李樹春，游 昕，周建國，趙六六

(中國人民解放軍第454醫(yī)院心胸外科，江蘇 南京 210002)

成人先天性心臟病治療的效果及策略

李樹春，游 昕，周建國，趙六六

(中國人民解放軍第454醫(yī)院心胸外科，江蘇 南京 210002)

目的 分析成人先天性心臟病(ACHD)的治療效果，探討ACHD的治療策略。方法回顧性分析我院近5年手術(shù)治療的ACHD患者144例，其中男性48例，女性96例；年齡14～75歲，平均(26.1±11.1)歲；經(jīng)血管介入治療8例，經(jīng)胸房缺封堵2例，動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎4例，雙向Gleen術(shù)2例，余均在體外循環(huán)主動(dòng)脈阻斷下行畸形矯治手術(shù)。全組同期行主動(dòng)脈瓣置換9例，二尖瓣置換6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置換2例。結(jié)果手術(shù)后死亡2例，死亡率為1.39%。主要并發(fā)癥有出血、心律失常、低心排綜合征。結(jié)論面對日益增多的ACHD患者，臨床上要重視研究其特點(diǎn)與規(guī)律。準(zhǔn)確把握手術(shù)適應(yīng)證，個(gè)性化地設(shè)計(jì)治療方案，良好的小兒CHD診治經(jīng)驗(yàn)是ACHD取得滿意療效的重要保證。

先天性心臟?。怀扇?；治療；心臟手術(shù)

隨著心臟外科技術(shù)的進(jìn)步，成人先天性心臟病(Adult congenital heart disease，ACHD)現(xiàn)已成為心臟外科常見疾病。本院心胸外科2000-2014來共手術(shù)治療各類ACHD患者144例，占同期心血管手術(shù)25.4%，占同期先天性心臟病(CHD)手術(shù)33.8%。本文總結(jié)分析ACHD患者的治療效果并探討其治療策略。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組144例中男性48例，女性96例；年齡14～75歲，平均(26.1±11.1)歲；體重29～109 kg，平均(51.5±22.1)kg；房間隔缺損(ASD)43例，室間隔缺損(VSD)48例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)6例，肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)3例，法洛四聯(lián)癥(TOF)22例，先天性主動(dòng)脈瓣二葉式畸形5例，主動(dòng)脈竇瘤破裂4例，三尖瓣下移畸形3例，部分型房室隔缺損(PAVC)5例，右室雙出口(DORV)4例(合并肺動(dòng)脈高壓及合并PS各2例)，冠狀動(dòng)脈瘺1例，主動(dòng)脈瓣上狹窄伴冠狀動(dòng)脈起源異常1例，右室流出道狹窄2例。主要合并癥為二尖瓣關(guān)閉不全20例，三尖瓣關(guān)閉不全38例，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全10例，感染性心內(nèi)膜炎(IE)7例，中度以上肺動(dòng)脈高壓(PH)56例，各類心律失常55例。因胸悶、氣急等癥狀就診111例，無癥狀由體檢發(fā)現(xiàn)者25例，有CHD手術(shù)史8例。絕大多數(shù)由心臟超聲檢查明確診斷，行64排CT心血管造影23例，行心導(dǎo)管術(shù)13例。

1.2 處理方法 經(jīng)血管介入治療8例；全麻下經(jīng)右前胸小切口房缺封堵2例；PDA結(jié)扎4例；Gleen手術(shù)2例；心臟不停跳下房缺修補(bǔ)6例；余均在體外循環(huán)主動(dòng)脈阻斷下行畸形矯治手術(shù)。全組同期行主動(dòng)脈瓣置換9例，二尖瓣置換6例，二尖瓣成形15例，三尖瓣成形35例，三尖瓣置換2例。

1.3 圍術(shù)期處理 伴心功能不全者術(shù)前行強(qiáng)心、利尿等治療，合并重度PH者給予西地那非、波生坦等藥物口服。術(shù)后全部入ICU監(jiān)護(hù)。全麻患者以呼吸機(jī)輔助呼吸，機(jī)械通氣時(shí)間6～76 h，平均(10.7±7.2)h。氣管切開2例。住ICU時(shí)間1.8～10.6 d，平均(3.1±1.5)d。住院時(shí)間12～32 d，平均(22±3.6)d。根據(jù)不同情況給予腎上腺素、多巴胺、米力農(nóng)、前列腺素E1等。合并IE者按常規(guī)術(shù)后給予抗生素治療6周。

