王 飛 楊 劼 古衛(wèi)權(quán) 葉 俊 楊勝利 肖 葉 羅靈均 張小文

(中山大學(xué)附屬佛山醫(yī)院 廣東省佛山市第一人民醫(yī)院胸外科，佛山 528000)

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·病例報(bào)告·

巨大肺動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)告

王 飛 楊 劼*古衛(wèi)權(quán) 葉 俊 楊勝利 肖 葉 羅靈均 張小文

(中山大學(xué)附屬佛山醫(yī)院 廣東省佛山市第一人民醫(yī)院胸外科，佛山 528000)

2013年12月我科收治1例巨大肺動(dòng)靜脈瘺(palmonary arteryvenous malformation，PAVM)，介入治療后癥狀未控制，行胸腔鏡輔助小切口肺葉切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后隨訪1年，病情穩(wěn)定，未見復(fù)發(fā)。我們認(rèn)為PAVM臨床癥狀缺乏特異性，應(yīng)提高對(duì)PAVM的認(rèn)識(shí)和警惕，減少誤診，胸腔鏡手術(shù)治療PAVM是一種安全、可行的方法。

肺動(dòng)靜脈瘺； 胸腔鏡

肺動(dòng)靜脈瘺(palmonary arteryvenous malformation，PAVM)是由一支或多支肺動(dòng)脈不經(jīng)毛細(xì)血管而直接與肺靜脈相通，形成瘺道或瘤樣病變。PAVM臨床表現(xiàn)不一，容易誤診，且巨大PAVM更為少見。2013年12月我科收治1例巨大PAVM，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，67歲，因咯血1 d收入呼吸內(nèi)科。入院后反復(fù)大咯血100～200 ml，胸片報(bào)告右下肺炎，急診支氣管動(dòng)脈造影(圖1)及栓塞后轉(zhuǎn)入ICU，咯血略減少，胸部CTA提示：右下肺多發(fā)PAVM(圖2)，最大約4 cm×3.5 cm，伴雙側(cè)胸腔少量積液，遂轉(zhuǎn)胸外科治療。2013年12月氣管插管全麻下行胸腔鏡輔助小切口右下肺粘連松解、右下肺葉切除術(shù)。術(shù)中見右下肺與膈肌粘連，右下肺動(dòng)脈明顯增粗，直徑約1.3 cm。右下肺巨大PAVM合并瘤樣擴(kuò)張，大小約4 cm×3.5 cm×3 cm(圖3)，與右下肺動(dòng)脈及右下肺靜脈直接相通，周圍合并多個(gè)小PAVM。術(shù)中見肺粘連嚴(yán)重，無(wú)法在胸腔鏡下完成手術(shù)，改行胸腔鏡輔助小切口手術(shù)，做一約8 cm的胸部前外側(cè)切口，經(jīng)第5肋間入胸腔。超聲刀、電鉤分離肺粘連，局部組織增厚處Hem-o-lok夾閉。游離右下肺靜脈，以Endo-GIA 4.5白釘切斷。打開肺裂，游離右下肺背段及基底段動(dòng)脈，分別離段后4號(hào)絲線縫扎。暴露右下肺支氣管，離段前夾閉右下肺支氣管，麻醉師鼓肺見右中上肺葉膨脹良好，以Endo-GIA 4.5綠釘切斷。于肺裂處以Endo-GIA 6.0藍(lán)釘切斷，保留右中上肺葉，完成右下肺葉切除。術(shù)中出血量200 ml，手術(shù)時(shí)間200 min。術(shù)后病理(圖4)：脈管管腔擴(kuò)大，管壁纖維組織增生伴黏液變性，符合血管畸形病理改變。術(shù)后并發(fā)肺部及切口鮑曼不動(dòng)桿菌感染，給予替加環(huán)素等藥物治療后恢復(fù)良好。術(shù)后22 d痊愈出院。隨訪1年，病情穩(wěn)定，未見復(fù)發(fā)。

圖1 支氣管動(dòng)脈造影示右下肺支氣管動(dòng)脈出血 圖2 胸部CTA示右下肺巨大PAVM 圖3 手術(shù)切除標(biāo)本見右下肺動(dòng)脈與靜脈相通 圖4 光鏡下顯示管壁纖維組織增生伴黏液變性 HE染色 ×100

2 討論

PAVM是一種少見的肺部疾病，肺動(dòng)脈的1支或多支不經(jīng)毛細(xì)血管而直接與肺靜脈相通，形成瘺道或瘤樣病變。病因多為先天性，后天性少見[1]。巨大的PAVM沒(méi)有明確定義，本例右下肺動(dòng)脈明顯增粗，直徑約1.3 cm，右下肺巨大動(dòng)靜脈瘺合并瘤樣擴(kuò)張，大小約4 cm×3.5 cm×3 cm，與右下肺動(dòng)脈及右下肺靜脈直接相通，周圍合并多個(gè)小肺動(dòng)靜脈瘺。

