李艷艷

（漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第一附屬醫(yī)院 漯河市中心醫(yī)院MRI室，河南 漯河462000）

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一種特殊類型的慢性胰腺炎，與自身免疫機(jī)制相關(guān)［1］，主要表現(xiàn)為胰腺腫大、胰腺實(shí)質(zhì)明顯纖維化和胰膽管不規(guī)則狹窄，可累及多個(gè)器官，激素治療效果顯著。由于AIP患者相對(duì)較少，臨床對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常被誤診為胰腺腫瘤，而行不必要的手術(shù)治療［2］?，F(xiàn)回顧性分析我院2013年3月至2014年6月確診的9例AIP患者的MRI資料，探討其MRI特征，為AIP的診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例，男6例，女3例；年齡47～76歲，平均（61.6±7.3）歲。 患者均符合 2008年最新的AIP亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］。臨床表現(xiàn)：上腹部疼痛或不適感7例，其中伴黃疸5例，伴黃疸及皮膚瘙癢2例；無(wú)腹痛黃疸1例；無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變1例。2例伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，9例均無(wú)急性胰腺炎病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：9例均有高γ球蛋白血癥，血清中IgG4水平均升高，7例總膽紅素、直接膽紅素升高，血尿淀粉酶檢查結(jié)果均在正常范圍，腫瘤標(biāo)志物無(wú)異常。均給予潑尼松口服并抗炎、護(hù)肝、利膽治療。規(guī)律隨訪2個(gè)月，至少行1次MRI復(fù)查。

1.2 儀器與方法 采用 GE sign 1.5 T Twin speed超導(dǎo)型MRI掃描儀，腹部相控陣線圈，層厚5 mm，層距 1 mm。 橫斷面 SE T1WI：TR 180 ms，TE 2.5 ms；FSE T2WI：TR 2 500 ms，TE 85 ms；DWI 采用單次激發(fā)平面回波成像序列：TR 1 077 ms，TE 46 ms；呼吸觸發(fā) FSE MRCP：TR 2 800 ms，TE 900 ms。 增強(qiáng)掃描采用高壓注射器推注對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，流率2 mL/s，采用三維容積快速多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描（3D-LAVA），延時(shí) 20、60、90、180 s行動(dòng)脈期、門脈期、平衡期、延時(shí)期掃描。

1.3 圖像分析 圖像由3位中級(jí)職稱以上影像醫(yī)師獨(dú)立分析。主要觀察指標(biāo)：胰腺外形改變，MRI信號(hào)改變及強(qiáng)化特點(diǎn)，膽總管及胰管改變，胰腺周圍鄰近臟器的基本情況。將2名以上醫(yī)師的一致意見作為最終結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) ①胰腺外觀變化：9例均見胰腺體積增大（圖1，2），其中6例呈彌漫性體積增大，胰腺外觀呈“臘腸樣”，腺體形態(tài)顯飽滿，輪廓較僵硬，邊緣清晰，已失去原有正常胰腺的羽毛狀結(jié)構(gòu)特征；3例局限性腫大。②胰腺M(fèi)RI信號(hào)改變：9例均見信號(hào)改變，T1WI均勻或不均勻降低，T2WI均勻或不均勻增高，DWI呈高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化并不明顯，于門靜脈期開始，包括平衡期及延遲期可見進(jìn)行性輕度均勻強(qiáng)化。③胰腺周圍假包膜結(jié)構(gòu)：7例胰腺周圍可見環(huán)狀包膜樣強(qiáng)化影，呈延遲強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度比胰腺實(shí)質(zhì)組織略低，包膜與實(shí)質(zhì)分界清晰（圖2b）。④胰管及膽管改變：MRCP示6例上游膽總管擴(kuò)張明顯，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度較輕，膽總管胰腺段呈向心性狹窄，呈“鳥嘴狀”（圖3），管壁明顯對(duì)稱性均勻增厚；9例主胰管均有不同程度節(jié)段性狹窄。⑤胰腺周圍滲出及假性囊腫：2例胰腺周圍見少量滲出，1例胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)及胰腺周圍可見多發(fā)性大小不等的假性囊腫形成（圖4）；胰腺周圍未見淋巴結(jié)腫大，未見炎癥向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象；胰腺周圍血管無(wú)異常。

2.2 治療與隨訪 治療2周后腹部不適減輕，黃疸及皮膚瘙癢緩解。治療1個(gè)月后行MRI復(fù)查，結(jié)果示胰腺體積縮小，且膽總管、胰管異?，F(xiàn)象均有不同程度改善，胰腺M(fèi)RI信號(hào)逐漸恢復(fù)正常。

