馬巧稚，王 宏，穆學(xué)濤，杜祥穎，董玉茹

臨床病例討論

椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤1例MRI診斷

馬巧稚1，王 宏1，穆學(xué)濤1，杜祥穎2，董玉茹1

椎管內(nèi)硬膜外；炎性假瘤；磁共振(MRI)診斷

1 病例報(bào)告

患者，男性，43歲。自述于4個(gè)月前，開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)肩部及后背部疼痛，疼痛以右側(cè)為著，呈持續(xù)性，程度一般，可耐受，自行口服止疼藥物后可緩解。3個(gè)月前，癥狀呈進(jìn)行性加重，并開(kāi)始出現(xiàn)后背部及腹部束帶感，伴臀部、雙腿部麻木及雙下肢乏力癥狀，站立不能，行走搖晃。2013-12-20外院就診，行胸腰椎MRI檢查，結(jié)果示“胸2～5椎體水平椎管內(nèi)占位性病變”。為求進(jìn)一步手術(shù)治療，2013-12-31來(lái)我院就診。發(fā)病以來(lái)飲食睡眠好，大小便較以前遲緩，體重未見(jiàn)明顯改變。

2014-01-02于我院行術(shù)前胸椎MRI檢查(圖1、2)，顯示胸2～5椎體后方及雙側(cè)部分椎間孔占位，呈等T1稍低T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，相鄰硬膜受壓，影像診斷：考慮為惡性病變，淋巴瘤可能性大。2014-01-08全麻下行“后正中入路椎管內(nèi)占位切除術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)腫瘤，位于脊髓腹側(cè)，質(zhì)韌，暗紅色，血供中等，邊界不清，腫瘤與周?chē)窠?jīng)根及硬脊膜粘連，沿腫瘤周?chē)蛛x，分塊大部切除腫瘤，腫瘤周?chē)窠?jīng)保護(hù)完好。術(shù)后病理：送檢增生的纖維組織，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮為炎性假瘤。經(jīng)病理專(zhuān)家會(huì)診，考慮符合炎性假瘤，排除結(jié)核桿菌所致。

術(shù)后給予抗炎、激素等對(duì)癥治療后，恢復(fù)良好，復(fù)查胸椎MRI結(jié)果呈術(shù)后改變，建議定期門(mén)診復(fù)查，不適隨診。

圖1 胸椎椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤MRI表現(xiàn)(矢狀位)

A.平掃矢狀位T1WI：可見(jiàn)病灶位于胸2～5椎體水平脊髓腹側(cè)，呈等T1信號(hào)，與硬膜呈廣基底；B.平掃矢狀位T2WI：病灶呈稍低信號(hào)，信號(hào)均勻，后方脊髓信號(hào)未見(jiàn)明顯異常；C.注射Gd-DTPA增強(qiáng)后矢狀位T1WI壓脂像：增強(qiáng)后病灶可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，相鄰椎體后緣可見(jiàn)片狀強(qiáng)化，相應(yīng)水平脊髓受壓

圖2 胸椎椎管內(nèi)硬膜外炎性假瘤MRI表現(xiàn)(軸位和冠狀位)

A.平掃軸位T2WI：可見(jiàn)病灶向左側(cè)椎間孔生長(zhǎng)，相鄰脊髓明顯受壓變扁；B.注射Gd-DTPA增強(qiáng)后軸位T1WI壓脂像：病灶較明顯強(qiáng)化，累及左側(cè)椎間孔，受壓變形脊髓未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化；C.增強(qiáng)后冠狀位T1WI壓脂像：病灶可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，邊界較清，累及部分椎間孔

2 討 論

2.1 討論要點(diǎn) 椎管內(nèi)炎性假瘤屬罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道不多，且多為個(gè)案。該患者臨床資料和影像表現(xiàn)都沒(méi)有什么特異性。我科于2014-01-21進(jìn)行病例討論會(huì)，全體醫(yī)生及專(zhuān)家展開(kāi)討論，查閱文獻(xiàn)，提高了對(duì)診斷椎管內(nèi)髓外病變的認(rèn)識(shí)，拓展了診斷思路。

