右側(cè)后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤1例

程坤鵬1，張強(qiáng)2，于海翔1，韓振國(guó)1,林鳳武1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130033;2.吉林大學(xué)第四醫(yī)院)

1臨床資料

患者謝某，男，66歲。因“胸悶、氣短1年余”于2013年5月9日就診于我院?；颊邿o(wú)發(fā)熱、盜汗，無(wú)咳嗽咳痰。查體：氣管偏向左側(cè)，右肺呼吸音減弱，左肺呼吸音增強(qiáng)。進(jìn)一步行胸部CT檢查提示：雙側(cè)胸廓對(duì)稱，縱隔及氣管向左側(cè)移位，右肺體積變小，右側(cè)縱隔內(nèi)見巨大類橢圓形軟組織密度影，邊緣光滑，其內(nèi)密度不均勻，可見片狀低密度影及弧形、點(diǎn)狀鈣化灶，并可見分隔，右側(cè)胸腔后方見弧形水樣密度影(圖 1)。入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查，于2013年5月14日靜脈吸入復(fù)合麻醉下行右側(cè)縱隔腫物切除術(shù)。術(shù)中探查：右胸腔膜樣粘連，腫物位于右胸腔后上部，大小約20 cm×15 cm，質(zhì)軟，有波動(dòng)，根部位于后縱隔，第2、3脊柱旁溝處。右肺上葉受壓實(shí)變。決定行腫物切除，上葉切除術(shù)。術(shù)后病理鏡下所見：腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細(xì)胞密度較高，核分裂像少見(圖 2)。免疫組化提示：S-100強(qiáng)陽(yáng)性，Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD21及CD35均為陰性。病理診斷為：縱隔神經(jīng)鞘瘤。由于腫瘤巨大，切除創(chuàng)面大，出血較多，術(shù)后給予積極輸血補(bǔ)液及抗感染等對(duì)癥支持治療。患者恢復(fù)良好，于術(shù)后第10天出院。出院后隨訪1年，復(fù)查胸部CT，未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1胸部CT提示右側(cè)縱隔內(nèi)見巨大類橢圓形軟組織密度影，邊緣光滑，其內(nèi)密度不均勻，可見片狀低密度影及弧形、點(diǎn)狀鈣化灶，并可見分隔。

圖2鏡下所見腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細(xì)胞密度較高，核分裂像少見。

2討論

縱隔神經(jīng)鞘瘤是一種位于后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤，鏡下可分為細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)鞘瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、良性腺性神經(jīng)鞘瘤、假腺性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)

鞘瘤等，Woodruff 等人[1]于1981年首次報(bào)道了1例細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤?？v隔的各種腫瘤中約有12%-39%的為神經(jīng)源性，其中90%發(fā)生于后縱隔，并且95%的后縱隔神經(jīng)源性腫瘤為神經(jīng)鞘瘤[2-4]?？v隔神經(jīng)源性腫瘤一般起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞、副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或者神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[2]。除了極少數(shù)為惡性外，絕大部分縱隔神經(jīng)源性的腫瘤都為良性。縱隔神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的施旺細(xì)胞瘤，并且外在壓迫相應(yīng)神經(jīng)。神經(jīng)鞘瘤一般呈分葉狀，包裹在球囊被膜腔內(nèi)，生長(zhǎng)緩慢，惡變率較低[5]。男女均可發(fā)病，主要見于30至40歲中青年。本例中神經(jīng)鞘瘤十分巨大，幾乎占滿整個(gè)右側(cè)胸腔，是一種較為罕見的情形。

縱隔良性神經(jīng)鞘瘤早期一般無(wú)明顯癥狀，隨著腫瘤生長(zhǎng)，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫表現(xiàn)，如胸悶、氣短，上腔靜脈阻塞綜合征，膈神經(jīng)麻痹，霍納綜合征等。胸部CT上表現(xiàn)為界限清楚的分葉狀的低密度均質(zhì)影，對(duì)比可稍有增強(qiáng)，無(wú)鈣化灶?？v隔MRI上，腫瘤在T1加權(quán)像上呈現(xiàn)低至中度信號(hào)強(qiáng)度，在T2加權(quán)像上呈現(xiàn)中到高度信號(hào)強(qiáng)度。MRI對(duì)了解神經(jīng)鞘瘤對(duì)臨近結(jié)構(gòu)的侵犯有所幫助[6]。

肉眼所見，縱隔神經(jīng)鞘瘤是包裹在球囊被膜腔內(nèi)腫塊，依附于神經(jīng)外膜生長(zhǎng)，可發(fā)生囊變性。鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形，交織狀或者條索狀排列，細(xì)胞密度較高，核分裂像少見。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞S-100強(qiáng)陽(yáng)性[7,8]。

治療上，手術(shù)根治性切除是首先，并且預(yù)后較好[5]。即使是惡性神經(jīng)鞘瘤，行根治術(shù)后，5年生存率也可達(dá)到75%[9]。因此，手術(shù)根治性切除是目前神經(jīng)鞘瘤最有效的方法。在實(shí)際臨床中，應(yīng)根據(jù)病人的條件采取合適的手術(shù)方法，瘤體較小時(shí)，可通過(guò)胸腔鏡下切除，瘤體較大時(shí)，無(wú)法在胸腔鏡下切除時(shí)，后外側(cè)開胸仍然是必須的。

參考文獻(xiàn)：

[1] Woodruff JM，Godwin TA，Erlandson RA，et al．Cellular schwannoma:a variety of schwannoma sometimes mistaken for a malignant tumor[J].Am J Surg Pathol,1981,5(8):733．

[2]Whooley BP,Urschel JD,Antkowiak JG，et al.Primary tumors of the mediastinum [J].J Surg Oncol,1999,70:95.

[3]Benjamin SP,McCornack LJ,Effer DB，et al.Primary tumors of the mediastinum[J].Chest,1972,62:297.

[4]Reeder LB.Neurogenic tumors of the mediastinum [J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2000,12:261.

[5]Fierro N,D’Ermo G,Di Cola G and et al.Posterior mediastinalschwannoma [J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:72.

[6]Hayasaka K,Tanaka Y,Soeda S，et al.MR findings in primary retroperitoneal schwannoma [J].Actaradiol,1999,40:78.

[7]Marchevsky AM.Mediastinal tumors of peripheral nervoussystem Origin [J].Semin Diagn Pathol,1999,16:65.

[8]Knight DM,Birch R,Pringle J.Benign solitary schwannomas:a review of 234 cases [J].J Bone Joint Surg Br,2007,89:382.

[9]馮陽(yáng)陽(yáng)，李海亮，郝銀春，等．31例惡性神經(jīng)鞘瘤的療效與預(yù)后因素分析[J]．寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，34(12):1290．

收稿日期：(2014-05-16)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)04-0683-02

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