］報道首例，到目前為止，檢索到國內(nèi)各類醫(yī)學期刊累計報道60余例。其中瘤內(nèi)(因腫瘤巨大壞死)出血多見，但破裂出血尚未報道。結(jié)合其他病例報道，筆者體會如下。

圖4 術(shù)后CT

肝臟MFH臨床上早期可沒有任何癥狀，一般長至10 cm左右時可開始出現(xiàn)消化道癥狀，如肝區(qū)不適、腹脹等腫瘤壓迫癥狀，可伴有消瘦、納差、發(fā)熱等，與其他肝臟惡性腫瘤臨床表現(xiàn)基本相似。但出現(xiàn)上述癥狀多屬晚期。本例患者以腹部劇痛為首發(fā)癥狀實為少見，根據(jù)術(shù)前腹穿抽出血性液體及術(shù)中腹腔積血等表現(xiàn)，可推斷首次劇烈腹痛為腫瘤破裂出血。肝臟MFH患者肝酶可有不同程度升高，實驗室腫瘤標記物檢查無法對肝臟MFH的診斷起到明確的提示作用。病理穿刺組織學診斷應為唯一的確診手段，但國內(nèi)外報道均未提及。從術(shù)前兩次穿刺均陰性提示，由于腫瘤往往發(fā)現(xiàn)時巨大，腫瘤中央組織往往囊性變及壞死，正確穿刺部位選取顯得尤為重要，提示在超聲引導穿刺時，應用造影劑強化對腫瘤實體部位定位，對提高活檢陽性率應有幫助。

影像學表現(xiàn):目前為止CT檢查仍然是術(shù)前診斷的重要手段，國內(nèi)外許多文獻在此方面進行了回顧性研究［2－5］。但遺憾的是肝臟MFH在CT表現(xiàn)上差異性較大，左右兩葉均可發(fā)生，但單發(fā)明顯多見，瘤體通常較大呈膨脹性生長，平掃腫瘤多為不均勻密度影，邊界欠清晰但多可分辨，多數(shù)病灶內(nèi)有囊變、壞死及出血。增強掃描因腫瘤細胞成分、腫瘤分化程度、纖維化程度、腫瘤血供的不同而表現(xiàn)各異，動脈期強化明顯者腫瘤富含血管及炎性細胞浸潤有關(guān)，延遲強化多為腫瘤間質(zhì)富含纖維成分。但患者多無門靜脈、膽管侵犯，肝門及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。本例患者動脈期病灶周邊見斑點狀增強，腫瘤內(nèi)有不同程度強化，靜脈期，平衡期病灶見輕度強化，與文獻報道基本相符。筆者體會，當肝內(nèi)出現(xiàn)邊界不清晰較大的混雜性單發(fā)占位，有出血壞死，增強掃描后延遲期強化，而AFP陰性者應考慮到肝臟MFH可能。

免疫組化特點:免疫組化是確定腫瘤細胞來源的最重要手段，肝臟MFH的免疫組化特點是Vim、CD68、α1－ACT、溶菌酶等大部分陽性;CK、S－100、EMA、SMA、HBM45等大部分陰性，提示該細胞向肌纖維母細胞方向分化。本例患者免疫組化與上述結(jié)果基本相符［6］。

大部分肝臟MFH臨床癥狀無明顯特異性，待發(fā)現(xiàn)時多已形成較大瘤體或已有出血等表現(xiàn)，腫瘤分期晚，惡性度高，容易復發(fā)及轉(zhuǎn)移，國內(nèi)文獻報道局部復發(fā)率為40%～50%，轉(zhuǎn)移率可達55%，平均存活期短［7］。目前外科手術(shù)切除仍是治療肝臟MFH的主要方法，肝臟MFH患者盡管瘤體較大，但余肝往往正常，切除后剩余肝臟一般都能代償;腫瘤大部分呈單發(fā)結(jié)節(jié)，腫瘤邊界清楚，多有假包膜存在，故手術(shù)完整切除可能性較大。術(shù)后復發(fā)與腫瘤大小，浸潤程度，切除徹底程度有關(guān)，特別是腫瘤徹底切除能有效延長患者生存期。Rzyman等［8］報道的5例肝MFH中4例術(shù)后生存僅2～7個月，其中3例出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，但也有術(shù)后存活11年者。本例患者術(shù)后未進行化療，3個月后來院復查CT未見復發(fā)，但遠期效果尚待進一步觀察。

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［6］ Anagnostopoulos G，Sakorafas G H，Grigoriadis K，et al.Malignant fibrous histiocytona of the liver:a case report and review of the lierature［J］.Mt Sinai J Med，2005，72(1):50.

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［8］ Rzyman W，Jaskiewiez K，Murawski M，et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2007，55(3):186.