該病容易誤診，半數(shù)以上的患者無(wú)臨床癥狀，有癥狀者多在中年時(shí)出現(xiàn)。本例老年患者，反復(fù)大咯血為首發(fā)癥狀，胸片報(bào)告為右下肺炎。在初診時(shí)誤診為肺炎，治療效果欠佳，行胸部CT血管成像(CT angiography，CTA)檢查后進(jìn)一步明確診斷。肺動(dòng)脈造影雖然是診斷PAVM的金標(biāo)準(zhǔn)，可直觀顯示PAVM的部位、大小、數(shù)目及范圍，但有一定的危險(xiǎn)性和創(chuàng)傷性。CTA可以對(duì)肺血管進(jìn)行三維成像[2]，可以從各個(gè)角度顯示PAVM的空間解剖，可以作為PAVM的首選檢查方法，本例就是通過(guò)胸部CTA診斷右下肺多發(fā)PAVM。

該病可引起咯血、胸內(nèi)大出血及腦栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)積極治療。王承等[3]報(bào)道經(jīng)導(dǎo)管栓塞(transcatheter arterial embolization，TAE)治療直徑>5 mm PAVM，但介入治療僅適用于較小的PAVM，且可出現(xiàn)栓塞、封堵器材脫落或移位，存在治療不徹底、容易復(fù)發(fā)等缺點(diǎn)[4]。Miyoshi等[5，6]認(rèn)為手術(shù)切除病變肺組織是根治PAVM最有效的方法，具有治療徹底、療效好和不易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。目前，臨床采用的手術(shù)方法主要有肺段切除、肺葉切除、瘺部切除、肺移植等[7]，對(duì)以下情況的患者應(yīng)首選手術(shù)治療[8]：中央型較大病灶；對(duì)造影劑過(guò)敏者；有咯血和血胸的急診患者；持續(xù)右向左分流；動(dòng)脈栓塞術(shù)后發(fā)生栓塞并發(fā)癥，特別是伴有腦梗死患者；供血管>2 cm的孤立性病變；栓塞風(fēng)險(xiǎn)較大。手術(shù)方式根據(jù)病變范圍而定，原則是切除病變基礎(chǔ)上盡可能保留肺功能。本例先行急診支氣管動(dòng)脈造影及栓塞未能止血，行電視胸腔鏡輔助小切口右下肺葉切除，效果良好。

1 張國(guó)良，主編．實(shí)用胸部外科學(xué)．第1版．北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社,2007.363-366．

2 李智勇,伍建林,王克禮,等.多層螺旋CT三維肺血管重建技術(shù)在肺動(dòng)靜脈畸形中的臨床應(yīng)用.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2003,20(5):564-566.

3 王 承，潘 欣，馬建偉,等．9例巨大肺動(dòng)靜脈瘺經(jīng)導(dǎo)管封堵治療分析. 上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2011,31(3):281-283.

4 楊 志，林龍英 王家興.介入栓塞治療左腕掌部動(dòng)靜脈瘺1例.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2014,14(10):960-961.

5 Miyoshi K, Moriyama S, Nawa S. Bronchial arteriovenous malformation with large aneurysm, resected by video-assisted thoracic surgery. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2009, 57(3):162-165.

6 Chowdhury UK, Kothari SS, Bishnoi AK, et al. Successful lobectomy for pulmonary arteriovenous malformation causing recurrent massive haemoptysis. Heart Lung Circ,2009,18(2):135-139.

7 宣煜龍，潘 俊，曹 彬，等．肺葉切除并肺動(dòng)脈成形治療巨大肺動(dòng)靜脈瘺1例.中華胸心血管外科雜志,2013,29(9):572-573.

8 劉 明,姜格寧,丁嘉安．肺動(dòng)靜脈瘺的外科治療．中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2012,19(2):205-207.

(修回日期：2015-08-15)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

Giant Palmonary Arteryvenous Malformation: Case Report

WangFei,YangJie,GuWeiquan,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,FirstPeople’sHospitalofFoshan,AffiliatedHospitalofSunYat-senUniversityinFoshan,Foshan528000,China

YangJie,E-mail:yjie@fsyyy.com

Palmonary arteryvenous malformation; Thoracoscope

R732.2+2

D

1009-6604(2015)12-1138-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.12.024

2015-04-07)

*通訊作者，E-mail：yjie@fsyyy.com

【Summary】 A patient suffering from huge pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) received video-assisted mini-incision thoracoscopic surgery after percutaneous coronary intervention (PCI) was not successful in this department in December 2013. After 1-year of follow-up, the patient kept in stable condition and no relapse was observed. PAVM is a rare disease, which is lack of specificity. At present, computed tomography angiography (CTA) is the main diagnostic tool for PAVM. Improvement of understanding and vigilance of PAVM can help avoid misdiagnosis. Video-assisted thoracoscopic surgery is a safe and feasible method to treat PAVM.