王　嵩(綜述)，李　牧(審校)

(天津市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科，天津 300192)

兒童非交通性腦積水的外科治療進展

王嵩(綜述)，李牧※(審校)

(天津市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科，天津 300192)

摘要：兒童、特別是嬰幼兒腦積水患者作為特殊人群，由于其生長發(fā)育的特殊性，接受腦室-腹腔分流術(shù)的患兒可能會因身體生長造成分流管過短或斷裂而需再次行換管手術(shù)，終身體內(nèi)帶管對患兒的心理以及身體健康都會產(chǎn)生一定的影響。內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)為治療兒童非交通性腦積水提供了微創(chuàng)、安全的治療方法，正逐步成為治療兒童、特別是嬰幼兒非交通性腦積水的優(yōu)選治療方法。

關(guān)鍵詞：腦積水；兒童；外科手術(shù)

腦積水是神經(jīng)外科的一種常見疾病，是由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收失去平衡導(dǎo)致腦室系統(tǒng)和(或)蛛網(wǎng)膜下腔擴大而聚集大量腦脊液的臨床疾病。根據(jù)臨床特點通常將腦積水分為交通性腦積水和非交通性腦積水兩種類型，目前腦積水的治療主要依靠外科手術(shù)。兒童作為特殊人群，因為身體不斷生長發(fā)育的特點，在決定外科手術(shù)前，必須仔細斟酌治療方案，特別是非交通性腦積水兒童腦積水病例?，F(xiàn)就兒童腦積水的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷，特別是治療方法進行全面、系統(tǒng)的回顧和總結(jié)，希望對提高臨床療效有所裨益。

1兒童腦積水的病因

兒童和成人一樣，造成腦積水主要是腦脊液分泌過多或腦脊液吸收障礙兩個方面的原因[1-2]。

1.1腦脊液分泌過多兒童常見的是腫瘤引起的腦脊液分泌過多，主要為脈絡(luò)叢乳突狀瘤[3]，多見于嬰兒；各種腦部炎癥的早期可以出現(xiàn)腦脊液分泌增多；另外為原因不明的單純性腦脊液分泌過多。

1.2腦脊液吸收障礙腦脊液回吸收障礙是引起腦積水，特別是非交通性腦積水的主要原因。腦脊液循環(huán)通路任何部位發(fā)生梗阻，均可導(dǎo)致腦積水的發(fā)生。臨床按梗阻部位可分為以下幾種類型。①室間孔梗阻：可由腦室內(nèi)炎癥[4]、腦室內(nèi)腫瘤[5]、囊腫或腦室外腫瘤壓迫等引起。②側(cè)腦室局部梗阻：多由于腦室內(nèi)血腫造成，也可由腦室內(nèi)或腦室外腫瘤壓迫腦室局部引起。③第三腦室梗阻：多由于三腦室內(nèi)囊腫[6]、腫瘤引起，也可由下丘腦或鞍區(qū)[7]的腫瘤壓迫第三腦室引起。④中腦導(dǎo)水管梗阻：多由生長性狹窄引起，由于兒童中腦導(dǎo)水管周圍的神經(jīng)膠質(zhì)細胞進行性增生，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管進行性狹窄，也可表現(xiàn)為先天性閉鎖，此病因可占嬰兒腦積水的66%[8]。另外，腦室內(nèi)炎癥、導(dǎo)水管附近腫瘤壓迫(包括松果體區(qū)腫瘤)均可造成中腦導(dǎo)水管阻塞。⑤第四腦室及出口阻塞：主要是由第四腦室內(nèi)或鄰近的小腦、腦干的腫瘤生長引起壓迫造成的[9-10]。⑥蛛網(wǎng)膜下腔阻塞：多由出血、炎癥[4]、外傷或手術(shù)造成的廣泛蛛網(wǎng)膜粘連，阻塞蛛網(wǎng)膜下腔，進而導(dǎo)致腦脊液循環(huán)和回吸收障礙，發(fā)展為交通性或非交通性腦積水。

2兒童腦積水的臨床表現(xiàn)

