夏幸閣，劉曉聰

（廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，廣東 廣州 510080）

※兒科護(hù)理

12例左心發(fā)育不良綜合征Ⅰ期Norwood術(shù)患兒的護(hù)理

夏幸閣，劉曉聰

（廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，廣東 廣州 510080）

左心發(fā)育不良綜合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）包括一組彼此密切相關(guān)、以左心室發(fā)育不良為共同特點(diǎn)的先天性心臟畸形，包含主動(dòng)脈瓣或二尖瓣閉鎖或重度狹窄，或者二者兼具，以及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓發(fā)育不良[1]。左心發(fā)育不良綜合征是一種少見(jiàn)、復(fù)雜、危重、死亡率極高的先天性心臟畸形，占先天性心臟病患兒的1%，在新生兒重癥先天性心臟病患兒中占9%，在早期出現(xiàn)癥狀的先天性心臟病中排第4位，1周內(nèi)與心臟有關(guān)的死亡嬰兒中占25%[2]。如不治療，95%患兒在新生兒期（出生后4～23 d）死亡[3]。左心發(fā)育不良綜合征的治療方法包括Norwood系列手術(shù)和心臟移植手術(shù)[1-2]。Norwood等經(jīng)長(zhǎng)期臨床研究,創(chuàng)造了分期手術(shù)治療方法,Ⅰ期Norwood手術(shù)將肺動(dòng)脈主干與左右肺動(dòng)脈隔斷，并與發(fā)育不良的升主動(dòng)脈合并，肺血來(lái)源則由新建的體肺分流管道（Blalock-taussing手術(shù)）供應(yīng)；在患兒生后6個(gè)月左右，進(jìn)行Ⅱ期手術(shù)，使上腔靜脈與肺動(dòng)脈連接，在12～18月內(nèi)進(jìn)行Fontan手術(shù)，使全部腔靜脈血回流至左右肺動(dòng)脈[1]。有研究報(bào)道NorwoodⅠ期手術(shù)存活率已達(dá)75%以上[1]，2010年1月1日—2014年12月31日我院收治12例左心發(fā)育不良綜合征患兒并接受Ⅰ期Norwood術(shù)治療，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院收治左心發(fā)育不良綜合征患兒 12例，女性 3例，男性 9例，年齡（1.9±1.7）月，體質(zhì)量（4.3±1.2）kg?；純壕喜⒅夤芊窝?，7例合并重度肺動(dòng)脈高壓和呼吸衰竭，心功能均在Ⅲ～Ⅳ級(jí)。8例患兒入院時(shí)病情危重，有搶救史，予呼吸機(jī)輔助通氣，應(yīng)用血管活性藥物維持心功能、糾正酸中毒等治療，其中5例急診手術(shù)。4例患兒入院時(shí)病情穩(wěn)定，遵醫(yī)囑予血管活性藥物維持心功能?；純喝朐汉缶?jīng)B超確診為左心發(fā)育不良綜合征。

