劉 洋，吳建滿

（1.新疆維吾爾自治區(qū)昌吉州中醫(yī)院影像科，新疆 昌吉 831100；2.福建省立醫(yī)院放射科，福建 福州 350001）

交感神經源性腫瘤包括節(jié)細胞神經纖維瘤（ganglioneuroma，GN）、節(jié)細胞神經母細胞瘤和神經母細胞瘤。GN又稱神經節(jié)細胞瘤、節(jié)細胞神經瘤，是一種相對少見的良性腫瘤，可見于交感神經鏈的任何部位，后縱隔、腹膜后及腎上腺常見。由于相對少見，文獻報道相對較少、病例數也不多，且缺乏系統(tǒng)性研究，臨床工作中對其認識相對不足，易誤診。本文回顧性分析昌吉州中醫(yī)院2008年3月至2014年9月經手術病理確診22例GN患者的CT資料，進一步總結其相對特征的影像表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組22例，其中男10例，女12例，男女比例 1∶1.2；年齡 4～70 歲，平均（35.6±14.6）歲。12例無明顯臨床癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)；6例表現(xiàn)為胸悶、胸背部不適感、腹部悶痛、腹瀉等癥狀；4例因合并高血壓、蛋白尿及懷疑有內分泌癥狀（雄激素水平增高）等就診。

1.2 儀器與方法 采用GE Lightspeed 16層CT機掃描。掃描范圍從胸廓入口至上腹部。掃描參數：120 kV，250 mA，層厚5 mm，層距5 mm。增強掃描：自肘前靜脈經高壓注射器注射非離子型對比劑碘佛醇（320 mgI/mL）100 mL，流率 3～4 mL/s。 常規(guī)行動脈期、靜脈期掃描，必要時延遲3 min行延遲期掃描。原始數據以1.25 mm層厚重建，將重建后的圖像數據傳至GE AW 4.3工作站，行薄層圖像分析及MPR。

1.3 圖像分析 由2名高年資影像診斷醫(yī)師對CT圖像進行回顧性分析。重點分析病灶的位置、境界、大小、形態(tài)、密度、增強掃描情況、周圍血管及臟器情況等。病灶形態(tài)判斷：類圓形、圓形及類橢圓形、梭形均歸類為形態(tài)規(guī)則；主體形態(tài)規(guī)則伴有偽足或嵌入式生長的，也判斷為規(guī)則。呈明顯分葉或其他無規(guī)則形狀，判斷為不規(guī)則。

2 結果

2.1 CT平掃情況 本組22例中，發(fā)生于后縱隔脊柱旁10例（右側5例，左側5例），腎上腺9例（右側8例，左側1例），腎上腺外腹膜后2例，盆腔骶前1例。22例均境界清楚；4例呈類圓形，16例呈橢圓形及梭形，2例呈不規(guī)則；6例伴有偽足或呈嵌入式生長，2例脊柱旁病灶部分嵌入椎管內、造成相應椎間孔擴大（圖1a）。GN最大橫截面為9.4 cm×5.0 cm（位于腹膜后），最小約1.3 cm×1.3 cm（腎上腺），平均（4.9±2.4）cm×（3.9±1.8）cm。 5 例病灶內出現(xiàn)鈣化（圖2a），主要表現(xiàn)為斑點狀、細短條形，可位于中央、邊緣，部分略沿血管走行、呈分枝狀。3例（后縱隔2例，腎上腺1例）病灶內存在肉眼可分辨的脂肪成分（圖3）。密度均勻16例，不均勻6例。CT值20～37 HU，平均（27.3±6.3）HU。

2.2 CT增強掃描情況 10例后縱隔GN行2期增強掃描（動脈期及靜脈期）；4例行CTU有4期增強掃描（動脈期、靜脈期、延遲1期、延遲2期）；其余均為3期增強掃描（動脈期、靜脈期、延遲期）。無明顯強化5例，均位于后縱隔脊柱旁（圖1b）。17例可見強化病灶中，輕度不均勻強化15例（圖2b）；中度及以上不均勻強化共2例，均位于腎上腺區(qū)；17例均表現(xiàn)為延遲強化特點（圖3b～3d），部分強化形態(tài)表現(xiàn)為條片、條索、絮片狀（圖2b）。9例病灶內看見穿行的血管、無狹窄，走行自然（圖1b）；2例腹膜后病灶包繞腹腔干、腸系膜上動脈及其分支等。所有病灶周圍均未見腫大淋巴結。

