馬艷紅，盧軍峰，劉鴻玉，孫英姿

（山東省交通醫(yī)院①超聲科，②普外科，山東 濟(jì)南 250000）

神經(jīng)內(nèi)分泌癌起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，最常見(jiàn)于胃腸道及呼吸道。乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌較少見(jiàn)，發(fā)病率不到1%［1］，目前國(guó)內(nèi)外有關(guān)報(bào)道較少。2003年WHO將該病作為一種新類型進(jìn)行分類并命名［2］?，F(xiàn)回顧性分析4例乳腺實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌的超聲表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2008年5月至2014年10月行手術(shù)治療、且經(jīng)病理及免疫組化確診的4例乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者，均為女性；年齡42～75歲，平均61歲；均可觸及乳房腫塊，直徑1.7～5.0 cm，平均2.9 cm。4例中，1例偶發(fā)乳房疼痛，1例曾有乳頭溢液，其余2例為查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，2例觸診腫塊質(zhì)實(shí)、活動(dòng)。4例均無(wú)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、皮膚改變、乳頭凹陷及神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。

1.2 儀器與方法 所有患者術(shù)前均行超聲檢查。采用Philips IU 22超聲診斷儀，L12-5淺表探頭。根據(jù)二維及彩色多普勒聲像圖表現(xiàn)對(duì)腫塊進(jìn)行評(píng)價(jià)、分析。術(shù)后對(duì)病理切片行免疫組織化學(xué)染色，免疫組化項(xiàng)目有雌激素受體（estrogen receptor，ER）、孕激素受體（progesterogen receptor，PR）、突觸素（synaptophysin，Syn）、神經(jīng)元黏附因子（CD56）、表皮生長(zhǎng)因子受體Ⅱ型基因蛋白（CerbB-2）、細(xì)胞增殖狀態(tài)抗原（Ki67）等。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn) 3例位于右乳，其中外上象限2例，右乳頭上方1例；1例位于左乳內(nèi)下象限。二維超聲4例均表現(xiàn)為不規(guī)則實(shí)性低回聲腫塊，回聲不均勻（圖1a），均未見(jiàn)明顯鈣化；3例邊界欠清晰，1例邊界清晰；4例腫塊后方回聲均略增強(qiáng)。CDFI示1例腫塊內(nèi)見(jiàn)粗大血流信號(hào)，2例見(jiàn)少許點(diǎn)條狀血流信號(hào)（圖1b），1例未見(jiàn)明顯血流信號(hào)。術(shù)前超聲3例確診為乳腺癌，1例良惡性不確定。

2.2 病理學(xué)結(jié)果 大體形態(tài)為實(shí)性，表面呈灰白或黃白色；顯微鏡下觀察癌組織由密集排列的實(shí)性或條索狀細(xì)胞巢組成，細(xì)胞巢團(tuán)獨(dú)立存在，較豐富，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈梭形、漿細(xì)胞樣和大的透明細(xì)胞，被纖細(xì)的纖維血管間質(zhì)分隔，核深染，瘤細(xì)胞內(nèi)含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，排列緊密，核分裂象罕見(jiàn)，可見(jiàn)灶性壞死。免疫組化示癌細(xì)胞強(qiáng)烈表達(dá) ER（+++）、PR（+++），部分表達(dá) Syn（+）、CD56（+），不表達(dá) CerbB-2（-），Ki67 陽(yáng)性率 3%～5%。

3 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種少見(jiàn)腫瘤，最常見(jiàn)于呼吸系統(tǒng)和胃腸道；發(fā)生于呼吸系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高、預(yù)后差；乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌是由乳腺癌的神經(jīng)內(nèi)分泌變異引起［3］，生長(zhǎng)緩慢，但也有類似于呼吸系統(tǒng)惡性程度高、預(yù)后差的報(bào)道［4］。原發(fā)性乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌非常罕見(jiàn)，占乳腺癌比例不到0.1%，常見(jiàn)于 60～70 歲女性［5］，也可見(jiàn)于男性［6］，個(gè)別文獻(xiàn)［7］曾報(bào)道乳腺轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌癌，本組均為原發(fā)性。

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌根據(jù)細(xì)胞分化程度分為實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌、非典型類癌、小細(xì)胞（燕麥細(xì)胞）癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，其中實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌是分化最好、最常見(jiàn)的一種，約10%的患者出現(xiàn)面部潮紅、腹瀉、支氣管痙攣等類癌綜合征表現(xiàn)［8］，但本組4例均無(wú)類癌綜合征。

圖1 女，66歲，乳腺實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌 圖1a 腫塊呈實(shí)性不均勻低回聲，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠請(qǐng) 圖1b CDFI可見(jiàn)條樣血流信號(hào)

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌影像學(xué)特征國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道［9-10］。超聲是診斷乳腺病變最經(jīng)濟(jì)實(shí)用的檢查方法，但有關(guān)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的超聲報(bào)道較少，且結(jié)果不盡相同。多數(shù)報(bào)道［10-16］腫塊回聲及邊界無(wú)特征性，本組4例腫塊回聲不均勻，3例邊界欠清，1例邊界清晰。其中3例可見(jiàn)血流信號(hào)，為惡性腫瘤的診斷提供了依據(jù)。血流信號(hào)欠豐富可能與本組均為低度惡性有關(guān)，腫塊僅侵襲周緣表淺組織導(dǎo)致增生、包膜欠光整，與廣泛侵犯周圍組織、惡性程度較高的浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌不同。

乳腺癌超聲通常表現(xiàn)為后方回聲明顯衰減，而本組腫塊后方回聲均略增強(qiáng)，與文獻(xiàn)［10，13-14］報(bào)道一致。這與乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種低度惡性腫瘤、以膨脹性生長(zhǎng)為主、具有較豐富的細(xì)胞成分有關(guān)。簇樣微鈣化是乳腺癌特征性表現(xiàn)之一，匡忠生等［17］報(bào)道6例中 1例可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，Jing等［12］報(bào)道 13例中，發(fā)現(xiàn)1例簇樣微鈣化、1例點(diǎn)狀鈣化，提示鉬靶X線有助于鈣化的檢出，本組4例均未見(jiàn)明顯鈣化。

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