3 討論

圖1 男，59歲，反復(fù)腹痛、腹脹 圖1a～1d 分別為T1WI、T2WI、DWI及增強(qiáng)掃描圖像，MRI可見胰腺尾部腫脹，呈T1低、T2高信號(hào)，DWI高信號(hào)，逐漸均勻強(qiáng)化 圖2 女，60歲，全身中度黃染、瘙癢 圖2a，2b 分別為T2WI及增強(qiáng)掃描圖像，MRI可見胰腺?gòu)浡阅[脹，周圍有T2低信號(hào)假包膜及高信號(hào)滲出，增強(qiáng)掃描假包膜有強(qiáng)化 圖3 男，64歲，全身黃染、腹脹 圖3a，3b 分別為T2WI及MRCP圖像，T2WI可見胰頭腫大，MRCP示肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張，膽總管下段呈“鳥嘴狀”狹窄，胰管節(jié)段性狹窄 圖4 男，51歲，反復(fù)上腹痛。T2WI示胰周多發(fā)高信號(hào)假囊腫

胰腺炎由多種病因引起，自Sarles等［4］首次報(bào)道1例伴高γ球蛋白血癥的胰腺炎后，慢性胰腺炎發(fā)病中自身免疫所起到的作用逐漸引起醫(yī)學(xué)界的重視，這種與自身免疫相關(guān)的慢性胰腺炎就是AIP。AIP的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，與免疫球蛋白IgG4相關(guān)，Hirano等［5］報(bào)道，血清IgG4升高診斷AIP的敏感性為95%，特異性為97%。AIP主要表現(xiàn)為胰腺腫大，胰腺實(shí)質(zhì)明顯纖維化和胰膽管不規(guī)則狹窄，可累及其他多個(gè)器官，激素治療效果顯著。AIP常見于老年男性，多伴有黃疸、腹痛或腹部不適、皮膚瘙癢、體質(zhì)量下降等癥狀［6］，但臨床癥狀多缺乏特征性，易被誤診為胰腺惡性腫瘤。

目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有亞洲標(biāo)準(zhǔn)、日本標(biāo)準(zhǔn)、美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)及韓國(guó)標(biāo)準(zhǔn)［5-8］。診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全統(tǒng)一，通常由臨床資料、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等結(jié)果綜合判斷，影像學(xué)表現(xiàn)是診斷AIP的必備條件，對(duì)AIP的確診具有重要意義。

本研究中9例均見胰腺體積增大，其中6例為彌漫性體積增大，3例胰頭局限性腫大，病理原因?yàn)橐认賰?nèi)大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴細(xì)胞及胰腺實(shí)質(zhì)纖維化所導(dǎo)致［9］。7例胰腺周圍見環(huán)狀包膜樣強(qiáng)化影，呈延遲強(qiáng)化，主要是由于病變區(qū)大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞進(jìn)入胰腺周圍脂肪組織引起纖維化，從而形成包膜樣結(jié)構(gòu)［10］，具有典型的影像學(xué)特征。由于AIP患者的胰腺腺體受到不同程度的破壞及發(fā)生閉塞性靜脈炎和纖維化，導(dǎo)致胰腺M(fèi)RI信號(hào)改變，T2WI均勻或不均勻增高，T1WI均勻或不均勻降低，DWI呈高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化并不明顯，于門靜脈期開始，包括平衡期及延遲期可見進(jìn)行性均勻的輕度強(qiáng)化［11］。由于膽總管胰腺段受壓迫，膽總管管壁受到漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膽總管胰腺段呈向心性狹窄，呈“鳥嘴狀”，管壁明顯對(duì)稱性均勻增厚［12］。本組9例的主胰管均有不同程度節(jié)段性狹窄，主要是由于胰管周圍存在廣泛的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)［13］。根據(jù)AIP亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］，AIP均存在胰管狹窄或胰管輕度擴(kuò)張同時(shí)伴胰管狹窄，24%的AIP可見胰管輕度擴(kuò)張，因此AIP的胰管狹窄段遠(yuǎn)端的胰管不擴(kuò)張或略微擴(kuò)張。在臨床工作中，AIP特別是局限性胰頭腫大，常被誤診為胰腺癌，從而行不必要的手術(shù)治療，注意應(yīng)與胰腺癌鑒別。胰腺癌為乏血供軟組織腫塊，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)多無(wú)明顯強(qiáng)化［14］，且腫瘤遠(yuǎn)端胰管多有明顯擴(kuò)張，經(jīng) Shanbhogue 等［15］研究，67%胰頭癌表現(xiàn)為胰管彌漫性擴(kuò)張，并伴有胰腺遠(yuǎn)端實(shí)質(zhì)萎縮，如果胰腺腫塊遠(yuǎn)端的胰腺萎縮則更有助于診斷為胰腺癌。AIP對(duì)激素治療敏感，激素治療后胰腺的形態(tài)大小、MRI信號(hào)、膽總管胰頭段狹窄及主胰管狹窄等異常情況均有明顯改善，血清IgG4水平會(huì)明顯下降［16］，堅(jiān)持治療，多數(shù)患者可恢復(fù)正常，這也是AIP的重要特征。如果經(jīng)激素治療，癥狀無(wú)改善，則懷疑胰腺癌的可能。

總之，AIP的正確診斷是由臨床資料、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合判定的，影像學(xué)特征是診斷AIP的必備條件，有助于療效觀察和評(píng)價(jià)。

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