孫西虎，趙建軍，張圣軍

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysphasia of the hip，DDH)曾用名先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，是指髖臼先天性發(fā)育缺陷導(dǎo)致髖臼和股骨頭對應(yīng)關(guān)系不良，長期的應(yīng)力異常而出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨退行性改變，股骨頭半脫位，甚至局灶性壞死、嚴重骨關(guān)節(jié)炎的一種疾病。早在1939年Wiberg就提出髖臼發(fā)育不良這一概念，并在其相應(yīng)的影像學(xué)及臨床研究中對髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位及脫位的區(qū)別進行了進一步明確［1］。DDH是一種較為常見的髖關(guān)節(jié)畸形，有文獻報道成人DDH的發(fā)病率男女比例約為1∶6，大約1/4的患者有明顯的家族史［2］。

1 病因及發(fā)病機制

DDH的病因目前尚未完全明確，但與力學(xué)因素、遺傳因素、性別與種族差異及環(huán)境因素等有密切關(guān)系［3］。DDH是一種與出生有關(guān)的髖關(guān)節(jié)發(fā)育性病變，在嬰幼兒時期即已存在，如果不進行治療，25% ～50%的患者在50歲以后會出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)［4］。所以目前世界上許多國家(包括我國)均開始推行嬰幼兒髖關(guān)節(jié)DDH的篩查，盡可能使DDH患者得到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和連貫合理的治療，延緩甚至防止其進展為髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎(osteoarthritis，OA)的危險［5］。

DDH典型的改變是髖臼的頂部發(fā)育不正常，股骨頭前外側(cè)覆蓋不足，當(dāng)髖內(nèi)收時，股骨頭上方覆蓋不足。近來有關(guān)生物力學(xué)研究表明，DDH除髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)異常外，還存在髖關(guān)節(jié)應(yīng)力改變。由于先天性髖臼發(fā)育不良使髖臼和股骨頭承受的壓應(yīng)力分布不均，承重區(qū)范圍縮小，承重區(qū)關(guān)節(jié)軟骨承受的壓力要較正常增加10～15倍，因此將早期發(fā)生關(guān)節(jié)軟骨磨損［6］。正常成人髖關(guān)節(jié)單位面積關(guān)節(jié)軟骨承重約15kg/cm2，DDH由于其有效承重面積減小，負重區(qū)軟骨承受的應(yīng)力明顯增加，嚴重時多達150～250kg/cm2，繼而引發(fā)關(guān)節(jié)的退行性病變，軟骨變性磨損，股骨頭和髖臼負重區(qū)的骨硬化和囊性變，關(guān)節(jié)周圍骨贅形成，最終產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎。同時，髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的異常及應(yīng)力的增加，會導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)撞擊現(xiàn)象，使得髖臼軟骨磨損，進一步發(fā)展則容易形成骨性關(guān)節(jié)炎，臨床報道顯示隨年齡增長，關(guān)節(jié)會出現(xiàn)疼痛和功能障礙，影響生活質(zhì)量［7］。

2 診斷及分型

成人DDH大多在20～40歲出現(xiàn)臨床癥狀，雙側(cè)病變多于單側(cè)［8］。部分患者也可終生沒有癥狀而不被察覺，早期主要表現(xiàn)為患側(cè)髖關(guān)節(jié)的疲勞感，酸脹及隱痛，也可發(fā)生于其他部位，如腹股溝、臀部、大腿前側(cè)或者大轉(zhuǎn)子上方區(qū)域，髖關(guān)節(jié)局部壓痛、叩擊、旋轉(zhuǎn)，活動度正?；虺＃绊懟颊呷粘Ｉ?，但經(jīng)過休息癥狀會完全消失。中、晚期隨著時間的推移癥狀越來越重，疼痛進行性加重，繼發(fā)跛行，出現(xiàn)休息痛，髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位并導(dǎo)致肢體短縮畸形，隨著骨性關(guān)節(jié)炎逐漸加重而導(dǎo)致不同程度的關(guān)節(jié)活動受限。

體格檢查應(yīng)是早期篩查和診斷的重要手段之一，包括患髖是否關(guān)節(jié)壓痛、跛行、骨盆傾斜、患肢外旋、雙下肢不等長，雙下肢神經(jīng)血管的檢查、步態(tài)的評估、Trendelenburg試驗、Allis征和Trendelenburg征等。影像學(xué)檢查在DDH的診斷方面非常重要，有研究表明，骨盆正位片是評估髖臼發(fā)育情況的重要手段［9］。骨盆正位、髖關(guān)節(jié)正側(cè)位、髖關(guān)節(jié)外展功能位X線片(髖關(guān)節(jié)勿外旋)等不僅可了解髖關(guān)節(jié)脫位的情況、髖關(guān)節(jié)頭臼匹配度、是否存在退變性骨性關(guān)節(jié)炎，同時還能提示是否存在其他髖關(guān)節(jié)疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、股骨頭壞死等［10］。正位X線片上估測CE角、臼頂角及Sharp角，并能顯示Shenton線是否連續(xù)。正常情況下CE角＞25°，20°～25°是臨界狀態(tài)，若＜20°則表明存在髖臼發(fā)育不良;正常成人的臼頂角約4°～10°，＞10°則提示髖臼發(fā)育不良;成人DDH患者髖關(guān)節(jié)Sharp角一般＞45°，髖臼發(fā)育不良時Shenton線則是不連續(xù)的。

