楊建松

（河南省漯河市郾城區(qū)人民醫(yī)院放射科，河南 漯河 462300）

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于維生素 B12缺乏引起脊髓后索、側(cè)索與周圍神經(jīng)為主的變性性疾病，臨床上并不少見。65歲以上老年人維生素B12缺乏常見，常因臨床癥狀較輕或?qū)Ρ静〉呐R床及MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足而誤診［1］?，F(xiàn)回顧性分析我院2004年2月至2013年11月搜集的12例SCD的臨床及MRI資料，以期對(duì)臨床上SCD的診斷提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例均經(jīng)臨床確診，男5例，女7例；年齡46～76歲，平均58歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)為中年以后起病，亞急性或慢性病程；長期胃腸系統(tǒng)病史，貧血病史；臨床表現(xiàn)為脊髓后索損害，錐體束病變及合并周圍神經(jīng)受損，血清維生素B12減少，維生素B12治療后神經(jīng)癥狀改善可確診。慢性萎縮性胃炎6例，胃大部切除術(shù)后伴貧血4例，長期素食者2例。雙下肢麻木5例，雙下肢無力、走路不穩(wěn)、走路踩棉花感7例，視力下降2例。體征：雙下肢肌力減退8例，Babinski征（+）7例，膝反射增高5例，減退6例。實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血8例，血清維生素B12降低10例，正常2例。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa HDe 1.5超導(dǎo)MRI掃描儀，脊柱專用線圈，行矢狀位、軸位掃描，F(xiàn)SE 序列、T2短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（STIR）。 T1WI：TR 400ms，TE 10.4ms，矩陣 240×240；T2WI：TR 30000ms，TE 115 ms，矩陣 240×240；STIR：TR 3 100 ms，TE 43.2 ms，矩陣 240×240，層厚 3.0 mm，層距 1.0 mm。 2例行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體質(zhì)量，使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，注射流率2.5 mL/s。

2 結(jié)果

本組6例頸髓及胸髓均受累，3例病變僅位于頸髓，2例病變僅位于胸髓，MRI未見異常1例；脊髓后索及側(cè)索受累10例，后索單獨(dú)受累1例。病變段脊髓粗細(xì)正常。矢狀位T1WI呈等或略低信號(hào)（圖1a），矢狀位 T2WI及 STIR 呈高信號(hào)（圖 1b，1c），軸位T2WI呈斑片狀高信號(hào)（圖1d）；2例增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。12例經(jīng)維生素B12治療后，癥狀均好轉(zhuǎn)；1例MRI所示T2WI高信號(hào)病變消失，10例T2WI高信號(hào)病變縮?。▓D 2）。

3 討論

SCD是由于人體對(duì)維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝出現(xiàn)障礙而導(dǎo)致體內(nèi)含量不足，從而引起中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及脊髓后索、側(cè)索與周圍神經(jīng)。SCD多在中年后（40～60歲）起病，男女發(fā)病無明顯差異，本組平均年齡58歲，與文獻(xiàn)［2-3］報(bào)道一致。常見病因?yàn)椋簝?nèi)因子缺乏，如惡性貧血；維生素B12攝入不足，如素食、嗜酒和偏食者；回腸末端病變；胃酸和消化液缺乏，如萎縮性胃炎；藥物影響，如新霉素、氨基水楊酸；轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常，如鈷胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺乏癥；鈷胺素代謝異常；維生素B12需求增加，如甲亢［4］。本組慢性萎縮性胃炎6例，胃大部切除術(shù)后伴貧血4例，長期素食者2例。

SCD的病理損害主要發(fā)生在脊髓后索和錐體束，且可以不同程度累及腦和脊髓白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)。脊髓通常是最早和最常受累部位，多見于脊髓頸胸段，肉眼觀察可見后索損害最嚴(yán)重，側(cè)索中的皮質(zhì)脊髓束、脊髓小腦束及脊髓丘腦束可有不同程度的表現(xiàn)，表現(xiàn)為髓鞘腫脹、斷裂，隨后軸突變性和脫失［5］。SCD臨床表現(xiàn)：呈亞急性或慢性病程，病情逐漸進(jìn)展，多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前有貧血表現(xiàn)，早期癥狀為疲乏、無力、腹瀉、貧血，神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性感覺異常，隨后雙上肢也出現(xiàn)類似的癥狀。后索受損時(shí)對(duì)稱性位置覺、振動(dòng)覺消失，共濟(jì)失調(diào)、蟻?zhàn)吒?、腱反射減弱或消失，閉目難立征陽性。側(cè)索受損時(shí)表現(xiàn)為下肢強(qiáng)直，排尿困難，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。周圍神經(jīng)受損表現(xiàn)為四肢或雙下肢無力，腱反射消失，末梢型感覺障礙。部分患者甚至還會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)和腦損害，視力減退，反應(yīng)遲鈍，精神及性格改變。

