深圳市兒童醫(yī)院放射科 干蕓根

專家評(píng)述·胸部相關(guān)罕少疾病

兒童先天性氣管支氣管發(fā)育異常的影像學(xué)診斷

深圳市兒童醫(yī)院放射科 干蕓根

先天性氣管支氣管發(fā)育異常是一組氣管和支氣管先天發(fā)育不良所致的疾病，其類型較多，常是復(fù)合的、多發(fā)的。較常見(jiàn)類型有氣管性支氣管(tracheal bronchus)、支氣管橋(bridging bronchus)、先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis)、先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia)、先天性氣管瘺(congenital tracheal fistula)、先天性氣管憩室(Tracheal diverticulum)、巨氣管支氣管癥(tracheobronchomegaly)、氣管支氣管軟化癥(tracheobronchomalacia)、先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)等。過(guò)去診斷主要靠纖維支氣管鏡檢查及支氣管造影，對(duì)于新生兒及嬰幼兒來(lái)講，這些檢查存在一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。螺旋CT尤其是多平面和最小密度投影重建技術(shù)可清晰顯示氣道形態(tài)、走行及管徑，多可明確診斷。

1 氣管性支氣管 是因氣管分支發(fā)生異常，導(dǎo)致肺段或肺葉的支氣管直接由氣管分支的一種少見(jiàn)先天畸形，發(fā)病率為0.1%～2%。常規(guī)X線檢查攝片或透視無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，支氣管造影和斷層可顯示分支異常的支氣管。CT平掃和多平面重建(主要為冠狀面)可清楚顯示分支異常支氣管，表現(xiàn)為氣管旁有自內(nèi)上向外下行的含氣的支氣管影，仿真內(nèi)窺鏡可見(jiàn)隆突上方氣管壁有異常開(kāi)口。

2 支氣管橋 系葉支氣管起源異常，右肺中葉和下葉由起源于左主支氣管中段跨過(guò)縱隔向中央延伸的一個(gè)支氣管供應(yīng)，右側(cè)主支氣管僅供右上葉通氣。可單發(fā)，常與左肺動(dòng)脈吊帶及其他畸形伴隨發(fā)生。常規(guī)X線檢查攝片或透視多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例仔細(xì)觀察DR攝片才可發(fā)現(xiàn)。CT表現(xiàn)為氣管隆突下方左主支氣管側(cè)壁發(fā)出一個(gè)支氣管，此支氣管跨過(guò)縱隔，延伸到右側(cè)，進(jìn)入右肺中葉和下葉，可伴有氣管和左、右主支氣管狹窄。值得注意左主支氣管內(nèi)側(cè)壁發(fā)出支氣管的位置易誤認(rèn)為氣管隆突，右主氣管則誤認(rèn)為氣管支氣管。兩者區(qū)別在于假隆突位置低于正常隆突水平，一般位于T5、T6水平；分叉角度為鈍角，明顯大于正常隆突；左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長(zhǎng)，一般超過(guò)2cm，且向左傾斜。

3 先天性氣管狹窄 可因氣管軟骨發(fā)育異常、前腸發(fā)育畸形或外源性壓迫引起，發(fā)生率約為1/4000。本病分為兩類：一類為氣管纖維性狹窄或閉鎖，在氣管內(nèi)形成隔膜(氣管蹼)；另一類是由氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全或畸形引起。胸部正位高千伏攝影或側(cè)位片可顯示病變段的氣管管徑較正常段狹窄，嚴(yán)重者管腔直徑可小于5mm，可伴有兩肺氣腫和炎癥表現(xiàn)。CT表現(xiàn)軸位上可見(jiàn)病變段氣管呈圓形或橢圓形，內(nèi)徑變小，直徑常小于10mm，甚至于不到5mm，新生兒小于3mm。氣管軟骨環(huán)完整，管壁無(wú)明顯增厚。薄層CT可發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)隔膜的存在。氣道三維重建可準(zhǔn)確顯示氣管狹窄的程度、范圍及與鄰近組織的關(guān)系。

4 先天性氣管瘺 少見(jiàn)，多數(shù)為合并食管氣管瘺并食管閉鎖。本病病因不明，現(xiàn)多認(rèn)為是正常氣管發(fā)育受損所致。臨床上可有反復(fù)嗆咳、吐沫、肺炎。螺旋CT為無(wú)創(chuàng)首選檢查方法。胸部平片肺內(nèi)常有炎癥表現(xiàn)，且吸收較慢，但不能直接顯示氣管瘺。CT多平面重建可見(jiàn)氣管與食管相通，如有并食管閉鎖，可測(cè)量食管兩盲端的距離；仿真內(nèi)窺鏡可見(jiàn)隆突上方氣管壁有異常開(kāi)口。

