汪珍珠，蘇小琴，代 飛

(重慶市萬州區(qū)第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 404040)

·經(jīng)驗交流·

以罕見癥狀為主要臨床表現(xiàn)的2例嗜鉻細胞瘤的臨床特點分析

汪珍珠，蘇小琴，代 飛

(重慶市萬州區(qū)第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 404040)

目的探討以罕見癥狀為主要臨床表現(xiàn)的2例嗜鉻細胞瘤的臨床特點。方法回顧性分析21例經(jīng)手術(shù)病理證實為嗜鉻細胞瘤，其中2例具有特殊臨床表現(xiàn)的患者的臨床資料。結(jié)果1例患者因不明原因持續(xù)高熱就診，各項感染檢驗指標均正常，經(jīng)多種抗生素治療無效；另1例患者以腰痛反復加重為主訴就醫(yī)，經(jīng)對癥治療無明顯好轉(zhuǎn)。2例患者均有高血壓病史。影像學檢查均發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變，均經(jīng)手術(shù)病理證實為嗜鉻細胞瘤，術(shù)后上述癥狀1例消失，1例好轉(zhuǎn)。其余19例患者首診臨床主要表現(xiàn)為頭痛、心悸、出汗、反復波動性高血壓、急性冠脈綜合征等其中1項或多項癥狀的組合，臨床表現(xiàn)較為典型，也及時得到了診治。結(jié)論嗜鉻細胞瘤病變可涉及多系統(tǒng)、多臟器，臨床表現(xiàn)多樣化，高血壓是重要的診斷線索，實驗室及影像學檢查對明確診斷有重要價值。

嗜鉻細胞瘤；發(fā)熱；腰痛；高血壓；急性冠脈綜合征；糖尿病

嗜鉻細胞瘤是繼發(fā)性高血壓的一種，起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或體內(nèi)其他部位的嗜鉻組織[1]，是少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，這種腫瘤持續(xù)或間斷分泌大量的兒茶酚胺，典型的臨床表現(xiàn)為頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征和高血壓等。但具有典型三聯(lián)征的病例僅占嗜鉻細胞瘤的10%[2]。由于腫瘤所分泌的兒茶酚胺的種類、節(jié)律、峰值、心血管反應及機體代謝的不同，以及腫瘤的位置、大小差異等，使得嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)多樣化，診斷難度大[3-6]。由于嗜鉻細胞瘤臨床癥狀隱匿、多變、特異性差，故易漏診、誤診[7]。本文對罕見臨床表現(xiàn)的2例嗜鉻細胞瘤進行回顧性分析，以提高對嗜鉻細胞瘤的認識和診治水平，提高臨床醫(yī)生特別是基層醫(yī)生對嗜鉻細胞瘤的警覺性，減少延誤診治的發(fā)生率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2009年1月至2014年1月在本院擬診為嗜鉻細胞瘤，在本院或上級醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實為嗜鉻細胞瘤的病例共21例。其中以罕見表現(xiàn)為主要就診原因的2例(男2例)，年齡47～53歲，病程1～2年，其中1例因持續(xù)高熱就診，另1例因腰痛反復加重就診。

1.2 方法 回顧性分析患者的癥狀、體征、診治經(jīng)過。總結(jié)分析患者的癥狀、體征、診治經(jīng)過?？偨Y(jié)分析患者的癥狀、體征、24 h尿甲基羥苦杏仁酸(VMA)、血漿兒茶酚胺(CA)、甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)水平和影像學檢查，包括彩超、CT和MRI的影像結(jié)果。其中2例非典型病例VMA1例陽性，1例陰性，陽性率(按21例計算)4.76%；CA、MN、NMN 2例均陰性；其余19例典型病例VMA、CA、MN、NMN陽性率分別為85.7%、52.4%、61.9%、76.2%。

