孟祥坤，張 坤，趙宇昊，羅 祺

腦靜脈畸形(cerebral venous malformation，CVM)是一種先天性腦發(fā)育性靜脈畸形，組織學(xué)上由許多異常擴(kuò)張的髓靜脈和由其匯集而成的一條中央引流靜脈組成［1，2］。CVM 無特異性臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患者無癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛、出血、癲癇等。影像學(xué)和解剖學(xué)研究顯示CVM 發(fā)生率2.5%～3%，臨床上相對少見［1］。本文報(bào)道了我科診治的2 例CVM及隨訪情況，同時(shí)對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行學(xué)習(xí)。

1 臨床資料

例1 女性，43 歲，因”間斷性頭暈3 y，視力下降、記憶力下降，伴右側(cè)面部麻木1 y，頭暈頭痛加重伴惡心10 d”入住吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊哂? y 前無誘因出現(xiàn)間斷頭暈，休息后稍緩解，1 y 前出現(xiàn)視力下降、記憶力下降伴右側(cè)面部麻木，未予診治，近10 d 出現(xiàn)頭暈頭痛加重伴惡心來我院就診。門診行頭部CT 平掃見右側(cè)額部可見一類圓形稍高密度影，大小約2.5 cm ×3.0 cm ×4.1 cm，邊緣規(guī)整。中線結(jié)構(gòu)居中無移位。入院后行磁共振頭部普通增強(qiáng)可見右側(cè)額部類圓形病變，明顯強(qiáng)化，可見與硬腦膜相連，鄰近硬腦膜可見強(qiáng)化，病變大小約2.8 cm × 3.3 cm ×4.1 cm，右側(cè)腦室輕度受壓。右側(cè)枕葉數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈呈傘形匯聚到一條明顯擴(kuò)張的中央靜脈，呈“水母頭”狀外形(見圖1a)。入院診斷為右側(cè)額葉腦膜瘤、右側(cè)枕葉靜脈畸形，結(jié)合患者臨床癥狀，考慮右側(cè)額葉占位為責(zé)任病灶，后行手術(shù)將腫瘤整體及受侵硬膜全部切除，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后病理診斷為腦膜瘤。右側(cè)枕葉CVM 暫未處理，密切隨訪觀察，患者出院。術(shù)后1 y，患者再次因右側(cè)頂枕部間斷性脹痛4 個(gè)月，加重6 d 來我院就診，行磁共振頭部增強(qiáng)掃描見右側(cè)枕葉異常血管影，呈“水母頭”狀外形，與1 y 前比，無明顯變化(見圖1b)。進(jìn)一步行數(shù)字減影腦血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查，顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影動(dòng)脈期和毛細(xì)血管期正常，靜脈期顯示多支細(xì)小擴(kuò)張的髓靜脈呈輻射狀向一條明顯擴(kuò)張的引流靜脈匯聚，后引流至右側(cè)橫竇，引流通暢(見圖1c、1d)。給予藥物對癥處理，病情好轉(zhuǎn)后出院。

例2 女性，42 歲，因“突發(fā)暈厥一次，持續(xù)頭痛頭暈6 h”入住吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊哂? h 前無誘因突發(fā)暈厥，約10 min 后清醒，醒后持續(xù)頭痛頭暈，來我院就診。體格檢查:一般情況好，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。既往史無特殊。入院查體無異常，化驗(yàn)檢查無明顯異常。急診查頭部MRI 檢查未見明顯異常病灶，數(shù)字減影腦血管造影檢查提示右額葉靜脈畸形，靜脈期多支髓靜脈代償性擴(kuò)張放射狀匯集至皮質(zhì)引流靜脈，經(jīng)皮質(zhì)靜脈進(jìn)入上矢狀竇，呈“水母頭”狀外形(見圖2a、2b)。收住我科保守治療，給予藥物對癥處理，4 d 后病情好轉(zhuǎn)后出院，8 個(gè)月后電話隨訪患者無再次暈厥發(fā)作及持續(xù)頭痛頭暈。