劉旭林等［11］首次提出了CT診斷成人髖臼發(fā)育不良的診斷標準。對于髖關(guān)節(jié)明顯異常準備行關(guān)節(jié)置換的患者，術(shù)前CT檢查不但可以全面了解髖臼的形態(tài)及骨量，還可以測量股骨前傾角的變化，為假體選擇和手術(shù)操作提供了重要資料［12］。另外，髖關(guān)節(jié)CT三維重建檢查可直觀地顯示股骨頭前、后覆蓋的情況，準確地顯示髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的類型及髖臼前壁、后壁缺損的情況，從而指導(dǎo)手術(shù)［13］。

MRI能辨清關(guān)節(jié)內(nèi)包括骨、透明軟骨、纖維軟骨、韌帶、關(guān)節(jié)囊、關(guān)節(jié)內(nèi)脂肪和關(guān)節(jié)液等各種結(jié)構(gòu)。另外，MRI技術(shù)是無損害的，不必暴露于放射線下，并且能夠真實準確地顯示髖關(guān)節(jié)三維解剖結(jié)構(gòu)，因此將在臨床中發(fā)揮越來越重要的作用［14］。

超聲檢查具有穿透軟骨的特性，被推薦為篩查和診斷新生兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的重要手段［15］。由于構(gòu)成關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)，對超聲波的吸收與反射不同，而形成不同的回聲。部分研究表明，超聲診斷誤差約為12% ～19%，圖像不夠清楚，經(jīng)驗不足的醫(yī)師辨別較困難，因此臨床很少應(yīng)用。

目前臨床分期主要有3種:Crowe分期［16］、Hartofilakidis分期［17］及 Weber分期，最常用的為 Crowe分期。Crowe等［16］認為髖關(guān)節(jié)疾病的程度與股骨頭移位的大小存在直接關(guān)系，從而將髖臼發(fā)育不良分成4期。Ⅰ期:股骨頭移位占股骨頭高度＜50%，或占骨盆高度＜10%;Ⅱ期:股骨頭移位占股骨頭高度的50% ～75%，或骨盆高度的10% ～15%;Ⅲ期:股骨頭移位占股骨頭高度的75% ～100%，或骨盆高度的15%～20%;Ⅳ型:股骨頭移位超過股骨頭高度的100%，或骨盆高度的20%。

3 治療方法

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴脫位的治療方法和患者年齡密切相關(guān)［18］。目前對于成人DDH主要采用手術(shù)治療。手術(shù)治療應(yīng)根據(jù)患者的年齡并結(jié)合病情發(fā)展的不同階段，采用相應(yīng)的外科治療措施進行干預(yù)，外科治療的最終目的是改變異常的髖臼方向使其變?yōu)檎５纳矸较?，并增加髖臼對股骨頭的包容性，使股骨頭與髖臼達到同心圓的復(fù)位，從而緩解髖關(guān)節(jié)的疼痛，恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。

3.1 早期 患者剛開始無明顯的髖關(guān)節(jié)病變，可能會選擇非手術(shù)治療，如口服非甾體類止痛藥或注射鎮(zhèn)痛劑、改變生活方式等。然而，這并不能從根本上予以治療，且一段時間后髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良可能會進展為髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎。因此，在19世紀末，有學(xué)者提出采用髖臼截骨以治療DDH。這一治療方法適用于有臨床癥狀，但關(guān)節(jié)活動度良好，沒有或只有輕度髖關(guān)節(jié)退變的年輕DDH患者［19］。通過截骨術(shù)治療DDH在歐美尤其在日本開展普遍，中長期療效較好，可以使相當(dāng)部分患者延緩甚至避免人工關(guān)節(jié)置換［18］。目前手術(shù)治療主要考慮從改變髖臼的方向和增加髖臼的覆蓋面兩方面進行，以防止或延緩向中晚期發(fā)展。以改變髖臼方向為主的術(shù)式目前常用的手術(shù)方法有經(jīng)骨盆髖臼周圍截骨法、二聯(lián)截骨法、三聯(lián)髖臼周圍截骨法。近年來報道比較多的為髖臼周圍截骨術(shù)，1988 年，Gillett［20］經(jīng) Smith-Peterson 入路行髖臼周圍截骨術(shù)治療成人髖臼發(fā)育不良先后共報道75例，并將此術(shù)式命名為泊爾尼(Bernese)髖臼周圍截骨術(shù)。國內(nèi)北京積水潭醫(yī)院矯形外科張洪采用腹股溝入路在骨盆內(nèi)壁作Ganz髖臼周圍截骨，治療51例，術(shù)后3個月均達到骨性愈合，術(shù)后隨訪24例髖關(guān)節(jié)活動度明顯改善，Harris評分由術(shù)前平均79.8分達到術(shù)后平均93.8分。術(shù)后患髖疼痛明顯減輕22例，臨床應(yīng)用取得了良好的療效。