2 結(jié) 果

因持續(xù)高熱為主要表現(xiàn)而就診的1例，男，47歲，該患者有2型糖尿病和高血壓病史1年，平時口服二甲雙胍緩釋片，血糖控制不佳，血壓輕度升高，一般在130～150/80～90 mm Hg左右，未服用降壓藥。入院前6 h因受涼后出現(xiàn)高熱，體溫38.5～40.0 ℃，入院時血象輕度升高，胸片未見異常，無其他系統(tǒng)感染的癥狀和體征，診斷考慮為：急性上呼吸道感染，予抗病毒、解熱對癥處理，同時皮下注射胰島素控制血糖，體溫無明顯下降，次日開始出現(xiàn)大汗淋漓、頭痛、精神萎靡，考慮系高熱引起頭痛、退熱劑所致大汗，遂予大量補液；考慮到患者有糖尿病的基礎(chǔ)，免疫力低，可能繼發(fā)了細菌感染，故在留取標本作血培養(yǎng)后加用抗生素治療，直至第3天體溫仍不退，訴頭痛加重、出汗進一步增多，夜間出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高，最高達230/116 mm Hg，血壓增高時心悸，心電監(jiān)護示心率減慢達40次/min左右，伴一過性廣泛ST段下移，約15 min后血壓逐漸恢復正常，心悸及心電圖也恢復如前。進一步行腹部彩超和腹部CT，均提示腎上腺占位。轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術(shù)及病理切片證實為嗜鉻細胞瘤。術(shù)后體溫恢復正常，術(shù)后隨訪1年血糖停用降糖藥一直正常。

以腰痛為主要就診原因1例，男，53歲，既往“冠心病”及“高血壓”史2年，以腰痛為主訴反復住院病，在多家醫(yī)院診斷為“腰椎間盤膨出癥”，每次給予改善血液循環(huán)及對癥處理后可好轉(zhuǎn)。本次又因“腰痛加重伴心前區(qū)壓榨感10余小時”入院，入院測血壓270/150 mm Hg(平時血壓150/80 mm Hg左右)，心電圖V1-V5 ST段弓背向上抬高，心肌酶譜肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脫氫酶(LDH)等均輕度升高達正常高值的1倍左右，肌鈣蛋白正常，入院診斷考慮：高血壓危象、急性冠脈綜合征、腰椎間盤膨出癥。予硝酸甘油靜脈滴注，血壓下降、心前區(qū)壓榨感明顯減輕，后3 d病情均平穩(wěn)。考慮到患者平時的血壓水平并不太高，本次無明顯誘因出現(xiàn)血壓的急劇升高，加上患者腰痛的部位和程度與腰椎間盤病變不完全相符，故考慮到了繼發(fā)高血壓的可能性，遂行腹部CT掃描，檢查證實腎上腺區(qū)巨大占位，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術(shù)切除病理證實腎上腺嗜鉻細胞瘤。術(shù)后隨訪2年血壓正常，腰痛消失，心悸、胸悶等癥狀也明顯好轉(zhuǎn)。