2 討論

CVM 被認(rèn)為是先天正常腦組織局部引流靜脈的異常擴(kuò)張，組織學(xué)上完全由靜脈組成，其解剖形態(tài)異常，但其生理功能仍為正常腦組織的引流靜脈［1］。Saito 等研究認(rèn)為，CVM是繼發(fā)于妊娠期宮內(nèi)缺氧胎兒腦靜脈血栓后的一種代償性的異常發(fā)育結(jié)構(gòu)［3］;也有人認(rèn)為CVM 可能與第9 對染色體短臂的基因突變有關(guān)。15%～30%CVM 患者合并有動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤或頭面部血管瘤等血管畸形，部分以更復(fù)雜形式存在［4，5］。合并顱內(nèi)腫瘤者比較罕見，本文例1 患者是一位CVM 合并腦膜瘤的患者，但兩者在發(fā)生上可能并無存在必然聯(lián)系，治療上需要注意區(qū)分責(zé)任病灶。

CVM 診斷主要依賴影像學(xué)檢查，CT 平掃陽性率較低，敏感性差，增強(qiáng)CT 能夠提高CVM 的檢出率，但是特異性差［6］。MRI 比CT 更加有優(yōu)勢，在MRI 成像中，細(xì)小擴(kuò)張的髓靜脈呈網(wǎng)格狀、放射狀的長T1、長T2信號，以及穿越大腦半球的流空影是CVM 的典型表現(xiàn)。增強(qiáng)MRI 中，由于CVM 的血流緩慢，可以呈現(xiàn)出“海蛇頭”的特征性表現(xiàn)，且同時(shí)能顯示腦白質(zhì)病變或者海綿狀血管瘤［7］，清楚地顯示引流靜脈的方向及全程［8］。如例1 患者完全符合上述CVM 的MRI 成像特點(diǎn)。但MRI 成像比較容易受到血管粗細(xì)及血流速度的影響，也可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果;如例2 患者行頭部MRI 檢查未見明顯異常病灶。此外，MRI 特有的磁敏感加權(quán)成像序列(susceptibility weighted imaging，SWI)對慢速血流的高敏感性、高空間分辨率特性以及血氧水平依賴效應(yīng)，使其對CVM 的發(fā)現(xiàn)率優(yōu)于常規(guī)的MR 成像，是CVM 比較理想的一線篩查方法［9］。雖然DSA 用于診斷CVM 病例不多，但DSA 仍是診斷CVM 的金標(biāo)準(zhǔn)，對于顯示血流動(dòng)力學(xué)方面有明顯優(yōu)勢。對于MRI 無法確診但高度懷疑或者伴有其他血管性疾病時(shí)，有必要行DSA 檢查。DSA 的典型影像學(xué)表現(xiàn)是在動(dòng)脈期無異常發(fā)現(xiàn)，靜脈期早顯，末期造影劑滯留，異常髓靜脈和引流靜脈組成“水母頭”樣改變［1］。本文2 例患者DSA 檢查結(jié)果完全符合上述特點(diǎn)。

對于CVM 的治療仍存在爭議，CVM 自然史研究表明，CVM 出血的危險(xiǎn)性每年僅為0.15%，其他非特異性癥狀如頭痛、癲癇可藥物控制，并逐漸改善，因此通常認(rèn)為CVM 是一種良性病變，因此推薦保守治療［10］。本組2 例CVM 患者均表現(xiàn)為頭痛和暈厥，無其它神經(jīng)損害表現(xiàn)，藥物控制可緩解。由于CVM 的低血流和解剖特點(diǎn)，不適宜行介入治療;CVM 在生理上仍然屬于正常腦組織的靜脈引流，因此外科手術(shù)阻斷引流靜脈后可能會(huì)發(fā)生高顱壓、腦腫脹、靜脈血腦梗死等災(zāi)難性后果［11］;靜脈對放射線不敏感，也不主張放射治療［12］。CVM 的手術(shù)治療應(yīng)著眼于出血或血栓形成的并發(fā)癥而并非CVM 本身，如血腫清除、去骨瓣減壓、腦室外引流術(shù)等。CVM 與臨近腦組織的海綿狀血管瘤、動(dòng)脈靜畸形并存時(shí)較易出血，出血來源多考慮為后者［13］，治療也應(yīng)以針對后者為主?？傊?，對CVM 治療需綜合評估、密切觀察及慎重手術(shù)治療。

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圖1 a、1b MRI 頭部增強(qiáng)見右側(cè)額葉類圓形病變明顯強(qiáng)化(白箭頭)。右側(cè)枕葉數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈呈“傘形”或“水母頭”樣改變(黑箭頭)。圖1c、1d 靜脈期見右枕葉有許多擴(kuò)張的放射狀髓靜脈匯聚入一條增粗的引流靜脈。圖2a、2b DSA 靜脈期顯示，多支髓靜脈代償性擴(kuò)張放射狀，呈“水母頭”狀外形