2.2 青年醫(yī)師 吳春楠醫(yī)師：患者主訴雙肩部及背部疼痛，雙下肢乏力，且呈進(jìn)行性加重，無(wú)明顯發(fā)熱，否認(rèn)結(jié)核、惡性腫瘤病史。行MRI檢查顯示胸2～5椎體后方占位性病變，病灶可見(jiàn)鉆孔生長(zhǎng)，呈等信號(hào)為主，考慮為：(1)神經(jīng)源性腫瘤，此病發(fā)生于髓外，可累及雙側(cè)椎間孔，呈鉆孔樣生長(zhǎng)。不支持點(diǎn)：神經(jīng)源性腫瘤為髓外良性占位性病變，多呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，若纖維成分為主，則為低信號(hào)，且不會(huì)累及相鄰骨質(zhì)，此例信號(hào)以等T1稍低T2信號(hào)，且相鄰椎體異常強(qiáng)化。(2)脊膜瘤，良性占位性病變，與相鄰脊膜呈廣基底生長(zhǎng)，可見(jiàn)脊膜尾征，信號(hào)一般為等信號(hào)，明顯強(qiáng)化。不支持點(diǎn)：相鄰椎體異常強(qiáng)化影。

張超醫(yī)師：依據(jù)患者病史及MRI表現(xiàn)，呈等T1稍低T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶及相鄰椎體明顯強(qiáng)化，首先考慮為惡性病變可能性大，淋巴瘤可能，椎管內(nèi)淋巴瘤文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案，可累及相鄰椎體，多為單發(fā)，本例信號(hào)與之相符。另外，不能除外炎性病變或感染性病變，原發(fā)椎體內(nèi)髓外炎性病變呈類(lèi)腫瘤樣生長(zhǎng)并不多見(jiàn)，若為感染性病變，多數(shù)患者可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，腰椎穿刺等檢查可協(xié)助診斷，但本例除了相應(yīng)的神經(jīng)壓迫癥狀外，無(wú)其他特殊，故還需結(jié)合臨床，進(jìn)一步檢查。因本例無(wú)明確惡性腫瘤病史，且發(fā)病年齡相對(duì)較低，MRI表現(xiàn)骨質(zhì)不似常見(jiàn)轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞，故不考慮轉(zhuǎn)移瘤。

2.3 專(zhuān)家點(diǎn)評(píng) 王宏主任醫(yī)師(武警總醫(yī)院磁共振科，博士生導(dǎo)師)指出：椎管內(nèi)炎性假瘤不論是在臨床上還是在影像表現(xiàn)上，都沒(méi)有什么明確特征，診斷時(shí)在排除其他可能疾病的同時(shí)，應(yīng)考慮到本病。

國(guó)外文獻(xiàn)對(duì)椎管內(nèi)炎性假瘤目前已報(bào)道約13例，其中硬膜外4例， MRI表現(xiàn)T1WI均呈等、低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)[1]，其中Han等[2]指出T2WI呈低信號(hào)可能與病變纖維化，缺乏自由水和可移動(dòng)質(zhì)子有關(guān)，注射Gd-DTPA增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，近似于血管、炎癥的強(qiáng)化程度。5/13例術(shù)后復(fù)發(fā)或?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)多中心發(fā)病。研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)與復(fù)發(fā)炎性假瘤無(wú)明顯組織學(xué)差異。

