叢 梅

彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH)，主要特征是多個(gè)節(jié)段椎體前側(cè)方和右外側(cè)韌帶異位骨化的特殊類型的疾病，伴有或不伴神經(jīng)壓迫癥，尤以脊柱為集中表現(xiàn)的全身性病變，此病變通常隨年齡的增長(zhǎng)而逐漸增多，在65歲以上人群中發(fā)病率高達(dá)10%。DISH發(fā)病機(jī)制不詳，有研究認(rèn)為與肥胖、糖尿病和內(nèi)分泌失調(diào)相關(guān)，但都未得到證實(shí)及公認(rèn)。筆者近期經(jīng)治彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥3例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

病例1，男性，74歲，年輕時(shí)曾參加工程建設(shè)高強(qiáng)度勞作10余年，伴糖尿病和高血壓病史。因腰痛20余年，加重半年伴腰部和右側(cè)下肢活動(dòng)困難就診于骨科，腰痛影響睡眠。查X線片見(jiàn)脊柱呈“竹節(jié)樣”轉(zhuǎn)診風(fēng)濕科。查體見(jiàn)體型偏胖，頸部和腰部前彎、側(cè)彎活動(dòng)度差，胸腰段棘突叩痛，外周關(guān)節(jié)及跟腱無(wú)腫脹和壓痛。觀察X線片見(jiàn)嚴(yán)重骨質(zhì)增生，胸腰段所有椎體(連續(xù)超過(guò)4個(gè))間均有骨橋形成，但椎體無(wú)方形突，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙存在，可見(jiàn)骨質(zhì)增生。進(jìn)一步查血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白無(wú)異常，CT見(jiàn)骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)無(wú)侵蝕性破壞。診斷為DISH。經(jīng)減輕體質(zhì)量，適當(dāng)體療，加服維固力及風(fēng)濕骨痛膠囊等治療后腰痛好轉(zhuǎn)，VAS疼痛評(píng)分由6分(疼痛并影響睡眠)降至3分以下(輕微疼痛)。

病例2，女性，68歲，原為舞蹈演員。因腰痛近20年，左側(cè)股骨頸骨折內(nèi)固定術(shù)后1年，腰痛加重1月伴行走困難，于骨科查X線見(jiàn)脊柱“竹節(jié)樣”改變轉(zhuǎn)診風(fēng)濕科。查體見(jiàn)消瘦體型，腰部前彎、側(cè)彎活動(dòng)明顯受限，胸腰段棘突叩壓痛，雙側(cè)腰關(guān)節(jié)骨性肥大，明顯骨擦感，輕度壓痛，伸直略受限，跟腱無(wú)腫脹和壓痛。觀察X線片見(jiàn)明顯骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重骨質(zhì)增生，連續(xù)胸腰椎體間骨橋形成，雙側(cè)骶髂見(jiàn)骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)間隙存在，雙側(cè)腰關(guān)節(jié)明顯骨質(zhì)增生，左側(cè)股骨頸內(nèi)固定術(shù)后改變。查血沉、C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、免疫球蛋白均無(wú)異常，CT見(jiàn)骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)面無(wú)侵蝕性破壞。診斷DISH、骨質(zhì)疏松癥傳聞左側(cè)股骨頸骨折術(shù)后。給予改善骨質(zhì)疏松藥物、維固力、風(fēng)濕骨痛膠囊等治療2月后疼痛癥狀明顯減輕，VAS疼痛評(píng)分由7分(疼痛難忍)降至3分以下(輕微疼痛)，活動(dòng)耐量從100 m增加至1 000 m左右。

病例3，男性，67歲，因腰痛，晨僵，活動(dòng)受限20余年，曾查HLA-B27陽(yáng)性，X線片見(jiàn)脊柱呈“竹節(jié)樣”，7年前被診斷強(qiáng)直性脊柱炎，服用布洛芬緩釋膠囊及柳氮磺吡啶1年余無(wú)效，自行停用柳磺吡啶，間斷服用布洛芬或雙氯芬酸鈉治療。近2周突然出現(xiàn)右側(cè)腰痛復(fù)診，無(wú)明顯放射痛，無(wú)下腰麻木等感覺(jué)異常。查體見(jiàn)肥胖體型，頸部和腰部前彎、側(cè)彎活動(dòng)受限，胸腰段棘突壓痛，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)骨性肥大，跟腱無(wú)腫脹和壓痛。X線片見(jiàn)胸腰椎嚴(yán)重骨質(zhì)增生，大量粗厚骨贅形成，呈波浪狀，胸11～腰3椎體間有連續(xù)骨橋形成，前縱韌帶連續(xù)鈣化，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)見(jiàn)骨質(zhì)增生。查血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白無(wú)異常，進(jìn)一步查骶髂關(guān)節(jié)CT見(jiàn)骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)間隙存在，關(guān)節(jié)面無(wú)侵蝕性破壞。診斷為DISH。囑減輕體質(zhì)量，加服硫酸氨基葡萄糖及對(duì)癥治療，并輔以物理治療后腰痛好轉(zhuǎn)，VAS疼痛評(píng)分由8分(疼痛難忍)降至3分以下(輕微疼痛)。