1.2 治療方法及轉(zhuǎn)歸 12例患兒均在深低溫停循環(huán)技術(shù)下開(kāi)展Ⅰ期Norwood術(shù)，其中9例延遲關(guān)胸，1例術(shù)后行第2次開(kāi)胸止血，1例因術(shù)后肺部血流量過(guò)多，出現(xiàn)重癥肺炎、撤機(jī)困難行人造血管分流管腔環(huán)縮術(shù)，1例由于人造血管堵塞行2次手術(shù)增加分流量。12例患兒中有1例因術(shù)中心功能衰竭救治無(wú)效死亡，1例術(shù)后入復(fù)蘇室48 h內(nèi)死于低心排血量綜合征，1例因無(wú)法撤離體外膜患兒父母放棄治療最終死亡，1例術(shù)后第8天死于多器官功能衰竭，其他8例治愈或病情好轉(zhuǎn)出院。住院時(shí)間（29.3±7.5）d，復(fù)蘇室時(shí)間（9.8±7.3）d，重癥監(jiān)護(hù)室時(shí)間（21.3+10.8）d。在治愈或好轉(zhuǎn)的8例病例中，2例在1歲時(shí)行Glenn術(shù)，在4歲時(shí)行改良Fontan術(shù)，目前生活狀態(tài)良好；4例患兒在1歲時(shí)行Glenn術(shù)，目前未達(dá)3期手術(shù)時(shí)機(jī)；2例患兒未滿1歲，未達(dá)Ⅱ期手術(shù)時(shí)機(jī)。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 密切觀察病情，及時(shí)確診 左心發(fā)育不良綜合征肺循環(huán)血流量大，體循環(huán)灌注不足，患兒出生第1周內(nèi)即可出現(xiàn)肺水腫、充血性心力衰竭、循環(huán)性休克，如不治療，95%患兒在新生兒期（出生后4～23 d）死亡[1-3]。在護(hù)理患兒過(guò)程中，如發(fā)現(xiàn)新生兒出生時(shí)貌似健康，數(shù)天后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，面色發(fā)紺，心影大，周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，吸氧后病情仍無(wú)好轉(zhuǎn)，需配合醫(yī)生進(jìn)行胸片、心電圖、心臟彩超等檢查等檢查，以便及早確診[3]。

2.1.2 藥物護(hù)理 左心發(fā)育不良綜合征患兒的存活主要依賴體肺循環(huán)血管阻力的平衡，明確診斷后及時(shí)使用前列腺素E1保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，以保證體循環(huán)的血液供應(yīng)[4]。本組12例患兒入院后遵醫(yī)囑應(yīng)用前列腺素 E1治療，維持在 5～13 μg/（kg·min）。由于前列腺素本身是一種致熱源，如劑量超過(guò)10 mg/（kg·min）時(shí)易出現(xiàn)呼吸抑制情況，在使用過(guò)程中密切觀察患兒的體溫、呼吸、皮膚的顏色等，其中有5例出現(xiàn)低熱現(xiàn)象，均未超過(guò)38.5℃，給予物理降溫；4例患兒出現(xiàn)呼吸淺弱現(xiàn)象，遵醫(yī)囑及時(shí)予氨茶堿興奮呼吸后好轉(zhuǎn)。由于體循環(huán)缺血，患兒經(jīng)常出現(xiàn)脈搏微弱或觸摸不到脈搏，若無(wú)其他心臟畸形時(shí)，脈搏在一定程度上反映了體循環(huán)的灌注量。需定時(shí)監(jiān)測(cè)患兒脈搏波動(dòng)，脈搏減弱或消失時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)前列腺素及其他血管活性藥物濃度[4]。