穆學(xué)濤副主任醫(yī)師(武警總醫(yī)院磁共振科)指出：本例病變位于胸2～5椎體水平髓外硬膜外，且累及雙側(cè)椎間孔，與神經(jīng)根關(guān)系密切，呈軟組織信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，注射Gd-DTPA增強(qiáng)后，病灶可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化信號(hào)尚均勻，相鄰椎體后緣見(jiàn)片狀強(qiáng)化影，考慮為椎管內(nèi)富血供占位性，惡性病變，淋巴瘤可能性大，而術(shù)后病理符合炎性假瘤。淋巴瘤在MR表現(xiàn)上呈等信號(hào)為主，一般無(wú)囊變壞死，發(fā)生于眶內(nèi)時(shí)可包繞眼球呈鑄型生長(zhǎng)；顱內(nèi)時(shí)可不規(guī)則生長(zhǎng)；增強(qiáng)掃描多為較明顯、均勻強(qiáng)化[3-5]。診斷時(shí)椎體骨質(zhì)信號(hào)異常時(shí)，需要與多發(fā)骨髓瘤鑒別，若骨質(zhì)無(wú)明顯破壞，需與其他椎管內(nèi)髓外腫瘤進(jìn)行鑒別[6]。(1)脊膜瘤：T1WI、T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，病變與相鄰硬脊膜呈廣基底相連，典型者可見(jiàn)脊膜尾征；(2)轉(zhuǎn)移瘤：T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，相鄰骨質(zhì)破壞，有惡性腫瘤病史；(3)神經(jīng)源性腫瘤，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，可沿兩側(cè)椎間孔生長(zhǎng)，呈啞鈴狀。另外，還需要和硬膜外血腫進(jìn)行鑒別。MRI顯示正常骨髓脂肪信號(hào)、無(wú)骨質(zhì)破壞，應(yīng)把炎性假瘤納入鑒別診斷[7,8]。

杜祥穎主任醫(yī)師(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科)指出：本例臨床癥狀無(wú)明顯特異性，病程不長(zhǎng)，且呈進(jìn)行性加重。MRI表現(xiàn)為胸2-5椎體水平髓外占位性病變，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，信號(hào)尚均勻，與相鄰硬膜分界不清，增強(qiáng)掃描病灶可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，相鄰椎體后緣見(jiàn)異常強(qiáng)化信號(hào)，椎體形態(tài)未見(jiàn)明顯異常。我們以往常見(jiàn)的髓外腫瘤為脊膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等，脊膜瘤很少累及椎體，且不向椎間孔生長(zhǎng)，有的脊膜瘤CT可見(jiàn)鈣化；轉(zhuǎn)移瘤多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，且多有骨質(zhì)破壞，本例椎體只是單純的信號(hào)改變，形態(tài)無(wú)明顯異常。椎管內(nèi)炎性假瘤實(shí)屬罕見(jiàn)，在國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道也多以個(gè)案發(fā)表，其影像表現(xiàn)與淋巴瘤相近，硬膜外淋巴瘤亦為少見(jiàn)，是一種相對(duì)少見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤，多數(shù)有慢性炎癥病史，常為自身免疫性疾??；全身多不伴腫大淋巴結(jié)，多呈均勻等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，單純從MRI表現(xiàn)上很難與炎性假瘤鑒別。也有專(zhuān)家認(rèn)為炎性假瘤是某些損害的少見(jiàn)反應(yīng)，如外傷、急性感染、炎癥后修復(fù)過(guò)低等。病理上，淋巴瘤以淋巴細(xì)胞為主，細(xì)胞形態(tài)較一致；炎性假瘤浸潤(rùn)細(xì)胞多樣，常有明顯纖維間質(zhì)增生，有時(shí)兩者病理上也很難鑒別。

淋巴瘤可以通過(guò)流式細(xì)胞檢測(cè)或者進(jìn)行淋巴細(xì)胞分子標(biāo)志物的免疫組織化學(xué)檢測(cè)即可鑒別。顱內(nèi)原發(fā)性或繼發(fā)性惡性淋巴瘤是來(lái)源于中樞或外周淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，多為繼發(fā)，且多為B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，免疫組化分析顯示B或T淋巴細(xì)胞抗原呈單克隆表達(dá)，EMA(+)，與炎性假瘤有明顯差異。故建議手術(shù)確診。

早期文獻(xiàn)報(bào)道，炎性假瘤為一種病因不明的良性類(lèi)腫瘤病變，好發(fā)于肺部及眼眶，也可發(fā)生于腸系膜、腸、縱隔、腎上腺、脾臟、膀胱等部位?？啥嗖课话l(fā)生，其臨床表現(xiàn)也沒(méi)有年齡限制，只是好發(fā)于青少年。此外，炎性假瘤是兒童最常見(jiàn)的原發(fā)肺部腫瘤[9]，兒童的大多數(shù)肺外炎性假瘤位于腸系膜，成人多發(fā)于頭頸部。