2.3 GN術前CT診斷 10例后縱隔脊柱旁GN中，正確診斷2例，3例誤診為神經鞘瘤，1例誤診為包裹性積液，4例僅診斷為神經源性腫瘤。9例腎上腺GN中，2例正確診斷，2例含負值GN誤診為腺瘤，2例中度及以上強化誤診為皮質癌及腺瘤，1例含脂肪成分誤診為髓質脂肪瘤，2例誤診為神經鞘瘤、囊腫。腹膜后和骶前各1例僅診斷為神經源性腫瘤。腹膜后1例診斷為間葉組織源性腫瘤，肉瘤可能。

3 討論

3.1 GN的臨床特點 GN是一種起源于交感神經節(jié)內神經節(jié)細胞的良性腫瘤，但也存在惡變的傾向。GN有別于起源于外周神經施萬細胞的神經鞘瘤及副交感神經的神經內分泌腫瘤（嗜鉻細胞瘤），占神經源性腫瘤的2%～3%［1］。GN好發(fā)于成人，尤其40歲以下，兒童少見，男女比例相當，本組發(fā)病年齡與之相符。GN多發(fā)生在后縱隔、腎上腺、腹膜后及盆腔等，其他位置少見。本組也主要發(fā)生在后縱隔（10/22）、腎上腺（9/22）。臨床上大多無明顯癥狀，部分患者伴有內分泌癥狀（分泌活性兒茶酚胺、血管活性腸肽、雄激素等）、高血壓、腹痛腹瀉及女性男性化等癥狀。手術切除是最有效的治療方式，術后基本無復發(fā)［2］。

3.2 GN的CT表現(xiàn)與病理表現(xiàn) CT是GN術前診斷的重要手段。其CT表現(xiàn)與病理表現(xiàn)密切相關。由于病理上GN存在包膜，大多數腫瘤CT表現(xiàn)為境界清楚。偽足樣或嵌入式生長被認為是GN的另一個形態(tài)學特點［1，3］，本組 6 例，有一定特異性，但該征象也可見于其他神經源性腫瘤，因此6例中2例被誤診為神經鞘瘤，另4例僅診斷為神經源性腫瘤。20%～42%的 GN 出現(xiàn)鈣化［4］，多為斑點狀，位置不定，粗大、斑片狀或結節(jié)狀鈣化常發(fā)生在惡性節(jié)細胞神經母性腫瘤［4］。值得注意的是，本組2例鈣化形態(tài)呈多發(fā)條索狀鈣化、呈沿血管走行分布，類似巨淋巴結增生癥的分枝狀鈣化，但這2例病理取材未能取到鈣化區(qū)，無法證實為血管區(qū)鈣化。該鈣化形態(tài)是否為GN的一種相對特征表現(xiàn)，有待于更多的病例總結和病理證實。

大多數GN密度均勻，平掃為稍低密度（低于肌肉）［1，5-6］，部分 GN 因含黏液基質、脂質或間質血管成分較多表現(xiàn)為更低密度，可呈液體樣密度，甚至小部分GN內見脂肪成分（本組3例）。有研究［7］認為脂肪成分對診斷GN有重要提示作用，但神經鞘瘤也可以有，特異性不高。對于發(fā)生在腎上腺含脂質的低密度病灶，應與腺瘤鑒別，本組2例腎上腺區(qū)GN含脂質均誤診為腺瘤。

圖1 男，16歲，后縱隔脊柱旁節(jié)細胞神經纖維瘤（GN），術前僅診斷為神經源性腫瘤 圖1a CT平掃示腫瘤境界清楚，形態(tài)規(guī)則略呈梭形，密度均勻，稍低于肌肉，部分呈嵌入式生長至鄰近椎間孔、椎管，椎間孔擴大（粗箭） 圖1b 增強掃描后無明顯強化，腫瘤內見穿行血管，為正常的肋間動脈（細箭） 圖2 女，38歲，腹膜后GN，術前只診斷為神經源性腫瘤 圖2a CT平掃示腫d瘤境界清楚，形態(tài)不規(guī)則，嵌入式生長，跨中線，密度尚均勻，見斑點狀鈣化（細箭） 圖2b 增強后呈不均勻輕度強化，強化形態(tài)呈條索、斑片狀（粗箭） 圖3 男，43歲，右側腎上腺含脂肪GN（箭），術前誤診為髓質脂肪瘤 圖3a CT平掃示腫瘤境界清楚，形態(tài)尚規(guī)則，總體密度低于肌肉 圖3b～3d 增強掃描后實性部分（星號）呈延遲輕—中度強化，輕度強化為主

