馮 燦， 郭 俊， 冀 濤， 朱嘉琦， 趙仙先

冠狀動脈瘺（CAF）是一種十分常見的冠狀動脈 畸形，也是少見的先天性心血管疾病，其發(fā)病率約占所有先天性心臟病的1%［1］。CAF由德國解剖學家Wilhelm Krause 于 1865 年發(fā)現(xiàn)［2］，其特征為冠狀動脈未經(jīng)過毛細血管網(wǎng)而與心腔或大血管（體循環(huán)或肺循環(huán)）任一階段直接交通。目前學術(shù)界對CAF有多種分型，常用Ⅰ型表示單一瘺管型CAF，Ⅱ型表示多重瘺管型CAF［3］。大部分CAF是先天性心臟病，多起源于右冠狀動脈和左冠狀動脈前降支，較少涉及到旋支［4］，而最常接受CAF引流的是右心室（約占41%），其次是右心房（約占26%），第三是肺動脈（約占17%），左心室和上腔動脈分別約占3%和1%［5］。超過90%CAF患者表現(xiàn)為左至右分流［4］，約19%患者會并發(fā)動脈瘤，但多數(shù)直徑較?。?］。CAF傳統(tǒng)治療方法為外科開胸手術(shù)結(jié)扎瘺管，但隨著近年先天性心臟病介入治療的發(fā)展與成熟，介入治療以創(chuàng)傷小、經(jīng)濟安全、療效確切的特點已成為常規(guī)治療手段。國內(nèi)報道CAF介入治療所用器材包括彈簧圈［7］、動脈導管未閉封堵器［8］和室間隔缺損封堵器等先天性心臟病介入封堵器材，其中彈簧圈是最常見器材之一。附有纖維絨毛的彈簧圈因價廉物美受到歡迎，但缺點是可控性較差，順應性一般，投放位置要求準確。電解彈簧圈既往較多用于顱內(nèi)動脈瘤治療，其相對柔軟且順應性好，投放位置不滿意可進一步調(diào)整，不易損傷血管，可控性良好；價格雖相對昂貴，但安全性高，已逐漸成為CAF治療的主要器材。本文探討第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院近年成功采用電解彈簧圈封堵治療40例CAF患者，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集

介入治療適應證選擇：CAF引發(fā)的病理生理學異常主要是分流導致冠狀動脈供血不足及分流動脈壓力增加，因此治療主要針對有一定臨床癥狀且造影提示分流量較大患者。雖然有研究提示所有CAF均需要封堵治療，但實際上臨床上一些分流量較小的CAF，如分流于毛細血管水平的CAF，及瘺道位于非主干血管且對比劑僅呈云霧狀散開而非聚集成團狀的CAF，不產(chǎn)生明顯的血流動力學異常，因此無需封堵。選取2009年7月至2014年11月收治的CAF患者40例為研究對象，其中男性29例，女性11例，年齡32～83歲，平均59.4歲；臨床表現(xiàn)大多為胸悶胸痛（75%），少數(shù)為頭暈暈厥（5%）、心臟雜音（2.5%）等；部分患者伴發(fā)高血壓（37.5%）、冠心?。?7.5%）、糖尿病（12.5%）、心房顫動（12.5%）、心力衰竭（7.5%）。所有患者均接受心電圖、胸部X線片、心臟彩色超聲及腹部超聲檢查。