2 結(jié)果

手術(shù)后死亡2例，死亡率為1.39%。其中：1例為42歲男性，因先天性主動(dòng)脈瓣二葉式畸形致主動(dòng)脈瓣狹窄行AVR術(shù)，術(shù)后2 d死于頑固惡性心律失常；另1例為54歲女性，因PAVC術(shù)后殘余漏再次手術(shù)，術(shù)后3 d天死于嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。主要并發(fā)癥有：二次開胸探查止血4例，新發(fā)生的心律失常5例，低心排綜合征8例，呼吸功能不全6例。隨訪中發(fā)現(xiàn)VSD殘余分流2例；14例因重度PH長期口服西地那非；5例青年女性順利懷孕并生產(chǎn)。

3 討論

3.1 流行病學(xué) 國內(nèi)外近期文獻(xiàn)均顯示，ACHD發(fā)病率呈逐年上升的趨勢[1-2]。在英國，目前約有25萬多名ACHD患者[3]，而在美國，這一數(shù)字達(dá)80萬，且仍以每年5%的速度增長[4]，估計(jì)目前ACHD的數(shù)目已經(jīng)超過嬰幼兒CHD[5]。流行病學(xué)調(diào)查目前我國CHD總體人群發(fā)病率平均7‰，累計(jì)ACHD病例總數(shù)約200萬[5]。本組中，ACHD手術(shù)占同期心血管手術(shù)四分之一，值得臨床高度重視。Uiterwaal等[6]多中心研究結(jié)果顯示，ACHD發(fā)病率中男、女無性別差異，但女性呈現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓多，心律失常發(fā)生率低的特點(diǎn)。本組病例中男、女比例高達(dá)1:2，女性明顯居多但原因不明，也未發(fā)現(xiàn)上述的其余臨床特點(diǎn)。

3.2 手術(shù)指征 Warnes等[4]認(rèn)為，即使像ASD這樣的簡單缺損，如果到成人期才手術(shù)修復(fù)也不可能達(dá)到正常生存。因此，理論上任何先天性心臟缺損都應(yīng)盡早修復(fù)。筆者認(rèn)為，對于ACHD，一旦確診則應(yīng)早期手術(shù)處理，而不必考慮是否有自覺癥狀或相應(yīng)體征出現(xiàn)，這樣才能最大限度的盡早恢復(fù)正常生理循環(huán)和改變先心病的自然病程。對于已經(jīng)合并重度PH的ACHD，除公認(rèn)的心導(dǎo)管檢查結(jié)果外，我們還借助以下指標(biāo)協(xié)同判斷手術(shù)適應(yīng)證[7]：無靜息紫紺；可聞及雜音；心電圖檢查左室大；胸片示肺血多，心影不小；心臟超聲檢查：Pp/Ps值不大于1.0，左向右分流的流速、心動(dòng)周期中所占時(shí)相、估測的分流量等均不低于右向左分流；動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2不小于60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，SaO2不小于90%。本組合并中、重度PH者達(dá)38.9%，其中25例已呈雙向分流，手術(shù)后無住院死亡，并取得較好中期療效，首先得益于手術(shù)適應(yīng)證的正確把握[8]。需要指出的是，隨著西地那非、波生坦等藥物的廣泛應(yīng)用，一些原來認(rèn)為已失去手術(shù)機(jī)會(huì)的重度PH患者，經(jīng)相應(yīng)治療后實(shí)施手術(shù)，可以取得較好的近、遠(yuǎn)期結(jié)果。因此，現(xiàn)行的“適應(yīng)證”、“禁忌證”可能隨著技術(shù)的不斷發(fā)展而更新。本組中TOF比例高達(dá)15.3%。我們選擇TOF根治手術(shù)的適應(yīng)證與小兒TOF相同，即：左室舒張末容積指數(shù)(LEDVI)≥30 ml/m2及Mc Goon比值≥1.2，否則應(yīng)先行姑息手術(shù)。本組22例均達(dá)一期根治標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后效果良好，無一例死亡或發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。我們認(rèn)為，TOF患者一旦能存活到成年，往往說明左心室及肺動(dòng)脈發(fā)育不至于太差，絕大多數(shù)能施行一期根治手術(shù)。