若GN含有大量黏液基質而其他實性成分少，增強掃描則表現(xiàn)為無強化或輕度不均勻強化；若實性成分多，則可達中度及以上強化。在MRI上類似漩渦狀強化被認為是 GN 的特征性表現(xiàn)［4，8］，而 CT 上未見此征象，這應與MRI有較高的軟組織分辨力、使用對比劑不同及成像原理差異等有關。本組部分GN表現(xiàn)為粗條索狀、絮片狀強化，其他文獻也有類似報道［9-13］，筆者認為這種強化方式的病理基礎與MRI上漩渦征相同，有助于診斷GN。另外，GN內?？梢娋€條狀強化［9-11］，本組 9例，觀察薄層及 MPR圖像，判斷為小血管影穿行，且走行較自然，這些血管一部分為被包繞的周圍組織血管，一部分為GN的營養(yǎng)血管，與管彬等［14］報道一致。延遲強化是GN的普遍征象，主要與腫瘤細胞外間隙內含有大量黏液基質、對比劑滲出緩慢有關。因此，適當的延遲掃描有助于對GN的診斷。本組5例無強化的GN均發(fā)生在后縱隔脊柱旁，均僅行動脈期及靜脈期增強掃描；本組1例因行CTU檢查意外發(fā)現(xiàn)腎上腺GN，腫瘤在常規(guī)腹部3期增強掃描中均無明顯強化，延遲30 min后，則表現(xiàn)為輕度不均勻強化。結合文獻報道［5，9,14］的無強化GN多數發(fā)生于后縱隔脊柱旁，且僅行2期CT增強掃描。因此，無充分延遲掃描可能是造成本組及文獻報道的部分GN無強化的原因，也是易誤診的原因。

由于GN柔軟，對周圍臟器明顯推壓少見、無侵犯，對相鄰的大小血管多表現(xiàn)為包繞。后縱隔脊柱旁的GN包繞肋間動脈及其分支，腹膜后GN包繞腹腔干、腸系膜上動脈及其分支等，類似淋巴瘤、節(jié)細胞神經母或神經母細胞瘤表現(xiàn)，有相對特征性，對診斷有幫助。

3.3 GN的鑒別診斷 ①任何部位GN，均應與同屬一系的神經節(jié)神經母細胞瘤、神經母細胞瘤進行鑒別。后兩者生物學行為上表現(xiàn)為惡性，發(fā)病年齡?。ǚ謩e為兒童及嬰幼兒），多伴有出血、壞死、囊變，鈣化粗大、不規(guī)則，早期強化明顯，多有淋巴結及遠處轉移，有些神經節(jié)神經母細胞瘤與GN鑒別困難，少數GN也可合并淋巴結轉移［2］。②與其他神經源性腫瘤，如神經鞘瘤和神經纖維瘤、嗜鉻細胞瘤鑒別。神經鞘瘤一般強化比較明顯，易出現(xiàn)壞死、囊變，鈣化少見，也可脂肪變，囊變顯著時往往呈明顯環(huán)形強化。嗜鉻細胞瘤，一般有陣發(fā)性高血壓，且強化明顯，容易囊變，鈣化少見。③發(fā)生于后縱隔脊柱旁GN還應與淋巴管瘤、異位的嗜鉻細胞瘤，甚至包裹性積液、囊腫、畸胎瘤等鑒別。針對性的延遲掃描有助于鑒別真正無強化的包裹性積液、囊腫［5］。淋巴管瘤呈匍匐形或嵌入性生長，多房囊內分隔是其特征，一般無強化?；チ鲆蚝尽⑩}化或骨化，呈混雜密度。④腎上腺GN還應與腺瘤、囊腫、髓樣脂肪瘤、皮質腺癌、轉移瘤等鑒別。腺瘤一般平掃密度低，甚至呈負值，增強掃描呈快進快出動態(tài)強化表現(xiàn)，鈣化少見。皮質癌形態(tài)不規(guī)則，體積較大（直徑＞6 cm），邊緣不清。皮質癌與轉移瘤常有出血、壞死及鈣化，不均勻較明顯強化。髓樣脂肪瘤脂肪組織常較多，一般不表現(xiàn)為漸進性強化；囊腫密度一般較低呈水樣，無強化，內無血管穿行。⑤腹膜后的GN還應于肉瘤鑒別。肉瘤一般境界不清，侵犯周圍組織結構，對血管一般侵犯而不包繞，易出血壞死，實性部分強化較明顯；含脂肪的GN主要與不成熟畸胎瘤及脂肪肉瘤鑒別。

總之，GN的CT表現(xiàn)有一定特征。若病灶形態(tài)規(guī)則或伴偽足、境界清楚、密度均勻且略低于肌肉密度、可伴有鈣化（斑點、條索狀）或脂肪變，輕度不均勻強化或無強化（尤其僅行2期增強掃描時），病灶內見血管穿行或包繞周圍血管，且又發(fā)生在后縱隔脊柱旁、腎上腺及腹膜后部位，則傾向診斷GN。

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