1.2 介入治療方法

患者取平臥位，常規(guī)消毒皮膚，鋪手術(shù)巾和手術(shù)單，用2%利多卡因作局部麻醉，穿刺右側(cè)橈動脈，置入6 F橈動脈防漏鞘管；經(jīng)鞘管送入5 F冠狀動脈造影導管，分別于LAO 45°和RAO 30°投影位，加頭位和足位，行左、右冠狀動脈DSA造影，發(fā)現(xiàn)瘺道后制定封堵策略；一般送入6 F JL4導引導管至左冠狀動脈口，經(jīng)此導管送入Runthrough NS導絲至左冠狀動脈前降支或回旋支遠端（視瘺位置而定），送入另一Runthrough NS導絲至左冠狀動脈-肺動脈瘺血管，通過微導管交換送入電解彈簧圈至CAF處作封堵，再以造影明確封堵情況及左右冠狀動脈血流是否受到影響；封堵后密切觀察心電圖和生命體征15 min，如心電圖、生命體征無明顯變化則退出導管、導絲，拔出鞘管，用無菌紗布敷蓋，以橈動脈壓迫器壓迫右橈動脈穿刺點。術(shù)后24 h內(nèi)復查血常規(guī)、尿常規(guī)、心肌酶譜，術(shù)后 24 h，1、3、6 個月及1年隨訪時作心臟彩色超聲、胸部X線正位片、心電圖檢查，之后每年1次心臟彩色超聲、心電圖檢查，了解介入封堵并發(fā)癥（感染性心內(nèi)膜炎、溶血、穿刺處血管損傷）、心肌缺血相關(guān)癥狀、血栓相關(guān)臨床表現(xiàn)、心電圖ST-T改變、心肌酶學改變、殘余瘺、復發(fā)瘺、心律失常等情況。術(shù)中常規(guī)肝素化，術(shù)后阿司匹林100 mg服用3個月。

2 結(jié)果

2.1 入院檢查結(jié)果

40例CAF患者經(jīng)心臟彩色超聲檢查顯示，3例表現(xiàn)為心功能不全（射血分數(shù)＜55%），2例可見異常血液分流，2例表現(xiàn)為室間隔增厚，1例伴發(fā)室間隔缺損，其余患者未見明顯異常；心電圖檢查顯示，2例患者伴發(fā)左前分支傳導阻滯，2例伴發(fā)房顫，1例表現(xiàn)為陳舊性下壁心肌梗死，其余患者未見明顯異常；胸部X線片檢查顯示，2例心影增大，1例表現(xiàn)為右側(cè)胸腔積液，其余患者未見明顯異常表現(xiàn)。

2.2 造影所見

DSA造影顯示，40例CAF患者瘺管類型分別為前降支-肺動脈型（30%）、混合型（30%）、回旋支-肺動脈型（20%）、右冠狀動脈-肺動脈型（5%）、第一對角支-肺動脈型（5%）、左主干-肺動脈型（5%）及其它型（5%）。

2.3 造影結(jié)果分析

40例CAF患者經(jīng)電解彈簧圈介入治療均獲得成功，術(shù)中DSA造影顯示12例（30%）殘余分流完全消失，28例（70%）血流明顯減少。術(shù)后24 h復查心臟彩色超聲均未發(fā)現(xiàn)異常血流信號，無心內(nèi)膜炎、溶血、心肌缺血相關(guān)臨床表現(xiàn)，無心律失常、血栓相關(guān)臨床表現(xiàn)，心電圖ST-T改變以及心肌酶學改變。

40例CAF患者分別植入電解彈簧圈1～7枚不等，平均（2.33±1.38）枚。植入彈簧圈策略主要依據(jù)患者瘺道直徑大小及植入后血流改變而定。

3例因術(shù)后再發(fā)胸悶再次接受DSA造影，考慮為畸形發(fā)育的血管較粗大、單次手術(shù)無法完全封堵所致，故均予以再次介入治療，植入電解彈簧圈后DSA下血流明顯減少，術(shù)后未再發(fā)胸悶胸痛癥狀。

2.4 隨訪結(jié)果分析

40例CAF患者經(jīng)電解彈簧圈封堵栓塞成功后，均未發(fā)生手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后隨訪1～65個月均未發(fā)生再出血及缺血并發(fā)癥，無相關(guān)血管狹窄、閉塞及瘺腔破裂。術(shù)后即刻未獲完全封堵的28例患者中12例于術(shù)后6個月接受冠狀動脈CTA檢查，提示CAF完全封堵，考慮是彈簧圈植入后血流減慢并在瘺管形成血栓而達到完全封堵的緣故。所有患者隨訪中均無血栓栓塞事件發(fā)生，證明電解彈簧圈植入治療CAF安全、可行和有效（見圖1）。