3 討 論

首都醫(yī)科大學陸致玲等[6]報道了60例嗜鉻細胞瘤的誤診誤治分析，其中有1例即以“發(fā)熱、右上腹痛、白細胞升高”為主要表現(xiàn)，從而誤診為膽道感染。該病例有不規(guī)則發(fā)熱4個月，剖腹探查中發(fā)現(xiàn)腎上腺囊性腫塊，切除腫塊病理證實為嗜鉻細胞瘤，腫瘤切除后觀察3周體溫均正常。國內(nèi)以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嗜鉻細胞瘤報道甚少，高太軍等[7]也報道發(fā)熱較罕見。本病引起高熱的原因尚不明確，可能系兒茶酚胺刺激B受體引起產(chǎn)熱大于散熱，也可能由于腫瘤壞死或出血[6],瘤內(nèi)壞死物吸收發(fā)熱或合并出血感染。缺乏典型嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)，反以發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)雖屬罕見，但極易誤診。本文中，病例一發(fā)病初主要表現(xiàn)為發(fā)熱，但2～3 d后，逐漸有頭痛、出汗、心悸等嗜鉻細胞瘤的典型表現(xiàn)，但由于缺乏警惕性，誤將頭痛出汗當成發(fā)熱過程中的正常表現(xiàn)，直至發(fā)現(xiàn)血壓劇烈波動方才意識到嗜鉻細胞瘤的可能。故臨床工作中對疾病發(fā)展過程中的嚴密觀察，發(fā)現(xiàn)某些具有特征性的臨床表現(xiàn)，同時加強理論學習，對少見病的典型表現(xiàn)熟悉掌握，是準確及時診斷的有力保障。以腰痛為主要臨床或主訴就診的也少見，多為不典型嗜鉻細胞瘤，易發(fā)現(xiàn)等[8]報道的22例不典型嗜鉻細胞瘤，其中6例術(shù)前為正確診斷，在這6例中，有4例有腰痛或腰部不適的表現(xiàn)。該類患者一般瘤體較大，姜元軍等[9]報道不典型嗜鉻細胞瘤的瘤體一般直徑小于2 cm或大于5 cm，而典型嗜鉻細胞瘤直徑一般介于2～5 cm。本文中瘤體有10 cm×8 cm×9 cm，腰痛可能與瘤體壓迫局部組織，引起血管神經(jīng)損害所致，也可能系反復瘤體內(nèi)出血所致間歇性腰痛加重。除去典型嗜鉻細胞瘤和不典型嗜鉻細胞瘤中直徑小于2 cm的，那么真正體積大到可以引起壓迫癥狀的，只有不典型中直徑大于5 cm的那一部分，因此嗜鉻細胞瘤中表現(xiàn)為腰痛癥狀的罕見或比較少見。當患者腰痛的程度和表現(xiàn)不能用相關(guān)的檢查結(jié)果解釋，同時又伴有高血壓時，要警惕嗜鉻細胞瘤的可能。高血壓是診斷嗜鉻細胞瘤的重要線索之一。

嗜鉻細胞瘤以高血壓為顯著特征，絕大多數(shù)的患者表現(xiàn)為高血壓。蘇頲為等[10]報道的93例嗜鉻細胞瘤中有73例具有血壓變化，表現(xiàn)為極不穩(wěn)定性高血壓或難治性高血壓。本文2例在發(fā)病的不同階段也表現(xiàn)出了血壓波動的極不穩(wěn)定性和嚴重高血壓。故臨床中對出現(xiàn)這種特征的高血壓應常規(guī)排查嗜鉻細胞瘤，而不要被患者的主訴或主要非特異性癥狀給蒙蔽。

嗜鉻細胞瘤的典型表現(xiàn)為頭痛、心悸、出汗三聯(lián)征[11]。其他常見表現(xiàn)主要為糖尿病、急性心肌梗死或心絞痛等。本文1例有糖尿病史，1例有冠心病史，在出現(xiàn)血壓劇烈波動前均未引起重視，而被當做一個獨立的疾病進行治療，這與嗜鉻細胞瘤本身發(fā)病率低，加之基層醫(yī)院醫(yī)生對本病的認識和重視度不夠密切相關(guān)。隨著廣大醫(yī)務工作者醫(yī)療技術(shù)水平的提高和?？苹倪M程加速，影像學設(shè)備的更新?lián)Q代和影響工作者的閱片能力的提升，嗜鉻細胞瘤的發(fā)病率呈逐年上升的趨勢。對年輕的高血壓患者、難治性高血壓、極不穩(wěn)定的高血壓、伴有糖尿病的高血壓要想到嗜鉻細胞瘤等繼發(fā)性高血壓的可能。對于某些不太常見甚至罕見的疾病如糖尿病、冠心病、不明原因的惡心嘔吐、發(fā)熱、腰痛，甚至出現(xiàn)大汗、心悸、頭痛，病程中有高血壓特別是血壓的劇烈波動，一定要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能。

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10.3969/j.issn.1671-8348.2015.26.033

汪珍珠(1980-)，本科，主治醫(yī)師，主要從事糖尿病腎病方面的研究。

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1671-8348(2015)26-3694-02

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2015-06-30)