5 先天性支氣管閉鎖 屬于肺前腸發(fā)育畸形的范疇，它還包括先天性支氣管囊腫、葉內(nèi)型肺隔離癥、囊性腺瘤樣畸形，故這四種發(fā)育異?？赏瑫r(shí)存在。胸部平片可表現(xiàn)為肺門區(qū)結(jié)節(jié)狀影，或自肺門向外延伸分支狀致密影，這是由于擴(kuò)張支氣管充滿粘液所致。支氣管阻斷使相應(yīng)肺段的肺液清除延緩，形成肺段形態(tài)的密度增高影。根據(jù)CT掃描層面與充滿粘液的支氣管走行方向的關(guān)系，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或管狀致密影；如相鄰支氣管受累則呈“V”型或“Y”型改變，CT值為-5Hu～20Hu，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。遠(yuǎn)端肺組織由于側(cè)支通氣可伴有肺氣腫。

6 先天性氣管憩室 是由各種原因引起的氣管壁局部缺陷，向外氣管腔外形成局限性突起。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率為0.048%。多為單發(fā)，也可多發(fā)。臨床可無(wú)癥狀，并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。胸部平片偶然可見(jiàn)氣管粗細(xì)不均，局部有與氣管相連的低密度含區(qū)，邊緣光整。CT表現(xiàn)為氣管后外壁局限性突起，與氣管相連，呈盲袋狀。

7 巨氣管支氣管癥 又稱Mounier-Kuhn綜合癥，可能是一種常染色體隱性遺傳疾病。本病主要特征為氣管和主支氣管管腔因其平滑肌和彈力纖維發(fā)育不良而明顯擴(kuò)張，直徑超過(guò)正常兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。在深曝光或體層攝片上可見(jiàn)氣管主支氣管明顯增寬，超過(guò)正常兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。管徑隨呼吸改變明顯,吸氣時(shí)管徑明顯擴(kuò)大，呼氣時(shí)變窄。肺內(nèi)可見(jiàn)滲出性炎性病變。支氣管造影和CT掃描均可清晰顯示氣管支氣管管徑明顯增大，環(huán)狀軟骨間的管壁向兩側(cè)呈憩室樣突出，從擴(kuò)張的支氣管突然轉(zhuǎn)變?yōu)橹車５闹夤堋?/p>

8 氣管支氣管軟化癥 是引起呼吸道阻塞的發(fā)育異常之一，為呼吸道管腔縱行彈性纖維的萎縮或氣道軟骨結(jié)構(gòu)被破壞所致的管腔狹窄塌陷?？衫奂安糠只蛘麄€(gè)氣管，也可累及主支氣管。胸部平片可表現(xiàn)正?；蚍尾垦仔詫?shí)變，也可表現(xiàn)為肺不張，部分伴有肺內(nèi)充氣不均或透光度增加。有時(shí)胸側(cè)位片可直接顯示氣管管腔塌陷。透視下可有氣道阻塞現(xiàn)象，即縱隔擺動(dòng)或心影大小隨呼吸反常改變。CT能清楚顯示氣管支氣管形態(tài)和大小，尤其是動(dòng)態(tài)呼氣相CT掃描對(duì)本病診斷有重要意義，為本病首選影像學(xué)檢查方法。CT表現(xiàn)為氣管冠狀徑狹窄，冠狀徑小于矢狀徑的50%即可診斷，矢狀徑正常。氣管可呈新月形、軍刀狀，管壁無(wú)增厚和鈣化，內(nèi)壁光整，且伴有嚴(yán)重的氣體滯留。

9 先天性支氣管囊腫 屬肺前腸發(fā)育畸形，是小兒較常見(jiàn)的支氣管發(fā)育畸形，多數(shù)在嬰兒期后發(fā)病。根據(jù)病變發(fā)生部位分為縱隔型、肺內(nèi)型和異位型，肺內(nèi)型又稱先天性肺囊腫(congenital pulmonary cysts)。此處主要講述縱隔型支氣管囊腫。位于中縱隔多見(jiàn)，也可見(jiàn)于前縱隔或后縱隔。臨床癥狀可輕可重，甚至沒(méi)有癥狀和體征，胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。CT檢查應(yīng)作為術(shù)前常規(guī)檢查，MRI可據(jù)情況適作為補(bǔ)充手段。胸部平片表現(xiàn)為縱隔內(nèi)邊緣光滑腫塊影，或?yàn)槁⊥换蛑髦夤芨浇膱A形軟組織密度影。食管造影檢查可見(jiàn)食管有局限性外源性壓跡。CT顯示為縱隔內(nèi)類圓形囊性腫塊，與氣管關(guān)系密切，且貼近氣管或支氣管管壁的一側(cè)邊緣常較平直。腫瘤密度均勻，多為水樣密度，但有部分囊腫由于內(nèi)含粘液或鈣乳，CT值可達(dá)近100HU。邊緣清晰、銳利，囊壁可有弧形鈣化，但少見(jiàn)。增強(qiáng)后腫物無(wú)強(qiáng)化，或出現(xiàn)薄壁強(qiáng)化。

（干蕓根，男，深圳市兒童醫(yī)院放射科主任，主任醫(yī)師，汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院教授，碩士生導(dǎo)師；中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科學(xué)組委員；廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)委員及兒科學(xué)組副組長(zhǎng)；《中國(guó)CT和MRI雜志》及《罕少疾病雜志》編委。）

2015-04-10