3.3 術(shù)式選擇 當(dāng)今CHD治療已由單純手術(shù)轉(zhuǎn)向多種治療模式，針對每例患者應(yīng)有個(gè)性化的設(shè)計(jì)。ACHD術(shù)式選擇的原則是：以最小創(chuàng)傷取得相同效果。由于ACHD中多數(shù)房、室缺或因缺損巨大、或因合并瓣膜問題等不宜行介入治療，其介入治療的比例明顯低于小兒CHD。但對于CHD術(shù)后的殘余分流，應(yīng)首先考慮介入治療以簡化手術(shù)操作、降低手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。本組8例介入治療中有4例為VSD術(shù)后殘余分流，共置入5枚封堵器，取得滿意效果。隨著影像技術(shù)的提高和介入裝置的改進(jìn)，近年來介入治療和外科治療相互結(jié)合應(yīng)用的治療模式——鑲嵌治療(Hybrid approach)得到快速發(fā)展，因其安全、微創(chuàng)有望成為今后CHD治療的趨勢[9]。鑲嵌技術(shù)可應(yīng)用在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后。本組在術(shù)中的應(yīng)用僅限于ASD的封堵，經(jīng)驗(yàn)有限，如何擴(kuò)大應(yīng)用尚需進(jìn)一步努力。ACHD手術(shù)治療中應(yīng)高度重視瓣膜問題。與小兒CHD合并瓣膜病相比，ACHD有選擇瓣膜置換的余地，但因?yàn)锳CHD瓣膜本身多無器質(zhì)性病變，故應(yīng)該以瓣膜成形為首選術(shù)式。本觀點(diǎn)與Davies等[10]的研究結(jié)果吻合。本組術(shù)中同期處理瓣膜相關(guān)病變的病例比例高達(dá)48.5%，除主動(dòng)脈瓣病變及IE外，絕大多數(shù)二、三尖瓣病變均成功進(jìn)行成形修復(fù)，近期效果良好，現(xiàn)尚無因瓣膜問題需要再次手術(shù)病例。遠(yuǎn)期療效正隨訪中。

3.4 療效分析 本組手術(shù)死亡率為1.39%，低于國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的2.6%[11]，也低于國外Padalino等[12]的3.1%及Srinathan等[13]的6.3%。分析其原因在于本組病例中單純ASD和VSD分別占總數(shù)的30%和33.3%，并且術(shù)前心功能大多數(shù)較好，復(fù)雜性CHD、二次手術(shù)及危重病例相對較少，從而使本組總體早期結(jié)果較為理想。這也從側(cè)面證實(shí)，在心臟出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的功能失代償和表現(xiàn)出嚴(yán)重癥狀之前給予確切的外科治療，對于改善治療結(jié)果具有積極的意義。

耐人尋味的是，Diggs等[14]通過對3萬余例手術(shù)的分析得出結(jié)論，由小兒心臟外科專科醫(yī)生處理ACHD相對于由非小兒心臟外科醫(yī)生處理有明顯更低的住院死亡率，而且這種生存的獲益與小兒心臟外科醫(yī)生的每年小兒病例手術(shù)量相關(guān)。此結(jié)果說明了盡管ACHD有其臨床特殊性，但其基本原理和診治技術(shù)與小兒CHD有延續(xù)性和共通性，對ACHD的處理要建立在良好的小兒CHD手術(shù)專門訓(xùn)練的基礎(chǔ)上。

總之，面對日益增多的ACHD患者，臨床上要重視研究其特點(diǎn)與規(guī)律。準(zhǔn)確把握手術(shù)適應(yīng)證，個(gè)性化地選擇、設(shè)計(jì)治療方案，良好的小兒CHD診治經(jīng)驗(yàn)是ACHD取得滿意療效的重要保證。對已獲治療的患者應(yīng)建立長期隨訪。

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1003—6350（2015）13—1961—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.13.0707

2014-11-16)

游 昕。E-mail：454yx@21cn.com