李瑞海，崔玉清，牛志偉，林 杰，劉南生，趙 霞，路 倩

手術(shù)治療先天性心臟病合并肺動脈高壓134例

李瑞海，崔玉清，牛志偉，林 杰，劉南生，趙 霞，路 倩

先天性心臟?。环蝿用}高壓；手術(shù)治療

肺動脈高壓是先天性心臟病常見的嚴重合并癥，在發(fā)病早期可無明顯癥狀，由于就診和治療不及時，最后發(fā)展成中重度肺動脈高壓，往往失去最佳手術(shù)治療時機。臨床發(fā)現(xiàn)，部分患者肺血管病變已經(jīng)發(fā)展成不可逆的阻力型肺動脈高壓，即使手術(shù)矯治了先天性心臟病心臟畸形，順利度過了圍術(shù)期，術(shù)后肺血管病變?nèi)詴^續(xù)發(fā)展，生活質(zhì)量無從改善，最終死于肺動脈高壓[1，2]。我院2007-07至2014-01手術(shù)治療134例先天性心臟病合并中重度肺動脈高壓患者，取得較好效果。

1 臨床資料

1.1 一般資料 134例中，男44例，女90例；年齡1～65歲，平均(20.79± 1.20)歲。均出現(xiàn)活動后氣短、乏力，口唇和指端無發(fā)紺99例；有發(fā)紺35例，其中上下肢差異性發(fā)紺11例。心臟聽診區(qū)可聞及收縮期雜音93例，未聞及雜音41例。按照世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓功能分級[3]，Ⅰ級16例、Ⅱ級83例、Ⅲ級35例，無Ⅳ級病例。病因構(gòu)成見表1。

1.1.1 術(shù)前超聲心動圖檢查 心臟超聲測得肺動脈壓35～110(69.58±16.57)mmHg。(1)房間隔缺損：2～45(21.55±11.4)mm，心房水平：左向右分流20例(14.9%)，雙向分流12例(8.9%)；(2)室間隔缺損：10～35 (21.54±5.32) mm；心室水平：左向右分流6例(4.4%)，雙向分流79例(58.9%)；(3)動脈導管未閉3～16 (8.21±3.96) mm；動脈水平：左向右分流13例(9.7%)，雙向分流6例(4.4%)。

1.1.2 術(shù)前右心導管檢查 吸氧前：肺動脈收縮壓45～120(86.52±15.13)mmHg，肺動脈舒張壓24～72(42.14±11.35)mmHg，全肺阻力(PVR) 346.4 ～1299.2 Dynes/(s·cm-5)。吸氧10 min后：肺動脈收縮壓34～105(82.62±14.23)mmHg，肺動脈舒張壓20～57(32.56±11.23)mmHg，全肺阻力(PVR) 320.6～1121.6 Dynes/(s·cm-5)。

表1 134例先天性心臟病合并中重度肺動脈高壓病因構(gòu)成

注：室缺：室間隔缺損，房缺：房間隔缺損

1.2 方法 全部患者在全身麻醉低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)，術(shù)前肺動脈壓下降不滿意，或者心臟彩超提示心內(nèi)分流以右向左分流為主或雙向分流者，開胸前常規(guī)經(jīng)過右側(cè)頸內(nèi)靜脈向肺動脈內(nèi)放置漂浮導管，以便術(shù)后隨時監(jiān)測肺動脈壓變化，及時采取措施防止肺動脈高壓危象的發(fā)生。手術(shù)完全矯治心內(nèi)畸形同時視情決定是否在心內(nèi)補片上留孔(滌綸布與自體心包片制成的帶單向活瓣孔)；本組放置漂浮導管61例，心內(nèi)滌綸布補片留孔26例。

1.3 結(jié)果

1.3.1 治療前后對比 治療前：超聲心動圖測得肺動脈壓80～140(98.64±18.80)mmHg；右心導管測得肺動脈收縮壓95～146(108.92±17.17)mmHg；肺動脈舒張壓45～84(68.24±14.43)mmHg；全肺阻力(PVR)960.6～2141.54 Dynes/(s·cm-5)。 治療后：超聲心動圖測得肺動脈壓75～132(82.58±16.80)mmHg；右心導管測得肺動脈收縮壓85～135(103.83±16.37)mmHg；肺動脈舒張壓40～78(62.41±11.31)mmHg；全肺阻力(PVR)840.4～1863.5 Dynes/(s·cm-5)。