2.1.3 嚴(yán)格控制氧氣吸入和出入量 本組患兒手術(shù)前僅靠動(dòng)脈導(dǎo)管分流至體循環(huán)的血液維持生命，但高濃度的氧會(huì)使導(dǎo)管的管壁肌肉收縮導(dǎo)致導(dǎo)管關(guān)閉，一旦動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉便威脅患兒生命[2]，需嚴(yán)格控制氧氣吸入。本組10例呼吸機(jī)輔助呼吸患兒遵醫(yī)囑給予21%O2，5例患兒予低流量吸氧,0.5～1 L/min。左心發(fā)育不良綜合征患兒有效循環(huán)血量減少，肺循環(huán)及靜脈系統(tǒng)淤血，極易導(dǎo)致水腫、尿量減少及心功能不全。本組患兒入院后每小時(shí)監(jiān)測(cè)出入量、生命體征、中心靜脈壓等。有10例患兒在疾病早期即出現(xiàn)水腫及尿量減少，其中3例予每間隔8～12 h靜脈注射速尿，7例予0.5～2 mg/h速尿維持泵入，維持尿量在最理想的狀態(tài)：3～5mL/（kg·h），不能低于 2mL/（kg·h），高于 6mL/（kg·h），保持患兒入超狀態(tài)，24 h 入超150mL以內(nèi)。9例患兒心功能不全，使用微量泵嚴(yán)格控制輸液量及速度，防止加重水腫及心臟負(fù)荷，同時(shí)嚴(yán)密觀察尿量及水腫消退情況。有研究表明乳酸值是判斷心臟手術(shù)預(yù)后的重要指標(biāo)[5]，若乳酸高于15 mmol/L，預(yù)后差，是手術(shù)禁忌證之一，本組6例患兒術(shù)前存在嚴(yán)重酸中毒，2例患兒pH<7.0，乳酸＞15 mmol/L，予改善通氣，補(bǔ)充血容量，靜脈輸入碳酸氫鈉后血?dú)夥治鲋笜?biāo)恢復(fù)正常，為患兒贏取了手術(shù)機(jī)會(huì)。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 心功能監(jiān)測(cè) 左心發(fā)育不良綜合征患兒Ⅰ期Norwood術(shù)后極易出現(xiàn)心功能不全，因此術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)是維持血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。根據(jù)患兒心率、中心靜脈壓、出入量遵醫(yī)囑調(diào)整輸液速度，并觀察患兒肢端末梢循環(huán)是否良好。Ⅰ期Norwood術(shù)中有大血管的吻合，且有1條是人造血管，要保持吻合口處有快速的血流通過(guò)，避免吻合口的狹窄，術(shù)后保持較快的心率，遵醫(yī)囑本組患兒心率維持120～140次/min。因患兒年齡較小，心臟對(duì)容量變化承受能力低，對(duì)出入量變化極為敏感，用輸液泵控制輸液速度為10～15mL/h，及時(shí)給予膠體液和利尿劑，保證患兒血液循環(huán)穩(wěn)定。本組患兒術(shù)后均有不同程度的低心排出量綜合征，1例死于此并發(fā)癥，7例患兒延遲關(guān)胸期間出現(xiàn)血氧飽和度下降、血壓下降、心率加速等肺動(dòng)脈高壓危象癥狀，遵醫(yī)囑立即予100%O2吸入，調(diào)節(jié)血管活性藥物劑量后6例順利關(guān)胸，1例無(wú)法撤離體外膜肺死亡[6]。

2.2.2 動(dòng)脈血氧飽和度監(jiān)測(cè) 術(shù)后密切觀察患兒動(dòng)脈血氧飽和度，Ⅰ期Norwood術(shù)后患兒維持動(dòng)脈血氧飽和度為75%～85%[5，7-9]。Ⅰ期Norwood手術(shù)目的是建立一個(gè)功能性單心室，維持良好的體循環(huán)和肺循環(huán)平衡，為后期Fontan手術(shù)做準(zhǔn)備[10]。術(shù)后應(yīng)積極配合醫(yī)生給患兒進(jìn)行床邊拍胸片觀察肺血情況、監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧飽和度及血?dú)夥治龅?，本組6例患兒胸片示肺部血流量過(guò)多，SaO2高于 85%，血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒，提示患兒肺循環(huán)過(guò)度灌注,體循環(huán)灌注不足，通過(guò)調(diào)整血管活性藥劑量、降低分鐘通氣量、降低吸氣峰壓等處理，5例好轉(zhuǎn)；其中1例肺部血流量過(guò)多并發(fā)肺部感染，撤機(jī)困難行人造血管分流管腔環(huán)縮術(shù)后好轉(zhuǎn)。4例患兒出現(xiàn)肺部血流量過(guò)少、SaO2低于75%、代謝性堿中毒等肺循環(huán)灌注不足、體循環(huán)灌注過(guò)度的情況，3例通過(guò)增加血容量，應(yīng)用強(qiáng)心和升壓藥物，加強(qiáng)通氣以降低二氧化碳分壓和提高吸入氧濃度[7]，經(jīng)積極治療好轉(zhuǎn)。1例患兒術(shù)后10 d出現(xiàn)人造血管堵塞致肺部血流量增多，而分流致體循環(huán)的血量逐漸減少，患兒出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和體循環(huán)衰竭現(xiàn)象，最嚴(yán)重時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度下降至45%，全身發(fā)紺明顯，予肝素化治療無(wú)效行第2次手術(shù)更換人造血管等治療后患兒康復(fù)出院。