MRI具有較高的軟組織分辨力，是目前診斷SCD的唯一影像學(xué)手段。SCD好發(fā)于頸胸髓，病變主要位于脊髓后索和側(cè)索，矢狀位上T2WI及STIR脊髓后部呈帶狀高信號(hào)，T1WI呈等或略低信號(hào)，軸位T2WI對(duì)稱分布后索及側(cè)索的病變表現(xiàn)為高信號(hào)，呈“倒V字征”或“反兔耳征”，是SCD的典型MRI表現(xiàn)，對(duì)SCD有診斷價(jià)值［6-9］。增強(qiáng)掃描，病變一般無強(qiáng)化，如病變處于急性期因血腦屏障破壞，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化［10］。

一直以來，血清維生素B12的測定及相應(yīng)的臨床神經(jīng)特征作為診斷SCD的重要依據(jù)，血清維生素B12低于100 mg/L有診斷意義，但血清維生素B12水平并不能正確反映機(jī)體是否缺乏維生素B12。當(dāng)維生素B12轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙時(shí)，血清中的維生素B12可以正常，而紅細(xì)胞內(nèi)維生素B12降低，故血清維生素B12正常也不能排除SCD，本組2例血清中的維生素B12正常。脊髓MRI檢查能清楚顯示病灶的部位及范圍，表現(xiàn)為矢狀位脊髓后部后索和側(cè)索帶狀長T2信號(hào)，軸位呈“倒V字征”或“反兔耳征”，是SCD的典型MRI表現(xiàn)，對(duì)SCD的診斷有重要意義［11］。治療后MRI復(fù)查，病變消失或縮小，則進(jìn)一步支持SCD的診斷，同時(shí)也是評(píng)價(jià)SCD療效的一項(xiàng)指標(biāo)。脊髓的MRI檢查還有利于鑒別與本病相類似的脊髓其他疾病，如頸椎椎間盤突出等。文獻(xiàn)［12］報(bào)道，SCD的MRI陽性率不一，但大都在50%以上，本組5例MRI有陽性表現(xiàn)，占83%。劉太珍［13］報(bào)道應(yīng)用0.5 T MRI檢查5例患者，發(fā)現(xiàn)1例異常，陽性率20%；用1.5 T MRI檢查7例，發(fā)現(xiàn)5例異常，陽性率71%，得出對(duì)SCD的MRI檢查，高場MRI比低場MRI可能有更高的陽性率。在MRI對(duì)本病檢查中，頸椎、胸椎聯(lián)合掃描也能提高陽性率，SCD可單獨(dú)發(fā)生于頸髓、胸髓，日常工作中頸椎或胸椎的掃描可能會(huì)遺漏病變，本組2例單獨(dú)位于胸髓，入院時(shí)頸椎MRI掃描未發(fā)現(xiàn)異常。SCD的MRI檢查未見異常也不能排除本病，原因?yàn)镾CD的MRI表現(xiàn)滯后于臨床表現(xiàn)，以及在SCD的慢性期，MRI 表現(xiàn)可正常［14-16］，須結(jié)合臨床、血清學(xué)、肌電圖的檢查排除本病。

圖1 女，76歲 圖1a 矢狀位T1WI脊髓后部帶狀略低信號(hào)圖1b，1c 矢狀位T2WI及STIR脊髓后部帶狀高信號(hào) 圖1d軸位T2WI病變呈典型“倒V字征”或“反兔耳征” 圖2 男，61歲 圖2a 軸位T2WI，病變呈“倒V字征” 圖2b 軸位T2WI，治療45 d后復(fù)查，病變縮小

SCD應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①脊髓多發(fā)性硬化，女性多見，好發(fā)年齡20～40歲，常有反復(fù)發(fā)作史，MRI表現(xiàn)為斑片狀長T2信號(hào)，活動(dòng)期可見強(qiáng)化，激素治療有效，常合并腦內(nèi)病變。②急性脊髓炎，好發(fā)于兒童和青年，病變主要位于脊髓中央的灰質(zhì)，多伴有脊髓腫脹，臨床多為急性起病可資鑒別。③頸椎椎間盤病變，引起椎管狹窄可出現(xiàn)類似癥狀，但多不對(duì)稱。④周圍神經(jīng)病，多種原因，特別是營養(yǎng)不良性周圍神經(jīng)病可表現(xiàn)對(duì)稱性四肢遠(yuǎn)端感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，但多不伴貧血及維生素B12缺乏，癥狀好轉(zhuǎn)與惡化通常與維生素B12治療無密切關(guān)系。⑤脊髓壓迫癥，病灶常自脊髓一側(cè)開始，早期多有神經(jīng)根刺激癥狀，逐漸出現(xiàn)脊髓半切至橫貫性脊髓損害癥狀。⑥脊髓缺血，脊髓后動(dòng)脈閉塞后可出現(xiàn)類似SCD的MRI表現(xiàn)，但多為急性發(fā)作，通常有動(dòng)脈粥樣硬化或動(dòng)脈炎病史。

總之，SCD的MRI表現(xiàn)有一定特征性，掌握其臨床及MRI的特點(diǎn)，有利于早期診斷、早期治療，以及取得良好的治療效果。

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