近年來(lái)，病理學(xué)專(zhuān)家發(fā)現(xiàn)，炎性假瘤由于局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并具有血管浸潤(rùn)能力及局部復(fù)發(fā)，甚至?xí)霈F(xiàn)惡性變。在大量臨床和病理學(xué)觀察的前提下，通過(guò)免疫組化、流式細(xì)胞計(jì)數(shù)和細(xì)胞遺傳學(xué)的協(xié)同研究，已經(jīng)支持它是一種真性腫瘤[10]。于是，WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類(lèi)專(zhuān)家組建議將其命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor ,IMT)。IMT于2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴有大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”,包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等類(lèi)型，尤以后者常見(jiàn)。已證實(shí)腫瘤內(nèi)肌纖維母細(xì)胞有間變性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表達(dá)，并有ALK基因與Rb-2蛋白基因的融合，證實(shí)腫瘤性增生本質(zhì)[11]。

目前，越來(lái)越多的人開(kāi)始關(guān)注ALK基因。ALK基因位2p23，其過(guò)量表達(dá)是間變性大細(xì)胞淋巴瘤的一種典型特征，是由于2p23與5q35發(fā)生基因易位造成的。文獻(xiàn)[12]報(bào)道，ALK在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤中表達(dá)非常罕見(jiàn)，而在非中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤中的表達(dá)則相對(duì)常見(jiàn)，約20%。目前報(bào)道的散發(fā)的過(guò)量表達(dá)ALK的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性假瘤病例罕見(jiàn)，且均出現(xiàn)了多部位的復(fù)發(fā)及與惡性腫瘤相似的侵犯性[13]。因病例數(shù)量有限，故ALK的過(guò)量表達(dá)與炎性假瘤復(fù)發(fā)的關(guān)系尚不明確。

椎管內(nèi)炎性假瘤的CT及MRI表現(xiàn)可評(píng)估病變程度和治療反應(yīng)。CT表現(xiàn)為軟組織占位，常為等密度或高密度，有明顯增強(qiáng)效應(yīng)，與病變纖維化程度相關(guān)；常見(jiàn)脂肪浸潤(rùn)、肌肉腫大、水腫和占位效應(yīng)等。還可見(jiàn)骨骼受損，如腐蝕、重塑、硬化、增厚等，發(fā)生于眼眶的炎性假瘤常可見(jiàn)骨質(zhì)改變。MRI表現(xiàn)為等或稍高T2WI信號(hào)，T1WI發(fā)生部位不同信號(hào)不等，但都呈均勻一致性強(qiáng)化。

絕大多數(shù)炎性假瘤臨床病程表現(xiàn)為良性，包括炎性假瘤在內(nèi)，目前尚無(wú)有效的治療，病程各異，手術(shù)切除不全，且女性預(yù)后較差[12]。推薦的治療包括完全切除同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，放療、化療無(wú)效，手術(shù)后復(fù)發(fā)率接近25%[14]。目前手術(shù)切除病理仍為唯一診斷途徑，手術(shù)切除治療是炎性假瘤的首選治療方法，有ALK表達(dá)的一般預(yù)后良好，也有個(gè)別自發(fā)消退的病例[15-17]。對(duì)于復(fù)發(fā)及多中心病灶，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

綜上所述，筆者建議，臨床醫(yī)師進(jìn)一步認(rèn)識(shí)到了少見(jiàn)部位炎性假瘤的發(fā)生，在排除其他可能疾病的同時(shí)，應(yīng)考慮到本病，做出及時(shí)準(zhǔn)確的診斷，為臨床治療提供可靠依據(jù)。

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(2014-04-21收稿 2014-10-20修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

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馬巧稚，本科學(xué)歷，技師，E-mail:maqiaozhi@sina.com

1.100039北京，武警總醫(yī)院磁共振科；2.100053北京，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科

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