1.3.2 近期死亡情況 手術(shù)近期死亡9例(6.71%)，2例術(shù)中死亡均為肺動脈高壓Ⅲ級，其中1例在關(guān)胸中追加魚精蛋白時，突然出現(xiàn)肺動脈高壓危象死亡，1例因不能脫離體外循環(huán)機死亡。另外7例中，5例為肺動脈高壓Ⅲ級，分別在術(shù)后6 h、第2天、第5天、第6天、第10天，出現(xiàn)肺動脈高壓危象、低心排綜合征死亡；2例為肺動脈高壓Ⅱ級，分別在術(shù)后第7天、第8天，因肺部感染，惡性心律失常死亡。其余患者痊愈出院。

2 討 論

2.1 術(shù)前準備 術(shù)前應注意臥床休息、吸氧、避孕、避免勞累和上呼吸道感染，應用內(nèi)皮素受體拮抗藥-波生坦及5型磷酸二酯酶抑制藥-西地那非[4-6]，如果單藥治療3個月無效，應改為兩種或兩種以上藥物聯(lián)合治療[7-9]。本組應用西地那非67例，波生坦23例，波生坦+西地那非聯(lián)合應用12例，西地那非+前列地爾17例，其他藥物27例。用藥期間應定期復查超聲心動圖[10]，對年齡大于50歲者術(shù)前應常規(guī)行冠脈造影檢查，作為選擇手術(shù)方式的參考。對于肺動脈壓為Ⅲ級的35例重度肺動脈高壓，有針對性地制訂個體治療方案，除術(shù)前規(guī)范吸氧外，經(jīng)過聯(lián)合應用兩種或兩種以上降肺動脈壓藥物，規(guī)范治療6～24個月，復查右心導管肺動脈壓和全肺阻力均有不同程度的下降，超聲心動圖檢查由治療前的雙向飛流，改善為以左向右分流為主時再行手術(shù)，則相對安全。

2.2 手術(shù)適應證、禁忌證 關(guān)于先天性心臟病合并肺動脈高壓手術(shù)適應證、禁忌證，目前，國內(nèi)、外尚無統(tǒng)一標準，臨床主要以肺動脈高壓肺血管床病理改變?yōu)榛A(chǔ)：早期肺動脈病變，微細肺動脈肌性化，中層肥厚，廣泛收縮及肺小動脈內(nèi)膜細胞增生等，為動力型改變經(jīng)過外科手術(shù)矯治心內(nèi)畸形后，肺動脈壓可以緩慢下降或逐漸接近正常，為外科手術(shù)治療的適應證[11，12]；病變晚期肺小動脈內(nèi)膜纖維化增生，阻塞管腔，肌性肺動脈閉塞，肺內(nèi)血管數(shù)減少，肺動脈擴張或叢樣病變，形成阻力型病變，稱之“Eisenmenger綜合征”，外科手術(shù)治療使肺動脈壓可能難以降至正常，甚至可能會加重，為手術(shù)禁忌證。

經(jīng)過口服及靜脈應用降低肺動脈壓藥物，治療3個月或更長一段時間后，再行右心導管檢查、吸氧試驗和藥物擴張試驗[4,11]，本組患者采用吸氧試驗方法。如患者肺血管擴張試驗陽性，QP/QS≥1.25，PVR≤960 Dynes/(s·cm-5)，動脈血氣氧分壓≥65 mmHg，末梢氧飽和度監(jiān)測：≥95%，指(趾)端無發(fā)紺，心前區(qū)仍然可聞及收縮期雜音患者，應盡量爭取一線手術(shù)治療。本組手術(shù)近期死亡9例中，7例術(shù)前為Ⅲ級肺動脈高壓，經(jīng)過正規(guī)降肺動脈壓治療6～24個月，雖然復查右心導管肺動脈壓和全肺阻力均有不同程度的下降，超聲心動圖檢查心內(nèi)分流由治療前的雙向飛流，改善為以左向右分流為主，但是考慮患者肺動脈微動脈病理改變已經(jīng)較嚴重，手術(shù)打擊和體外循環(huán)等不良影響均會加重肺動脈壓，容易出現(xiàn)肺動脈高壓危象和其他合并癥導致死亡。

本組肺動脈高壓Ⅰ級、Ⅱ級患者手術(shù)療效良好；對35例肺動脈高壓Ⅲ級患者，除常規(guī)治療外，聯(lián)合應用兩種或兩種以上降肺動脈壓藥物，規(guī)范治療6個月或更長時間，使既往臨床認為不能手術(shù)的中重度肺動脈高壓患者得到臨床救治，經(jīng)過隨訪術(shù)后近中期療效良好，但遠期效果有待進一步觀察。

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(2014-07-12收稿 2014-09-10修回)

(責任編輯 尤偉杰)

李瑞海，本科學歷，副主任醫(yī)師，E-mail:hairuili@sina.com

100037，武警北京總隊第二醫(yī)院外三科

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