3.2 中期 此期髖關(guān)節(jié)疼痛加重，出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位或脫位，輕度骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，此期的治療主要是減輕關(guān)節(jié)疼痛，緊縮關(guān)節(jié)囊，增強關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性為目的。主要的代表性手術(shù)有Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)及各種髖臼加蓋術(shù)(如Albee手術(shù)、Gill手術(shù)、Wiberg手術(shù)、Ghormleg手術(shù)及 Wilson手術(shù))等。Chiari［21］于1974年報道了其設(shè)計的骨盆內(nèi)移截骨術(shù)，作為一種挽救性的術(shù)式，經(jīng)過長期的臨床觀察，術(shù)后60% ～80%患者可獲得好的臨床療效。髖臼加蓋手術(shù)是一種在髖臼關(guān)節(jié)囊外上緣外側(cè)行結(jié)構(gòu)性植骨，用克氏針或螺釘固定，從而增強髖臼對股骨頭的包容，手術(shù)不會改變頭臼關(guān)系，因此對成年人的適應(yīng)證較局限，經(jīng)常與Chiari截骨等其他手術(shù)聯(lián)合應(yīng)用，術(shù)后療效較單一術(shù)式好。

3.3 晚期 晚期髖臼發(fā)育不良繼發(fā)嚴重骨性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)軟骨大部分已破壞，軟骨下骨質(zhì)外露及囊性變，骨質(zhì)增生呈象牙變，髖臼及股骨頭變形，關(guān)節(jié)間隙變窄或消失，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛嚴重，步行困難，關(guān)節(jié)活動受限。手術(shù)方式主要有髖關(guān)節(jié)成形術(shù)、人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。此期采取人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是最為合適的治療方案，但由于DDH患者髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)異常，及其髖關(guān)節(jié)周圍軟組織的病理變化，致使手術(shù)難度較常規(guī)的關(guān)節(jié)置換難度明顯增大［22］。應(yīng)用人工關(guān)節(jié)治療DDH可參考經(jīng)典的Crowe分型，在DDH的關(guān)節(jié)置換中，操作上最具有挑戰(zhàn)性的應(yīng)屬髖臼側(cè)的重建［23］。大量的臨床資料顯示，無論以何種方法重建髖臼，人工臼杯的覆蓋不能＜75%，主要是因為髖臼的應(yīng)力傳導(dǎo)出現(xiàn)異常會明顯增加髖臼的松動，充分的軟組織松解、重建髖臼和股骨近端的結(jié)構(gòu)以及正確選擇假體是手術(shù)成功的關(guān)鍵。股骨轉(zhuǎn)子下疊加截骨的人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)因短縮股骨，可避免軟組織攣縮所致的復(fù)位困難，以及肢體延長過多所致的坐骨神經(jīng)及股神經(jīng)損傷，是治療CroweⅣ型成人DDH的有效術(shù)式之一［24］。黃宇等［25］研究表明，組配式S－Rom股骨柄假體應(yīng)用在髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者進行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)上療效確切，能有效改善關(guān)節(jié)功能，解決髖關(guān)節(jié)發(fā)育存在的解剖變異。但由于骨質(zhì)最厚的部位仍在真臼，臼杯置于真臼-髖臼中心化，有利于恢復(fù)股骨偏心距，減少髖關(guān)節(jié)應(yīng)力，穩(wěn)定性好，減少臼杯松動率和聚乙烯的磨損，遠期穩(wěn)定性好。而臼杯置于假臼內(nèi)使旋轉(zhuǎn)中心上移，即髖臼中心高位化或中間位放置，不符合髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)。假體應(yīng)力增加導(dǎo)致早期不穩(wěn)定、脫位，假體容易松動并且翻修困難。Stans等［26］報道70例患者，置換后平均隨訪16.6年，髖臼假體安置于真臼外的松動率為83.3%，在真臼內(nèi)的僅為42.3%。髖臼的內(nèi)移及應(yīng)用小臼杯可使假體獲得滿意支撐并減少植骨區(qū)載荷分布。但仍有作者提出對于復(fù)雜的Crowe-Ⅳ型DDH選擇高位髖中心［27］。

4 展望

DDH應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，不同年齡、不同程度的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者，其治療方法也不盡相同。治療從不同角度、不同程度等緩解了患者的疼痛，改善了髖關(guān)節(jié)的功能，讓髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良者重新?lián)碛幸粋€功能良好的髖關(guān)節(jié)。雖然這些治療方法本身仍存在著某些不足之處，但隨著手術(shù)技術(shù)和假體材料學(xué)等的不斷發(fā)展，必將能使這些治療方法進一步完善，使患者享有最佳的治療方法。

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