高 明，李 偉，楊文潔，許玉環(huán)，王貴生

臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

肝血管平滑肌脂肪瘤1例

高 明1，李 偉1，楊文潔1，許玉環(huán)1，王貴生2

肝血管平滑肌脂肪瘤；鑒別診斷

1 病例報(bào)告

患者，男，48歲，在外院診斷肝占位性病變20余天，2014-08-20入我院。腹部CT檢查：肝外形飽滿，肝右葉可見一較大團(tuán)塊狀混雜密度影，大小約7.7 cm×10.0 cm，無明顯包膜，其內(nèi)較低密度影，CT值約-57 HU，部分成片狀高密度影；病灶與正常肝組織分界清晰，增強(qiáng)掃描后腫塊內(nèi)見條片狀強(qiáng)化區(qū)，邊界清楚，延遲期仍有條狀強(qiáng)化區(qū)(圖1)。右腎受壓、變形，向下移位，左腎旋轉(zhuǎn)不良?？紤]肝右葉占位，良性病變可能性大。生化檢驗(yàn):總膽紅素11.5 μmol/L，直接膽紅素4.4 μmol/L，ALT 12 U/L，AST 19 U/L，AFP 1 ng/ml。血清病毒學(xué)檢查：HBsAg陰性，抗HCV陰性。初步診斷“肝臟占位，脂肪肉瘤?”，行手術(shù)治療。術(shù)中探查肝臟表面光滑、色紅潤(rùn)、質(zhì)地好，肝臟右后葉和右前葉可及腫物直徑10 cm，質(zhì)地軟，血管豐富。組織病理: (右后葉)肝血管平滑肌脂肪瘤(圖2)，腫瘤大小9.2 cm×6.5 cm×6.5 cm。免疫組化結(jié)果顯示：Actin(-)，CD31(+)，CD34(+)，CK(-),HMB45(+) ，Hep(-),Ki-67(+5%), MelanA(+)，S-100(-), Vimentin(+), Desmin(-)。

圖1 肝血管平滑肌脂肪瘤CT平掃影像

圖2 肝血管平滑肌脂肪瘤病理(HE,×400)

2 討 論

肝血管平滑肌脂肪瘤是一種少見的混合性間質(zhì)瘤，一般認(rèn)為屬良性腫瘤，女性多見，發(fā)病年齡為26～86歲[1，2]。該病多無明顯癥狀，一般因其他疾病影像學(xué)檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。超聲、CT及磁共振等影像學(xué)檢查對(duì)肝血管平滑肌脂肪瘤亦有所幫助，但均不能確診。該病確診最終依靠病理檢查。腫瘤組織主要由平滑肌細(xì)胞、厚壁血管及成熟的脂肪組織構(gòu)成，偶爾可見局灶性髓外造血細(xì)胞。因此，根據(jù)以上病理組成特點(diǎn)，分為血管型、肌瘤型、脂肪瘤型(脂肪成分≥70%)及混合型。除脂肪瘤型外，其他類型均較難做出正確診斷，常誤診為肝癌。腫瘤組織表達(dá)HMB45的平滑肌樣細(xì)胞是診斷本病的唯一特征性依據(jù)，其他如SMA、S-100、Vimentin亦可陽性，而上皮標(biāo)記CK為陰性[3,4]。本例臨床表現(xiàn)不典型，發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)瘤體已達(dá)7.7 cm×10 cm。CT顯示邊界清楚，強(qiáng)化區(qū)域分界尚清，雖然有“快進(jìn)快出”，但門靜脈期強(qiáng)化幅度比較高，無肝癌廓清的特征。腫瘤內(nèi)脂肪成分無強(qiáng)化，考慮良性病變可能性大，最終通過病理檢查確診。由于該病臨床癥狀不明顯，其腫瘤構(gòu)成成分復(fù)雜，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，與肝細(xì)胞癌等惡性腫瘤鑒別有一定困難，容易誤診，初診誤診率超過50%[5]，值得高度關(guān)注。

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(2014-11-14收稿 2014-12-12修回)

(責(zé)任編輯 武建虎)

高 明，本科學(xué)歷，主治醫(yī)師，E-mail: unsymmetry@sina.com

1.100141，武警北京總隊(duì)第三醫(yī)院放射科；2.100039北京，武警總醫(yī)院CT科

王貴生，E-mail：wgs1996@sina.com

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