2 討論

DISH多見(jiàn)于老年人，是影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的一種以脊椎及脊柱韌帶，特別是下胸椎前緣及外側(cè)韌帶廣泛骨化為主要特征的骨關(guān)節(jié)退變性病變，其主要病理變化為脊柱連續(xù)數(shù)個(gè)椎體前、外側(cè)鈣化和骨化。骨過(guò)度增生與骨性關(guān)節(jié)炎相似，被認(rèn)為是骨性關(guān)節(jié)炎的一個(gè)特殊類型。本病病因不詳，可能與遺傳、代謝、內(nèi)分泌和毒素因子等方面有關(guān)，創(chuàng)傷及多次反復(fù)的勞損也可導(dǎo)致發(fā)病。本病臨床癥狀不如X線表現(xiàn)嚴(yán)重。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為脊柱晨僵，程度不一的疼痛，如伴隨神經(jīng)壓迫，可伴隨相應(yīng)的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常;體征可見(jiàn)脊柱活動(dòng)受限，胸腰段脊柱壓痛，部分患者可觸及骨性肥大及軟組織腫塊。多數(shù)患者同時(shí)存在外周關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎，部分患者合并糖尿病。DISH的診斷主要依靠X光片顯示的結(jié)果:(1)至少在連續(xù)4節(jié)椎體的前或前外側(cè)面有骨化或鈣化;(2)椎間盤(pán)相對(duì)完好;(3)無(wú)椎弓關(guān)茁有性僵直，無(wú)骶髂關(guān)節(jié)侵蝕、硬化或骨性融合;(4)可合并頸椎后縱韌帶骨化癥(OPLL)或椎體后緣增白、硬化。上述2例患者臨床癥狀均緩慢進(jìn)展，病史可能遠(yuǎn)超過(guò)20年，均有腰部晨僵和疼痛，檢查發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)連續(xù)骨橋形成，以胸椎明顯，連續(xù)累及椎體明顯超過(guò)4個(gè)，骶髂關(guān)節(jié)無(wú)明顯破壞，DISH診斷確立。2例患者腰背部可能均有長(zhǎng)時(shí)間勞損的經(jīng)歷，疾病的發(fā)生可能與此有關(guān)。

由于教科書(shū)中關(guān)節(jié)強(qiáng)直性脊柱炎X線典型表現(xiàn)的脊柱“竹節(jié)樣”改變?cè)诙鄶?shù)醫(yī)生腦海中印象深刻，導(dǎo)致患者均懷疑強(qiáng)直性脊柱炎就診于風(fēng)濕科。彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥(DISH)與強(qiáng)直性脊柱炎(AS)鑒別診斷:(1)DISH多見(jiàn)于老年人，AS多見(jiàn)于青年男性。(2)DISH的HLA-B27一般為陰性，而90%的AS患者可發(fā)生HLA-B27陽(yáng)性，這也是兩者有效的鑒別方法之一。(3)AS生育常有炎性改變?nèi)缪?、C反應(yīng)蛋白、IgA增高，DISH一般為正常。(4)AS多表現(xiàn)為典型的炎性脊背痛，并且骶髂關(guān)節(jié)破壞為特征性改變，且往往早于脊柱病變，在脊柱出現(xiàn)“竹節(jié)樣”改變時(shí)，多數(shù)患者骶髂關(guān)節(jié)已經(jīng)嚴(yán)重破壞甚至融合，而DISH通常沒(méi)有骶髂關(guān)節(jié)的破壞，其發(fā)生的骨質(zhì)增生也為連續(xù)四節(jié)椎體的前或前外側(cè)面有骨化或鈣化，所以僅通過(guò)X線不能鑒別DISH與AS，CT能夠更好的顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙及軟組織鈣化所致的關(guān)節(jié)囊部的骨橋，因此是鑒別DISH與AS更加有效的方法。

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