2.2.3 血管活性藥物護(hù)理 Ⅰ期Norwood手術(shù)后出現(xiàn)的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定主要是由肺循環(huán)過(guò)度灌注和低心輸出量所導(dǎo)致的[5，7]，需應(yīng)用血管活性藥物來(lái)維持足夠的心輸出量并根據(jù)患兒的病情變化來(lái)調(diào)整肺血管阻力。本組12例患兒術(shù)后遵醫(yī)囑給予多巴胺3～10 μg/（kg·min）靜脈泵入,9例加用腎上腺素 0.05～0.10 μg/（kg·min）靜脈泵入。7例術(shù)后出現(xiàn)外周血管阻力較高，遵醫(yī)囑使用硝普鈉 1～5 μg/（kg·min）靜脈持續(xù)輸入，擴(kuò)張外周血管,改善體循環(huán)灌注?；純翰∏楹棉D(zhuǎn)可進(jìn)食,遵醫(yī)囑均予口服開(kāi)博通25～50 μg/kg,每間隔8～12 h口服1次，降低心臟后負(fù)荷。給予患兒口服開(kāi)博通前監(jiān)測(cè)血壓，若低于正常值報(bào)告醫(yī)生按醫(yī)囑予減量或暫?？诜?次；口服開(kāi)博通60～90min后血藥濃度達(dá)到高峰，降壓效果顯著，因此護(hù)士給藥后60～90min內(nèi)密切觀察患兒血壓情況，有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生調(diào)節(jié)開(kāi)博通劑量。在使用血管活性藥物時(shí)均采用恒速泵24 h單獨(dú)通道持續(xù)泵入，禁止快推、突然停藥。血管活性藥物自加藥時(shí)間起24 h有效，過(guò)期及時(shí)按醫(yī)囑更換，更換時(shí)動(dòng)作輕柔，避免藥物突然進(jìn)入血管引起患兒生命體征變化?；純盒g(shù)后均行超聲心輸出量監(jiān)測(cè)，其中3例患兒病情危重，出現(xiàn)低心排血量綜合癥表現(xiàn)，使用心輸出量監(jiān)測(cè)儀持續(xù)監(jiān)測(cè)心輸出量，根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果按醫(yī)囑動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)血管活性藥物劑量，術(shù)后5～7 d后患兒病情穩(wěn)定后停止監(jiān)測(cè)。8例出院患兒中使用血管活性藥物的最短時(shí)間為8 d，最長(zhǎng)為27 d。

2.2.4 肝素應(yīng)用 由于Ⅰ期Norwood手術(shù)過(guò)程中植入了人造血管，術(shù)后應(yīng)用肝素防止人造血管栓塞，盡可能少用止血藥和凝血因子。術(shù)后按醫(yī)囑動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)肝素、華法林等抗凝藥物劑量維持活化部分凝血酶原時(shí)間在40～60 s[10],密切觀察患兒皮膚有無(wú)出血點(diǎn)、有無(wú)呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)出血的癥狀和體征，盡量避免股動(dòng)脈等大動(dòng)脈穿刺，以防引起出血，本組患兒術(shù)后使用肝素未發(fā)生出血并發(fā)癥。

