馬晶萬浪徐芬詹悅岑瑞祥

·病例報告·

孕期風(fēng)疹病毒感染致聾2例報告

馬晶1萬浪1徐芬1詹悅2岑瑞祥1

風(fēng)疹病毒（rubella virus，RV）屬于一種小型RNA病毒，人對風(fēng)疹病毒普遍易感，尤其是兒童和妊娠期婦女。孕婦感染后，無論是顯性還是隱性，均可使胎兒受感染，導(dǎo)致可能出現(xiàn)全身生長遲緩、耳聾及白內(nèi)障等畸形。現(xiàn)將2例因母親孕期感染風(fēng)疹病毒致聾患兒資料報告如下。

1 病例資料

病例1，患兒，男，半歲，早產(chǎn)兒，否認耳聾家族史，否認耳毒性藥物及噪聲接觸史，母親孕1月余時曾出現(xiàn)低熱，面部、頸部及耳后出現(xiàn)少量淡紅色皮疹，持續(xù)1～2天，在當?shù)蒯t(yī)院檢查示風(fēng)疹病毒的IgG和Ig M均為陽性，未予治療，后癥狀改善，未隨訪。患兒出生時聽力篩查雙耳均未通過，42天聽力復(fù)篩仍未通過，3月齡時行聽力學(xué)診斷，雙耳各頻率均未記錄到DPOAE，ABR檢測示雙耳在97 dB n HL刺激聲強度下均未引出任何波形，聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（auditory steady-state response，ASSR）檢測示雙耳最大輸出（115 d B n HL）無反應(yīng)。外院行耳聾基因芯片檢測，未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變。顳骨CT掃描未見異常。診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，建議配戴助聽器及行人工耳蝸植入術(shù)。

病例2，患兒，男，5個月，早產(chǎn)兒，低體重兒，否認耳聾家族史，否認耳毒性藥物使用史及噪聲接觸史，母親孕4周時感染風(fēng)疹病毒（風(fēng)疹病毒IgG檢測陽性）?；純撼錾鷷r聽力篩查雙耳均未通過，42天聽力復(fù)篩仍未通過，3月齡時行聽力學(xué)診斷，雙耳各頻率均未記錄到DPOAE，ABR檢測示雙耳在97 d B n HL刺激聲強度下均未引出任何波形，ASSR示雙耳250 Hz閾值為100 d B n HL，其它各頻率最大輸出115 dB n HL均無反應(yīng)。外院行耳聾基因芯片檢測，未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變。顳骨CT掃描未見異常。診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，建議配戴助聽器及行人工耳蝸植入術(shù)。

2 討論

風(fēng)疹是由風(fēng)疹病毒感染引起的急性出疹性傳染病，主要通過呼吸道飛沫傳播，春季是發(fā)病高峰期。人類是風(fēng)疹病毒的唯一宿主，也是唯一的傳染源；兒童及孕婦的免疫水平低下，對風(fēng)疹病毒尤為易感，孕婦在孕期前三個月內(nèi)感染風(fēng)疹病毒可能導(dǎo)致早產(chǎn)、流產(chǎn)、死胎等，且風(fēng)疹病毒還可通過胎盤傳染給胎兒，引起胎兒各種先天性發(fā)育不良和畸形。孕早期感染風(fēng)疹病毒是新生兒畸形最主要的病因，可造成胎兒器官發(fā)生暫時性、進行性或永久性病變［1］，如兔唇、腭裂、先天性聾啞、先天性心臟病、白內(nèi)障、青光眼等，其中約90%的患兒表現(xiàn)為聽力障礙。大部分患兒在出生時即有明顯的臨床癥狀，部分患兒到少兒時期才得以確診［2］。

本組兩例患兒均為早產(chǎn)兒，病史及檢查均提示母親在懷孕1～3個月期間感染過風(fēng)疹病毒；兩例患兒新生兒聽力篩查均未通過，診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，顳骨CT掃描未見異常，可排除前庭水管擴大。兩例患兒均未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變，初步排除系該兩個基因突變導(dǎo)致遺傳性聾的可能；因此，該兩例患兒的極重度聾可能與母孕早期感染風(fēng)疹病毒有關(guān)；但與遺傳性聾相關(guān)的基因突變還有很多，包括已知的和未知的基因突變，是否與其他基因突變或其他因素致聾有關(guān)，尚有待進一步研究。

預(yù)防免疫是防止風(fēng)疹病毒感染的唯一方法，有效的風(fēng)疹免疫策略是對兒童普種風(fēng)疹疫苗，同時借助強化免疫等使育齡期婦女得到有效接種［3］。陳靜等［4］報道湖北地區(qū)0～50歲健康人群風(fēng)疹病毒抗體陽性率為55.43%，其中19歲以上年齡組陽性率為42%，建議對該地區(qū)青壯年人群進行“麻腮風(fēng)”疫苗的強化免疫接種?，F(xiàn)階段部分育齡婦女一般幼年時接種過聯(lián)合疫苗，而育齡期后忽視了風(fēng)疹病毒等的預(yù)防。本組2例先天性聾兒的出生可能與母親在妊娠早期風(fēng)疹病毒感染有關(guān)，但還有待進一步考證。針對此種狀況，首先臨床醫(yī)生應(yīng)向成人普及風(fēng)疹疫苗接種的相關(guān)知識，使其了解隨著時間推移體內(nèi)抗體水平會下降，需定期行疫苗的強化免疫接種；其次應(yīng)加強對育齡期婦女的血清學(xué)檢查，若抗風(fēng)疹病毒抗體陰性，可考慮先注射疫苗，等機體產(chǎn)生有效的抗體后再懷孕；最后，對孕早期疑有宮內(nèi)感染的患兒，尤其是聽力初篩未通過者，要跟蹤觀察聽力，及時行聽力學(xué)診斷，對重度聾患兒，早日驗配助聽器或行人工耳蝸植入術(shù)，做到早預(yù)防，早治療，早干預(yù)。

1 胡晞江，烑婷，索慶麗.孕婦風(fēng)疹病毒易感性研究［J］.中國婦幼保健，2011，26：4507.

2 Vijayalakshmi P，Rajasundari TA，Prasad NM，et al.Prevalence of eye signs in congenital rubella syndrome in South India：A role for population screening［J］.Br J Ophthalmol，2007，91：1467.

3 馬靜，郝利新.風(fēng)疹及其免疫策略研究進展［J］.中國疫苗和免疫，2010，16：69.

4 陳靜，霍細香，張遲，等.湖北省健康人群麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎人群免疫分析［J］.中國衛(wèi)生檢驗雜志，2011，21：2737.?

（2015-02-03收稿）

（本文編輯 李翠娥）

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.04.030

時間：2015-6-17 9：56

R764.43

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1006-7299（2015）04-0444-02

1 湖北省黃石市中心醫(yī)院 湖北理工學(xué)院附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科（黃石435000）； 2 湖北理工學(xué)院醫(yī)學(xué)院

岑瑞祥（Emial：mj-739@163.com）

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