胡久民，鄒文遠(yuǎn)

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院放射科，湖北 十堰 442000）

病例資料：男，62歲。2年前不明原因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛，并發(fā)現(xiàn)右膝內(nèi)側(cè)包塊，活動(dòng)受限。偶有局部發(fā)熱。疼痛呈間歇性，偶爾夜間疼痛。最近疼痛頻率增加，夜間疼痛加重。?？茩z查：右膝內(nèi)側(cè)局部皮膚發(fā)紅，可觸及大小約3 cm×3 cm包塊，質(zhì)硬，壓痛明顯，局部皮溫較高，末梢感覺正常，肌力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)記物、血清堿性磷酸酶、血沉均無異常。X線平片及CT：右脛骨上段見篩孔狀、大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞及囊狀骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)上端達(dá)骨性關(guān)節(jié)面，遠(yuǎn)端波及骨髓腔，囊狀破壞區(qū)周緣有明顯硬化邊，破壞區(qū)內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化及殘存骨嵴，骨皮質(zhì)破壞中斷，周圍軟組織腫脹，未見明顯骨膜反應(yīng)（圖1，2），診斷為纖維肉瘤可能性大。MRI：右脛骨上段病變T1WI呈低信號(hào)；T2WI呈混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，周圍可見軟組織腫塊（圖 3～5）。

圖1 X線平片示右脛骨上段篩孔狀及囊狀骨質(zhì)破壞，囊狀破壞區(qū)周緣有明顯硬化邊，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化及殘存骨嵴 圖2 CT示右脛骨大片溶骨性骨質(zhì)破壞及囊狀輕度膨脹性骨破壞，骨皮質(zhì)破壞中斷，周圍軟組織腫脹 圖3 右脛骨上段病變T1WI呈低信號(hào) 圖4，5 T2WI呈混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，周圍軟組織腫塊呈長(zhǎng)T2信號(hào) 圖6 病理圖片示腫瘤性成纖維細(xì)胞呈一致性梭形，胞質(zhì)豐富，胞核呈長(zhǎng)卵圓形，可見肥胖的梭形細(xì)胞呈特殊的“車輪狀”（HE×100）

病變穿刺活檢提示惡性骨腫瘤，遂行右股骨髁上截肢術(shù)，并取右脛骨上段病變行病理檢查，示病變切面呈灰紅、灰白色，可見腫瘤性成纖維細(xì)胞呈一致性梭形，胞質(zhì)豐富，胞核呈長(zhǎng)卵圓形，肥胖的梭形細(xì)胞呈特殊的“車輪狀”（圖6）。免疫組化：腫瘤 CKpan及 CD30、CD3、CD20均呈陰性，Ki-67高表達(dá)（80%左右），符合惡性纖維組織細(xì)胞瘤表現(xiàn)。

討論：骨原發(fā)惡性纖維組織細(xì)胞瘤（primary malignant fi brous histiocytoma of bone，PBMFH）是主要由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成的高度惡性腫瘤，少見，約占骨原發(fā)性腫瘤的2%；是主要發(fā)生在男性中老年的肉瘤病變，主要發(fā)病部位是四肢，以下肢長(zhǎng)管狀骨較多見，約一半以上發(fā)生在股骨、脛骨的干骺端［1-2］。臨床上以局部疼痛和腫塊為主要癥狀，病程較長(zhǎng)，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

PBMFH組織學(xué)表現(xiàn)多樣，腫瘤細(xì)胞豐富，一般認(rèn)為由間變的纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、原始間葉細(xì)胞、瘤巨細(xì)胞、異型多核巨細(xì)胞及黃色瘤樣細(xì)胞等多種成分構(gòu)成，但無瘤性成骨現(xiàn)象。

影像表現(xiàn)：PBMFH大多為溶骨性骨質(zhì)破壞，呈蟲蝕狀、斑片狀直至大塊狀，與正常骨分界不清，骨皮質(zhì)破壞中斷。少數(shù)可呈囊狀骨破壞，破壞區(qū)邊界較清楚，可有膨脹性改變，甚至伴有較明顯的硬化邊。通常病灶周緣的硬化邊認(rèn)為是腫瘤骨性基質(zhì)的一種表現(xiàn)形式，其本質(zhì)是反應(yīng)性新生骨形成［2］。破壞區(qū)內(nèi)無骨結(jié)構(gòu)，僅見少許形態(tài)不規(guī)則的骨小梁形成骨性分隔，有時(shí)可見骨嵴及斑點(diǎn)狀鈣化，鈣化形成原因，一般認(rèn)為與腫瘤膠原成分化生有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道［3］，多數(shù)PBMFH既有惡性腫瘤溶骨破壞的模糊邊緣，又有良性腫瘤的囊性輕度膨脹性破壞及部分邊緣清楚銳利，甚至伴有輕度硬化緣，這在其他惡性腫瘤少見，具有一定特征性。腫瘤突破骨皮質(zhì)向周圍軟組織侵襲形成軟組織腫塊，腫塊范圍往往大于骨破壞區(qū)，被認(rèn)為是PBMFH的一個(gè)特征。軟組織腫塊內(nèi)無瘤骨或環(huán)狀鈣化出現(xiàn)，有助于與骨肉瘤及軟骨肉瘤相鑒別。PBFMH一般無骨膜反應(yīng)或僅有輕度骨膜反應(yīng)，這也有別于骨肉瘤。MRI T1WI病變呈低或等信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，內(nèi)可見斑片狀或條索狀等低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化［4］。

PBMFH影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，并無明顯的特征性，極易誤診，需經(jīng)病理及免疫組化確診，并與骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤、骨纖維肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等鑒別［6］。

［1］王云釗.中華影像醫(yī)學(xué)：骨肌系統(tǒng)卷［M］.2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：513.

［2］李濤.股骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例［J］.罕少疾病雜志，2011，18（6）：64.

［3］程曉光，屈輝，王云釗.骨腫瘤X線平片分析方法［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2003，14（5）：364-368.

［4］王宏德，吳潔.骨原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床X線分析（附 18 例報(bào)告）［J］. 實(shí)用放射學(xué)雜志，2000，16（8）：478-480.

［5］胡軍，胡凱，趙宇紅，等.骨與軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)［J］. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，24（7）：1214-1216，1227.

［6］賓精文，彭湘暉.骨原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷及鑒別診斷（附 9例報(bào)告分析）［J］.中國 CT和 MRI雜志，2008，6（3）：61-64.