①術(shù)中DSA造影示冠狀動脈旋支-右心室CAF；②電解彈簧圈植入后造影示血液殘余分流完全消失圖1 電解彈簧圈封堵治療CAF造影圖像

3 討論

CAF診斷比較困難，多數(shù)患者以胸痛收治入院［5］。表現(xiàn)為無冠心病史卻出現(xiàn)典型的心絞痛癥狀［9］，其原因往往在于瘺管引起冠狀動脈盜血［10］。 持續(xù)性心臟雜音通常為CAF典型體征，需要與動脈導管未閉、肺動靜脈瘺管、主動脈竇瘤破裂、主動脈-肺動脈窗、內(nèi)乳動脈-肺動脈瘺和體循環(huán)動脈瘺等作鑒別診斷；收縮期和舒張期雜音可出現(xiàn)漸強或漸弱表現(xiàn)，但一般在舒張期響度更大；其聽診特點為進入右心房的瘺管雜音在胸骨緣附近響度最大，引流入肺動脈的瘺管雜音在胸骨左緣第二肋間響度最大，而引流入左心室的瘺管雜音在心尖部響度最大［4］。 少部分患者無臨床癥狀［11］，大部分未成年患者17歲前無明顯臨床癥狀，但超過25歲后往往因心絞痛、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎、動脈瘤破裂及肺動脈高壓等臨床癥狀而就診［12］。

X線平片診斷CAF較特異征象是心臟異常搏動膨突影，此影可能為異常擴張、迂曲的冠狀動脈。本組患者胸部X線平片均未見明顯異常，考慮系胸片對CAF診斷靈敏度較低的緣故。超聲檢查無創(chuàng)、費用低廉，可用作臨床初步診斷手段。心臟超聲檢查可探及明顯擴張的冠狀動脈，分流口處可探及連續(xù)性雙期雜音。利用微泡增強的聲學造影檢查有助于明確CAF位置及冠狀動脈擴張程度。但經(jīng)胸超聲有很大局限性，往往因較差的聲窗條件及復雜的三維構(gòu)型無法探及瘺口遠端血流［13］。多平面經(jīng)食管超聲可更精確地顯示CAF起源、走行及引流位置的全程圖像。冠狀動脈造影依然是診斷CAF的金標準，能夠清楚地顯示冠狀動脈血管和瘺管起源、形態(tài)、走向等信息，是施行介入治療的前提。新型影像學檢查手段如MRI和多排螺旋CT，可作為冠狀動脈造影的重要輔助診斷手段［5］。MRI多平面重建可清楚顯示冠狀動脈走行及瘺管流入口和流出口，多排螺旋CT可清楚顯示冠狀動脈遠端及側(cè)支血管，能夠在短時間內(nèi)獲得冠狀動脈三維圖像，且具有良好的時間分辨率和空間分辨率，尤其是對一些結(jié)構(gòu)復雜扭曲的CAF患者的重建效果更佳［14］，可配合冠狀動脈造影供術(shù)前評估參考［15］。

美國心臟病學院（ACC）/美國心臟協(xié)會（AHA）2008年版指南建議，對所有較大型CAF均予以手術(shù)干預，不考慮是否有癥狀存在［2］；對小到中型CAF，僅在有癥狀情況下給予干預治療。然而多數(shù)研究認為，當前技術(shù)條件下手術(shù)風險遠小于病變進展所帶來的各種并發(fā)癥，為了防止后期潛在并發(fā)癥，即使CAF患者無癥狀，也應給予介入封堵治療［5］。國外文獻報道，超過90%CAF患者能夠通過介入方式進行治療［12］，且療效及預后均與外科手術(shù)類似［4］。 介入治療技術(shù)成功的關(guān)鍵是發(fā)現(xiàn)瘺口，并根據(jù)解剖類型（瘺口大小、形態(tài)、起源、分布及單發(fā)或多發(fā)）、冠狀動脈走行、有無相關(guān)側(cè)支血管選擇合適的輸送途徑和栓塞材料，封堵瘺口，防止心肌缺血及瘺口遺漏。同時在介入治療時，可使用氣球膨脹試驗進行模擬封堵，以判斷是否會在封堵后發(fā)生心肌缺血［16］。另外，引流入左心房的瘺管較接近左冠狀動脈和旋支，操作中難度大于引流入右心房瘺管，治療中需小心謹慎操作［12］。本研究中40例患者均為左向右分流，未涉及引入左心房瘺管。

