胡曉為

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津 300052）

線粒體腦肌病是由于線粒體結(jié)構(gòu)功能異常導(dǎo)致的以腦和肌肉受累為主的多系統(tǒng)損害，從而產(chǎn)生一系列癥狀。線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作是一組以卒中為主要臨床特征的線粒體病，呈母性遺傳，80%以上的患者20歲以前發(fā)病，特征性的臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭痛和(或)嘔吐、皮質(zhì)盲(偏盲)、偏身感覺障礙。其他伴隨癥狀有身材矮小、智能低下、肌力減退、感音性耳聾和癲癇發(fā)作。因其臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥狀多樣，且發(fā)病時(shí)間較長，存在溝通困難，故護(hù)理上存在一定的難度。2014年3月19日，我科收治1例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女性，36歲，主因言語不利，意識(shí)障礙2年，頭痛伴視物模糊3天收入我科。既往糖尿病史3年，注射甘精胰島素及口服倍欣治療，神經(jīng)性耳聾10余年。于入院前2年不明顯誘因出現(xiàn)言語不利，意識(shí)障礙伴頭痛，嘔吐，雙眼向一側(cè)凝視，于外院行頭MRI及肱二頭肌活檢診斷為線粒體腦肌病，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院。3天前患者出現(xiàn)頭痛，視物模糊，言語含糊，伴嘔吐，雙眼向左側(cè)凝視，偶有肢體抖動(dòng)，入院后于急診給予必存，醒腦靜等藥物治療。入院后查體患者意識(shí)欠清，言語含糊，雙瞳孔左：右=3:3 mm，光反應(yīng)（+），四肢肌力Ⅳ，肌張力正常。血化驗(yàn)：乳酸4.83 mmol/L升高，依據(jù)病史及檢查化驗(yàn)診斷為線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作，住院期間給予丁苯酞，B族維生素，輔酶Q10改善能量代謝，左卡尼丁營養(yǎng)心肌及丙戊酸鈉抗癲癇，甘露醇減輕腦水腫治療，通過治療患者頭痛明顯緩解，能做基本的交流，能夠完成簡(jiǎn)單的動(dòng)作，住院10天后好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 認(rèn)知康復(fù)護(hù)理 患者不能進(jìn)行正常的語言交流，表現(xiàn)為注意力不集中，答非所問，自說自話等。入院時(shí)護(hù)士在其清醒狀態(tài)下給予認(rèn)知測(cè)評(píng)，應(yīng)用簡(jiǎn)易精神狀況量表（MMSE）評(píng)分為22分，蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估（MOCA）評(píng)分為18分?；颊叩恼J(rèn)知功能屬于輕度障礙。很多文獻(xiàn)顯示，早期進(jìn)行認(rèn)知和語言功能的康復(fù)訓(xùn)練，能有效促進(jìn)患者認(rèn)知和交流能力的提高[1]。如在訓(xùn)練中增加視、聽、觸覺刺激，能激活神經(jīng)細(xì)胞，可促進(jìn)腦細(xì)胞的發(fā)育和髓鞘的形成，促進(jìn)大腦皮質(zhì)的發(fā)育[2]。因此，鼓勵(lì)護(hù)理人員和家屬多同患者進(jìn)行交流，并通過一些環(huán)境刺激來幫助患者認(rèn)知恢復(fù)。如制作一些日常用品的卡片，反復(fù)刺激患者。播放一些患者以前喜歡聽的歌曲，并鼓勵(lì)她輕聲跟著哼唱；每天讀報(bào)紙，然后請(qǐng)患者重復(fù)；鼓勵(lì)家屬對(duì)患者講述以前發(fā)生的事情，并且看以前的照片來喚醒從前的記憶。注意勞逸結(jié)合，每次20 min，患者主訴頭痛即停止。通過重復(fù)練習(xí)，1周后患者可以做簡(jiǎn)單的交流，如說出自己今天的飲食，昨晚睡眠如何。出院前護(hù)士再次給予認(rèn)知測(cè)評(píng)，MMSE評(píng)分24分，MOCA評(píng)分20分，效果明顯。