2.1嬰兒期嬰兒由于囟門和顱縫沒有閉合，主要表現(xiàn)為頭圍進行性擴大，頭顱與軀干的比例失調(diào)，顱骨菲薄，變軟；頭皮張力增高，頭皮淺靜脈怒張。隨著腦積水的加重，可以出現(xiàn)“落日征”；晚期可出現(xiàn)錐體束征、去腦強直等表現(xiàn)。由于顱縫及囟門的緩沖作用，高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚，因嬰兒不能交流，主要表現(xiàn)為嘔吐。

2.2兒童期

2.2.1急性腦積水患兒病情發(fā)展迅速，可以在數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)顱高壓癥狀，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫。此類患者需要盡早治療，緩解高顱壓，如不及時治療，會出現(xiàn)意識障礙表現(xiàn)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。

2.2.2慢性腦積水表現(xiàn)為慢性高顱壓癥狀，以頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫或萎縮為主要表現(xiàn)。隨著病情進展可出現(xiàn)智力障礙[11]、行為改變[12]、步態(tài)變化、錐體束征及內(nèi)分泌異常表現(xiàn)[13]。

3兒童腦積水的診斷與鑒別診斷

3.1病史主要詢問生產(chǎn)過程中有無產(chǎn)傷及顱內(nèi)出血病史；有無神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病史；有無頭部外傷史及家族遺傳病史[14]。

3.2體格檢查嬰兒應(yīng)特別注意頭顱外觀、頭圍、囟門、顱縫愈合情況，顱骨軟硬程度變化，有無頭皮淺靜脈怒張，有無“破罐音”“落日征”，眼底檢查有無視乳頭水腫。兒童則應(yīng)注意智力發(fā)育情況[5]、行走步態(tài)及顱高壓等其他臨床表現(xiàn)。

3.3輔助檢查輔助檢查可選項目較多，其中影像學(xué)檢查最有意義。隨著CT及磁共振成像的逐步普及，對患兒進行迅速、安全、無創(chuàng)的CT或磁共振成像檢查，可以得到腦積水的確切診斷。其中磁共振成像檢查最具優(yōu)勢，不僅可以了解腦室的形態(tài)大小，排除出血、腫瘤等占位性病變[15]，還可以判斷腦積水的類型及交通性或非交通性腦積水；同時，對于非交通性腦積水，多數(shù)患者可以明確阻塞發(fā)生位置，對選擇合適的治療方案有重要作用[16]。特別是在內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)術(shù)前了解三腦室底部薄厚、可操作范圍，對選擇合適的手術(shù)適應(yīng)證尤其重要。

3.4鑒別診斷兒童腦積水主要需與腦萎縮和腦發(fā)育不良進行鑒別診斷，另外一個重要工作就是鑒別腦積水類型，即交通性腦積水或非交通性腦積水。

4兒童腦積水的治療

目前不論兒童或是成人，腦積水主要是通過外科手術(shù)進行治療[17]。除腫瘤等占位病變需要切除病變解除壓迫外，其余主要是針對打通腦脊液循環(huán)通路進行的[18]。

4.1減少腦脊液分泌術(shù)式主要通過脈絡(luò)叢切除術(shù)和脈絡(luò)叢電灼術(shù)減少分泌腦脊液的脈絡(luò)叢數(shù)量，兩者均可減少腦脊液的分泌，但治療效果欠佳，現(xiàn)在臨床應(yīng)用很少。

4.2解除梗阻的手術(shù)主要是通過手術(shù)切除引起腦脊液循環(huán)不暢的占位性病變(如腫瘤、囊腫、血腫等)，解除壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)通路的通暢。