CAF介入治療適應證主要包括：①單發(fā)型CAF，不伴發(fā)需要手術(shù)矯正的其它心臟畸形；②瘺管易于安全到達、能夠清晰顯影；③少數(shù)情況下冠狀動脈1支或多支形成與心腔相連的多發(fā)性微小血管網(wǎng)，可用帶膜支架進行封堵。禁忌證為：①較短及走行非常自由的通路，如左冠狀動脈引流至左心腔的瘺管，嘗試栓塞時封堵材料有進入體循環(huán)，甚至冠狀動脈循環(huán)的風險［17］；②需栓塞的冠狀動脈分支遠端有側(cè)支發(fā)出，該處心肌組織供血正常；③受累及的冠狀動脈極度迂曲；④右心導管提示右向左分流，重度肺動脈高壓；⑤封堵術(shù)前1個月內(nèi)患有嚴重感染等［18］。

目前CAF治療方法主要有圈式封堵器、Amplatzer蘑菇傘封堵器、可脫卸式球囊、動脈導管未閉封堵傘、帶膜支架堵塞術(shù)，其中圈式封堵器是應用最廣泛的CAF介入器材，適用于小-中型CAF患者。目前較常使用的電解彈簧圈與其它封堵器相比，有易控性好、安全經(jīng)濟等優(yōu)點，且便于移位、再次植入和取出［19］，其較好的成血栓特性使完全封堵率大大提高。電解彈簧圈有多種直徑及長度可供選擇，使用時通常選用大于瘺管直徑最大處20%～40%的電解彈簧圈［18］。Armsby 等［18］報道采用電解彈簧圈治療28例CAF患者，均取得良好療效。

介入治療CAF中需要慎重考慮的問題是冠狀動脈血管擴張。CAF可能伴有冠狀動脈瘤樣擴張、湍流和血管鈣化，血管壁結(jié)構(gòu)異常改變易引起血管破裂或夾層出現(xiàn)。與封堵器定位困難相比，血管損傷或夾層的危險更難以避免。意識到這些潛在危險存在，迅速識別并及時處理，對于避免傷及正常冠狀動脈十分重要，因為即使CAF被完全封堵，冠狀動脈擴張，甚至并存的冠狀動脈瘤也可能長期存在，可能會導致冠狀動脈血栓形成、心肌損傷及遠端栓塞。若使用的封堵器為可控性材料，栓塞試驗和封堵過程可相繼完成，而不必單獨行堵塞試驗。介入治療并非完全無風險，其最常見并發(fā)癥為介入材料引起的栓塞［20］。 Armsby 等［18］報道 1 例 CAF 患者冠狀動脈廣泛病變，瘺管自左冠狀動脈引流入肺動脈，介入治療過程中因電解彈簧圈引起左冠狀動脈損傷并致死。CAF介入治療還有其它常見并發(fā)癥，如心律失常、冠狀動脈夾層、術(shù)后殘余分流、溶血、封堵器脫落、異位栓塞、瓣膜損傷、感染性心內(nèi)膜炎、外周血管并發(fā)癥和冠狀動脈痙攣［17］等。出現(xiàn)冠狀動脈痙攣時，可予以硝酸甘油冠狀動脈內(nèi)或舌下含服治療［17］。

關(guān)于CAF外科手術(shù)治療和介入治療，目前尚缺乏嚴格的隨機多中心對照研究，但介入治療以經(jīng)濟、創(chuàng)傷小和療效好而被廣泛應用于臨床。內(nèi)科醫(yī)師和胸心外科醫(yī)師仍需進一步合作，以確保不同類型CAF患者得到最佳治療；介入治療技術(shù)和設備仍需不斷完善，以適應不同解剖結(jié)構(gòu)及各種類型CAF，并取得更好療效。隨著MRI、冠狀動脈CT等無創(chuàng)檢查的廣泛應用，對CAF自然病程及術(shù)后并發(fā)癥等進行更為深入的研究和分析，將有利于解決CAF治療適應證問題。本研究證明，電解彈簧圈治療CAF安全有效、療效顯著；不足之處則為隨訪時間仍較短，病例數(shù)較少，長期療效尚待進一步隨訪驗證。

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