2.2 飲食護(hù)理 患者比較消瘦，入院時(shí)體重為43 kg，加強(qiáng)營養(yǎng)攝入，給予糖尿病飲食并且注意監(jiān)測(cè)空腹及三餐后2 h血糖?；颊甙橛懈呷樗嵫Y，給予高蛋白，高熱量，高維生素，易消化飲食，如雞蛋牛奶，特別是含有B族維生素的蔬菜。忌食油炸高鹽飲食。患者進(jìn)食差時(shí)，可少食多餐?；颊咦≡浩陂g，通過咨詢?cè)簝?nèi)營養(yǎng)科，給患者制定合理的食譜，三餐時(shí)以瘦肉和雞蛋為主，輔以蔬菜，雞蛋在烹飪時(shí)采用炒制或做湯，在兩餐之間加以水果，保證營養(yǎng)均衡。患者出院時(shí)體重為44 kg。

2.3 心理護(hù)理 線粒體腦肌病可反復(fù)發(fā)作，對(duì)患者心理造成巨大壓力。同時(shí)，患者因有神經(jīng)性耳聾造成溝通障礙，而溝通障礙可能導(dǎo)致患者性格愈發(fā)孤僻。一方面護(hù)士通過微笑，鼓勵(lì)和肢體語言加深同患者的溝通。另一方面鼓勵(lì)家屬多溝通，讓他們多多理解患者的痛苦，使家庭成為患者精神支柱。

2.4 安全護(hù)理 患者在癲癇發(fā)作時(shí)有受傷的危險(xiǎn)，入院時(shí)采用Norton評(píng)分，評(píng)估患者跌倒評(píng)分為5分，有跌倒高危風(fēng)險(xiǎn)，加用床檔以預(yù)防墜床的發(fā)生，時(shí)刻有人陪護(hù)，按時(shí)服用抗癲癇藥物。加強(qiáng)巡視?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生跌倒墜床。此外，在床旁備吸痰器及壓舌板，以防癲癇發(fā)作時(shí)舌咬傷及誤吸。

2.5 頭痛護(hù)理 患者經(jīng)常出現(xiàn)頭痛，但由于其不能正常交流，故采用了Wong-Baker面部表情疼痛量表(FPS-R)進(jìn)行評(píng)估?；颊咛弁丛u(píng)分為4～6分，屬中度疼痛。遵醫(yī)囑使用對(duì)癥藥物治療，并保證病室環(huán)境安靜，盡量避免聲光刺激，將患者安排到離通道較遠(yuǎn)的病房，在日常治療操作中注意“四輕”。治療時(shí)關(guān)注患者體位是否舒適，詢問家屬患者的睡眠習(xí)慣并盡可能滿足其要求。通過以上方法患者的頭痛癥狀有所緩解，出院時(shí)未再訴頭痛。

3 小結(jié)

線粒體腦肌病是一類慢性疾病，可能終生遷延不愈，反復(fù)發(fā)作。這對(duì)患者及家屬造成巨大的心理及生活壓力，因此，在治療護(hù)理時(shí)，應(yīng)該站在患者的角度，耐心與患者溝通，依據(jù)患者的實(shí)際情況制定認(rèn)知功能康復(fù)計(jì)劃。做好患者家屬的宣教，尋求家庭成員的支持，促進(jìn)患者的康復(fù)。

[1] 張帆.循證護(hù)理在急性腦卒中失語患者早期語言康復(fù)訓(xùn)練的應(yīng)用效果分析[J].中國醫(yī)學(xué)工程，2012,20（2）：170-171.

[2] Talsma D,Woldorff MG.Selective Attention and multisensory integration:multiple phases of effects on the evoked brain activity[J].Journal of Cognitive Neuroscience,2005，17(7):1098-1114.