4.3腦脊液分流術(shù)式針對腦脊液循環(huán)通路受阻部位，人為地另建腦脊液循環(huán)通路，按腦脊液去向可分為顱外分流和顱內(nèi)分流。

4.3.1腦脊液顱外分流這類手術(shù)術(shù)式較多，需要使用分流管裝置，按常見分流去向可分為腦室-頸靜脈分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)、腦室-腹腔分流術(shù)、腰大池-腹腔分流術(shù)等多種術(shù)式；其中腦室-腹腔分流術(shù)是目前應(yīng)用最廣泛，也是最成熟的術(shù)式，臨床療效可靠[19]。手術(shù)通過皮下隧道將分流管的兩端分別置入側(cè)腦室和腹腔內(nèi)，中間有一可以控制分流壓力的閥門，將腦室內(nèi)不能正常吸收的腦脊液通過腹腔內(nèi)的大網(wǎng)膜吸收。此術(shù)式臨床應(yīng)用多年，為神經(jīng)外科醫(yī)師廣泛接受。此種術(shù)式的常見并發(fā)癥主要有感染、分流管堵塞、腦實質(zhì)內(nèi)或腦室內(nèi)出血以及腦脊液分流過度或分流不足等[20]。所以，防治手術(shù)并發(fā)癥非常重要[21-23]。術(shù)前一定要注意手術(shù)適應(yīng)證的掌握，還要根據(jù)不同患者選擇不同壓力的分流裝置[24]。近年來，由于可體外調(diào)壓的分流管的臨床應(yīng)用[25]，分流過度和分流不足的并發(fā)癥已明顯減少，值得臨床推廣使用[26-27]。另外，腦室-腹腔分流術(shù)對交通性及非交通性腦積水均有治療效果[28]。

4.3.2腦脊液顱內(nèi)分流腦脊液顱內(nèi)分流主要術(shù)式有三腦室底部造瘺術(shù)和側(cè)腦室-枕大池分流術(shù)。兒童、特別是嬰幼兒作為特殊群體，在對腦積水患兒進行手術(shù)治療前，需要神經(jīng)外科醫(yī)師仔細斟酌，患兒接受腦室-腹腔分流術(shù)，將在承受術(shù)后感染、出血、分流管堵塞等常見手術(shù)并發(fā)癥的同時，還要面臨由于身體不斷生長發(fā)育導(dǎo)致分流管過短或斷裂，而需要再次接受換管手術(shù)及終生帶管對患兒的長期心理影響等不利因素。近年來，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備的不斷改良、內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)的不斷成熟，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)應(yīng)用越來越廣泛；神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)為腦積水，特別是非交通性腦積水的治療提供了微創(chuàng)、安全的新途徑。經(jīng)過多年的臨床經(jīng)驗積累和總結(jié)，神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)已取得良好的臨床治療效果[3，20]，正逐步成為治療兒童[29]非交通性腦積水的優(yōu)選術(shù)式。神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)是通過顱骨鉆孔，將內(nèi)鏡經(jīng)大腦皮質(zhì)置入側(cè)腦室內(nèi)，直視下內(nèi)鏡通過室間孔進入第三腦室，在第三腦室底部人為地造一瘺口，使三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔直接相通，形成新的腦脊液循環(huán)通路，目前已成為神經(jīng)內(nèi)鏡最典型的腦室內(nèi)手術(shù)[30]。但是，其局限性和缺點也顯而易見，首先，三腦室底部造瘺術(shù)只適用于梗阻部位位于中腦導(dǎo)水管以上的非交通性腦積水的患者[31-32]；另外，術(shù)中止血較開顱術(shù)中止血困難，明顯的活動性出血會導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液快速染紅致內(nèi)鏡失明，進而手術(shù)失敗，并會產(chǎn)生嚴(yán)重后果；而且硬質(zhì)內(nèi)鏡在腦室內(nèi)的活動空間有限，入路角度錯誤同樣可能導(dǎo)致手術(shù)失敗，而軟質(zhì)內(nèi)鏡在一定程度可改善上述限制，但控制精確性有所下降。內(nèi)鏡手術(shù)也可同時對合并囊性病變的患者進行囊性病變的治療[33-34]。

5小結(jié)

兒童作為特殊群體，由于身體不斷生長發(fā)育，在手術(shù)治療前應(yīng)仔細斟酌手術(shù)方式。由于避免了需要再次手術(shù)換管和終生帶管對患兒心理影響的不利因素及其微創(chuàng)、安全和有效性，神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)正逐步成為兒童非交通性腦積水的優(yōu)選手術(shù)治療方法。內(nèi)鏡手術(shù)失敗后可以再行腦室-腹腔分流術(shù)，同樣，腦室-腹腔分流術(shù)失敗可以考慮內(nèi)鏡三腦室底部造瘺術(shù)[35-36]。

參考文獻

[1]Bateman GA,Brown KM.The measurement of CSF flow through the aqueduct in normal and hydrocephalic children:from where does it come,to where does it go？[J].Childs Nerv Syst,2012,28(1):55-63.

