夏維木，蘇紅專 綜述，劉定益 審校

乳糜尿是指尿液中出現(xiàn)乳糜液的異常情況，為淋巴系統(tǒng)與尿路之間存在瘺道所致。早期認(rèn)為導(dǎo)致乳糜尿的原因是由于腸道淋巴管與胸導(dǎo)管之間出現(xiàn)淋巴管阻塞，使淋巴管擴(kuò)張、淋巴液瘀滯，淋巴管內(nèi)壓力的增加造成了腎臟-淋巴分流。后來(lái)以逆行造影試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)腎盂-淋巴逆流病理特征的存在，直到將淋巴管造影技術(shù)引入臨床，才詳細(xì)描繪出淋巴系統(tǒng)與泌尿系統(tǒng)之間的關(guān)聯(lián)。

1 淋巴管造影術(shù)的發(fā)展

淋巴管造影術(shù)被認(rèn)為是診斷病理性淋巴結(jié)與淋巴管病變的標(biāo)準(zhǔn)，然而，隨著以CT與MRI為代表的斷層成像技術(shù)的快速發(fā)展，淋巴管造影術(shù)的使用已逐步減少。淋巴管造影術(shù)，作為唯一能夠檢測(cè)正常淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)的技術(shù)，相比CT對(duì)一些淋巴瘤與泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤具有更精確的診斷能力［1-5］，在診斷和處理淋巴循環(huán)障礙疾病方面，對(duì)淋巴漏的解剖學(xué)描述方面也充當(dāng)著重要角色，同時(shí)淋巴管造影術(shù)還可用來(lái)鑒別不同類型的乳糜漏，如乳糜胸、腹腔乳糜漏、乳糜尿、乳糜陰囊等，除此以外淋巴管造影術(shù)還可以用來(lái)治療各種乳糜漏［6］。

2 乳糜尿的診斷

通常乳糜尿發(fā)生于20～40歲，可為單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。大多數(shù)乳糜尿患者僅根據(jù)臨床表現(xiàn)便可診斷，其中近70%的患者存在牛奶樣尿液。乳糜尿患者也會(huì)出現(xiàn)一系列非特異性癥狀，如腎絞痛、排尿困難、血尿、低蛋白血癥、體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)等，部分患者還可出現(xiàn)尿路感染及下肢或生殖器淋巴管炎。乳糜尿與體位也有著一定關(guān)系，由于不同的體位能夠改變腎臟的位置，可使異常的腎臟-淋巴通道出現(xiàn)短暫關(guān)閉從而緩解乳糜尿的癥狀，劇烈運(yùn)動(dòng)有時(shí)亦可成為乳糜尿加重的因素。

乳糜尿的初始階段常表現(xiàn)為淋巴管炎與淋巴結(jié)腫大，隨著寄生在人體內(nèi)的絲蟲(chóng)進(jìn)一步損傷淋巴系統(tǒng)，可出現(xiàn)淋巴水腫、乳糜尿、乳糜腹與乳糜胸，擴(kuò)張的淋巴管出現(xiàn)破裂，淋巴液流入腎盂腎盞系統(tǒng)，從而逐漸發(fā)展成乳糜尿，使患者出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)如血尿、乳糜凝塊和低蛋白血癥等。絲蟲(chóng)感染所致的乳糜腹可引起腎盂深部和后腹膜淋巴管的病理變化，使后腹膜淋巴管的淋巴回流出現(xiàn)停滯，停滯的淋巴液逆流并進(jìn)入腎臟淋巴管，當(dāng)淋巴管破損時(shí)乳糜液進(jìn)入尿路。在乳糜尿急性期行膀胱鏡檢查能夠觀察到輸尿管口噴出牛奶樣尿液，同時(shí)也可用來(lái)區(qū)別乳糜尿來(lái)源于膀胱還是尿道，排泄性尿路造影能夠使部分腎盞周圍淋巴管顯影，逆行性腎盂造影術(shù)能顯示出腎盂淋巴返流情況。腎臟穹窿處是尿路中最易損傷的位置，淋巴瘺管常發(fā)生于此處。

淋巴管造影術(shù)可清楚顯示腎盞-淋巴瘺。由于絲蟲(chóng)感染引發(fā)患者出現(xiàn)淋巴管炎或阻塞性淋巴管疾病，繼而出現(xiàn)大量淋巴管交叉通路，當(dāng)行單側(cè)下肢淋巴管造影術(shù)時(shí)?？墒蛊鋵?duì)側(cè)淋巴管顯影。相比雙側(cè)肢體淋巴管造影術(shù)，單側(cè)淋巴管造影術(shù)不僅可同樣顯示淋巴管的交叉通路，還具有操作切口少、操作速度快、患者痛苦小的優(yōu)勢(shì)。對(duì)乳糜尿患者行淋巴管造影術(shù)，造影結(jié)果常表現(xiàn)為腎門周圍淋巴管顯著擴(kuò)張、增生、彎曲以及扭轉(zhuǎn)，約40%的患者的腎盞、輸尿管和膀胱被顯影。通過(guò)淋巴管造影術(shù)不僅能夠診斷和定位乳糜漏的位置，還可明確乳糜瘺道的大小及數(shù)量，其中最具標(biāo)志性的病理特征為腎盂-淋巴瘺。以淋巴管造影發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)乳糜尿患者的淋巴管交叉通路位于第5腰椎處。鑒于淋巴管造影術(shù)對(duì)淋巴管通路解剖的詳細(xì)顯影，淋巴管造影術(shù)常被作為乳糜漏手術(shù)前影像學(xué)檢查［7］。