2.2.5 輸血護(hù)理 Ⅰ期Norwood術(shù)后患兒需要較高的紅細(xì)胞比積（0.38～0.45）來(lái)維持體、肺循環(huán)的動(dòng)態(tài)平衡，滿足機(jī)體的供氧，但血紅蛋白過(guò)高或血液黏滯度高使血流緩慢進(jìn)而導(dǎo)致血管阻塞[10]。本組患兒在術(shù)中和術(shù)后均有輸血記錄，術(shù)后定期留取血標(biāo)本監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞比積和血紅蛋白，當(dāng)血紅蛋白<120 g/L，紅細(xì)胞比積<0.38時(shí)及時(shí)按醫(yī)囑給患兒輸注濃縮或洗滌紅細(xì)胞，本組12例患兒的血紅蛋白120～140 g/L，紅細(xì)胞比積0.40～0.46。

2.2.6 并發(fā)癥觀察及預(yù)防 Ⅰ期Norwood手術(shù)中重建主動(dòng)脈弓需要深低溫停循環(huán)(deep hypothermia and circulatory arrest，DHCA)技術(shù),患兒停循環(huán)的安全時(shí)限是45min，長(zhǎng)時(shí)間停循環(huán)增加神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥發(fā)生，最常見(jiàn)是驚厥，其次腦血管意外、運(yùn)動(dòng)功能障礙、腦死亡等[7]。本組患兒術(shù)后返回監(jiān)護(hù)室后均予密切觀察患兒的意識(shí)、前囟、肌張力、瞳孔、反射，及時(shí)行腦電圖、頭顱MRI等檢查，其中1位患兒腦電圖顯示異常放電,并有手足抽搐、雙目凝視等現(xiàn)象，按醫(yī)囑苯巴比妥5 mg/（kg·d）控制驚厥，用時(shí)密切觀察呼吸狀況，并予胞二磷膽堿125 mg/d加入5～10mL 5%葡萄糖靜脈滴注，治療15 d患兒腦電圖正常，無(wú)抽搐現(xiàn)象后停藥，患兒病情好轉(zhuǎn)。

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Nursing of Patients with Left Heart Dysplasia Syndrome after Norwood Procedure

XIA Xing-ge,LIU Xiaocong

報(bào)道12例左心發(fā)育不良綜合征行Ⅰ期Norwood術(shù)患兒的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。護(hù)理要點(diǎn)包括：密切觀察病情，協(xié)助醫(yī)生給予患兒行X線胸片、心電圖、心臟彩超等檢查，及時(shí)確診；術(shù)前做好前列腺素藥物護(hù)理，遵醫(yī)囑合理給予氧流量，嚴(yán)格控制出入量；術(shù)后做好心功能、動(dòng)脈血氧飽和度監(jiān)測(cè)，合理使用肝素及血管活性藥物，做好輸血護(hù)理。本組12例患兒中有1例術(shù)中死亡，1例術(shù)后入復(fù)蘇室48 h內(nèi)死于低心排血量綜合征，1例因無(wú)法撤離體外膜患兒父母放棄治療最終死亡，1例術(shù)后第8天死于多器官功能衰竭，其他8例治愈或病情好轉(zhuǎn)出院。在治愈或好轉(zhuǎn)的8例患者中，2例在1歲時(shí)行Glenn術(shù)，在4歲時(shí)行改良Fontan術(shù)，目前生活狀態(tài)良好；4例患兒在1歲時(shí)行Glenn術(shù)，目前未達(dá)3期手術(shù)時(shí)機(jī)；2例患兒未滿1歲，未達(dá)Ⅱ期手術(shù)時(shí)機(jī)。

左心發(fā)育不良綜合征；Norwood術(shù)；護(hù)理

R473.72

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.19.056

2015-04-28

國(guó)家科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目（2011BAI11B22）

夏幸閣（1986-），女，廣東廣州人，本科學(xué)歷，碩士研究生在讀。

劉曉聰（1969-），女，廣東廣州人，本科學(xué)歷，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)。

方玉桂 謝文鴻]