[2]劉智強,林志雄,梅文忠，等.兒童繼發(fā)性腦積水的病因與治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2012,28(10):1028-1030.

[3]孫寧,張慶江,馬驍，等.雙側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤一例[J].天津醫(yī)藥,2012,40(12):1270-1271.

[4]Lin J,Zhou H,Zhang N，etal.Effects of the implantation of Ommaya reservoir in children with tuberculous meningitis hydrocephalus:a preliminary study[J].Childs Nerv Syst,2012,28(7):1003-1008.

[5]Dalen K,Bruaroy S,Wentzel-Larsen T，etal.Intelligence in children with hydrocephalus,aged 4-15 years:a population-based,controlled study[J].Neuropediatrics,2008,39(3):146-150.

[6]胡志強,朱廣通,黃輝，等.兒童腦室內(nèi)囊腫的神經(jīng)內(nèi)鏡治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2009,25(7):588-592.

[7]李慶國,周煜,韓彤，等.神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺術(shù)治療小兒鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫(附15例報告)[J].中華神經(jīng)外科雜志,2012,28(7):714-717.

[8]楊樹源，只達石.神經(jīng)外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008:1383.

[9]林佳平,單臻,黃毓嬋，等.兒童后顱窩腫瘤合并腦積水的治療及預(yù)后影響因素分析[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2011,10(5):489-492.

[10]王翦,楊宏,梁建民，等.兒童后顱窩中線腫瘤術(shù)后腦積水的原因及其防治[J].廣東醫(yī)學(xué),2011,32(11):1380-1382.

[11]Lindquist B,Uvebrant P,Rehn E，etal.Cognitive functions in children with myelomeningocele without hydrocephalus[J].Childs Nerv Syst,2009,25(8):969-975.

[12]Sumpter R,Dorris L,Brannan G，etal.Quality of life and behavioural adjustment in childhood hydrocephalus[J].Scott Med J,2012,57(1):18-25.

[13]Kulkarni AV,Cochrane DD,McNeely PD，etal.Medical,social,and economic factors associated with health-related quality of life in Canadian children with hydrocephalus[J].Pediatr,2008,153(5):689-695.

[14]Kulkarni AV,Cochrane DD,McNeely PD，etal.Comparing children′s and parents′perspectives of health outcome in paediatric hydroceph alus[J].Dev Med Child Neurol,2008,50(8):587-592.

[15]Von Bezing H,Andronikou S,Van Toorn R，etal.Are linear measurements and computerized volumetric ratios determined from axial MRI useful for diagnosing hydrocephalus in children with tuberculous meningitis？[J].Childs Nerv Syst,2012,28(1):79-85.

[16]Sivaganesan A,Krishnamurthy R,Sahni D，etal.Neuroimaging of ventriculoperitoneal shunt complications in children[J].Pediatr Radiol,2012,42(9):1029-1046.

[17]袁致海,房博,陳延，等.兒童腦積水的外科治療術(shù)式選擇[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2013,16(3):83-85.

[18]王新軍,趙普學(xué),趙忠偉，等.非腫瘤性腦積水的外科治療[J].實用兒科臨床雜志,2005,20(11):1160-1161.

[19]周強,邢儉,楊慶哲，等.兒童后顱窩腫瘤術(shù)前腦積水分流手術(shù)的體會[J].中華神經(jīng)外科雜志,2007,23(3):207-208.

[20]孫蓮萍,金惠明,楊波，等.小兒腦室-腹腔分流術(shù)術(shù)后并發(fā)癥分析[J].上海交通大學(xué)學(xué)報,2007,27(3):253-255.