3 乳糜尿的治療

近年來(lái)發(fā)現(xiàn)淋巴管造影術(shù)對(duì)淋巴漏具有一定的治療能力，當(dāng)患者采取保守治療失敗或考慮手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)太大時(shí)，可采用淋巴管造影術(shù)。Alejandre-Lafont等［1］認(rèn)為，淋巴管造影術(shù)時(shí)注入的碘油造影劑，能夠使病灶周圍脂肪組織發(fā)生水解皂化反應(yīng)，在淋巴漏位置處引起炎性反應(yīng)，封閉淋巴漏口;同樣，碘油流經(jīng)漏口也可使淋巴外漏延遲。Yamagami等［8］首次報(bào)道了1例繼發(fā)于后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)的重度乳糜腹的患者，在采取淋巴管造影術(shù)之后乳糜腹自發(fā)性消失，他們將這種情況歸因于碘油的栓塞治療作用，認(rèn)為其治療機(jī)制是碘油聚集于乳糜漏口，導(dǎo)致其周圍組織發(fā)生炎癥反應(yīng)，從而堵塞該淋巴管。Matsumoto等［6］對(duì)9例不同類型的乳糜漏患者進(jìn)行了研究，有8例(89%)在行淋巴管造影術(shù)后乳糜漏被治愈，從采取淋巴管造影術(shù)至乳糜漏消失的平均時(shí)間為17d。Deso等［9］曾報(bào)道1例乳糜尿患者，行CT尿路造影未能發(fā)現(xiàn)該患者乳糜尿的來(lái)源，在對(duì)患者采取雙側(cè)足背淋巴管造影后，發(fā)現(xiàn)患者可能存在腎盂-淋巴瘺或輸尿管-淋巴瘺，再進(jìn)一步行CT檢查則提示右側(cè)腎盂-淋巴瘺或?yàn)橛覀?cè)腎蒂淋巴結(jié)與右側(cè)尿液集合系統(tǒng)之間的異常連接，對(duì)該患者僅采取保守治療，發(fā)現(xiàn)在行淋巴管造影術(shù)后5至6個(gè)月，患者乳糜尿情況與泌尿系癥狀逐漸減輕痊愈。Diamond等［10］對(duì)134例未經(jīng)治療的乳糜尿患者進(jìn)行觀察，發(fā)現(xiàn)其中50%的患者其乳糜尿自發(fā)性消失，從發(fā)現(xiàn)134例乳糜尿至乳糜尿自發(fā)性消失平均時(shí)間為44.3個(gè)月。因此，乳糜尿的治愈是淋巴管造影術(shù)、自發(fā)性緩解還是兩者共同作用所致尚不清楚。但從這些臨床研究發(fā)現(xiàn)，淋巴管造影術(shù)后乳糜漏治愈時(shí)間為5至6個(gè)月，乳糜漏自發(fā)性緩解則需要44.3個(gè)月，提示淋巴管造影術(shù)在乳糜尿治療方面起到了更為關(guān)鍵性的作用。Alejandre-Lafont等［1］認(rèn)為患者每日淋巴漏引流量是影響淋巴管造影術(shù)治療的重要因素，淋巴漏引流量低于500 mL/d的患者比引流量多于500 mL/d的患者采取淋巴管造影術(shù)的成功率高出2倍，即便淋巴液引流量高于500 mL/d，仍有1/3的患者行治療性淋巴管造影術(shù)能夠治愈。Liu等［11］認(rèn)為淋巴管造影術(shù)作為一種能同時(shí)診斷和治療淋巴漏的有效治療方法，對(duì)于淋巴液漏出量低于500 mL/d的患者，淋巴漏能夠完全被阻斷者占70%;即使淋巴液漏出量高于500 mL/d，淋巴管造影術(shù)的治療成功率依然占總患者數(shù)的35%;對(duì)于行保守治療失敗的患者其治療成功率也占51%。目前認(rèn)為淋巴管造影術(shù)治療乳糜漏的機(jī)制有以下幾種推測(cè):①在行淋巴管造影術(shù)時(shí)，碘油能夠聚集在淋巴管破損處的管壁外側(cè);②在碘油存留的地方，鄰近的軟組織會(huì)產(chǎn)生一種局部炎性反應(yīng);③淋巴管的破損處出現(xiàn)阻塞;④在淋巴管內(nèi)的碘油，具有治療性栓子作用，將淋巴管破損處遠(yuǎn)端栓塞。

當(dāng)前淋巴管造影技術(shù)很大程度上被忽視，只有少部分醫(yī)生會(huì)使用，這使得更多淋巴管損傷的患者不能得到及時(shí)積極的治療，我們認(rèn)為淋巴管造影術(shù)是唯一能夠同時(shí)對(duì)淋巴漏疾病進(jìn)行診斷和具有一定的治療作用的方法，淋巴管造影術(shù)不僅能夠使淋巴漏患者避免長(zhǎng)時(shí)間且無(wú)效的治療，同時(shí)也能減少患者的治療費(fèi)用［12］。

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