[21]鮑南.兒童腦積水分流術(shù)后并發(fā)癥的防治[J].中華神經(jīng)外科雜志,2008,24(6):403.

[22]彭澤峰,秦天森,劉景平，等.小兒腦室腹腔分流術(shù)并發(fā)癥[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2005,15(11):1724-1725.

[23]馮書彬,蘆山,齊林，等.腦室-腹腔分流術(shù)治療小兒腦積水的并發(fā)癥分析[J].中國當(dāng)代醫(yī)藥,2012,19(20):57-58.

[24]Xenos C,Sgouros S,Natarajan K，etal.Influence of shunt type on ventricular volume changes in children with hydrocephalus[J].J Neurosurg,2003,98(2):277-283.

[25]單臻,陳昆,黃育嬋，等.可調(diào)壓與非可調(diào)壓分流管治療兒童交通性腦積水療效的比較[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2011,10(3):299-302.

[26]馮書彬,蘆山,齊林，等.分析小兒腦積水可調(diào)壓式分流管的應(yīng)用價值[J].按摩與康復(fù)醫(yī)學(xué),2011,2(8):23-24.

[27]翟碹,梁平,夏佐中，等.可調(diào)壓式分流管治療小兒腦積水的臨床觀察[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,2011,33(24):2614-2616.

[28]劉輝,賀曉生,陳偉，等.兒童腦積水腦室腹腔分流術(shù)100例預(yù)后分析[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2011,10(2):137-143.

[29]Elgamal EA,El-Dawlatly AA,Murshid WR，etal.Endoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus in children younger than 1 year of age[J].Childs Nerv Syst,2011,27(1):111-116.

[30]Ogiwara H,Dipatri AJ Jr，Alden TD，etal.Endoscopic third ventriculostomy for obstructive hydrocephalus in children younger than 6 months of age[J].Childs Nerv Syst,2010,26(3):343-347.

[31]Kulkarni AV,Shams I,Cochrane DD，etal.Does treatment with endoscopic third ventriculostomy result in less concern among parents of children with hydrocephalus？[J].Childs Nerv Syst,2010,26(11):1529-1534.

[32]鮑南,顧碩,吳曄明，等.腦室鏡三腦室造瘺術(shù)治療小兒阻塞性腦積水[J].中華神經(jīng)外科雜志,2006,22(9):519-521.

[33]朱廣通,胡志強,黃輝，等.兒童顱后窩囊腫合并腦積水的內(nèi)鏡治療[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2011,16(7):307-309.

[34]馬驍,蔡春泉,孫寧，等.腹腔鏡輔助下腦室腹腔分流術(shù)在兒童腦積水的臨床應(yīng)用[J].臨床小兒外科雜志,2007,6(6):45-46.

[35]El-Ghandour NM.Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children[J].Childs Nerv Syst,2011,27(1):117-126.

[36]Kulkarni AV,Drake JM,Kestle JR，etal.Endoscopic third ventriculostomy vs cerebrospinal fluid shunt in the treatment of hydrocephalus in children:a propensity score-adjusted analysis[J].Neurosurgery,2010,67(3):588-593.

Advances in Surgical Treatment of Children with Non-communicating HydrocephalusWANGSong，LIMu.(DepartmentofNeurosurgery,TianjinFirstCentralHospital，Tianjin300192，China)

Abstract:Children,especially infants and young children with hydrocephalus are a special group of people,after receiving the ventriculo-peritoneal shunt surgery,the shunt tube may be short or broken due to physical growth,requring another operation,and the lifelong tube in body may affect the children′s psychological and physical health.Endoscopic third ventriculostomy provides a minimally invasive,safe way,and it is becoming the optimal treatment for non-communicating hydrocephalus children,especially infants and young children.

Key words：Hydrocephalus; Children; Surgery

收稿日期：2014-07-14修回日期：2015-02-27編輯：鄭雪

doi：10.3969/j.issn.1006-2084.2015.17.031

中圖分類號：R605

文獻標(biāo)識碼：A

文章編號：1006-2084(2015)17-3155-03