南方醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院(鄭州市人民醫(yī)院)放射科(河南 鄭州 450003)

李 鶴 宋繼安 薛 鵬

陳 勇 周 杰

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI表現(xiàn)

南方醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院(鄭州市人民醫(yī)院)放射科(河南 鄭州 450003)

李 鶴 宋繼安 薛 鵬

陳 勇 周 杰

目的探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT）的MRI表現(xiàn)。方法回顧性分析經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的19例DNET患者的MRI資料。結(jié)果19例中，13例幕上，6例幕下，均單發(fā),邊界清楚；MRI表現(xiàn)多樣,形態(tài)多呈類圓形或不規(guī)則斑片狀，6例呈囊實(shí)性病變，囊性部分呈長T1、T2信號，實(shí)性部分呈等或稍長T1、T2信號結(jié)節(jié)或分隔影，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化伴4例囊壁強(qiáng)化；3例囊性病變，呈長T1、T2信號，增強(qiáng)后1例見內(nèi)輕度分隔樣強(qiáng)化；另10例均呈稍長T1、T2信號,內(nèi)可見更長T1、T2信號，部分內(nèi)見等信號分隔樣結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后7例輕度環(huán)狀、條片狀不均勻強(qiáng)化；19例FLAIR均呈欠均勻高信號；13例（13/19）無水腫及占位效應(yīng)，6例（6/19）具有輕微水腫，與病變大小不成比，且占位效應(yīng)相對較輕。結(jié)論DNET MRI表現(xiàn)有一定的特征性,結(jié)合年齡及部位特點(diǎn),應(yīng)考慮本病的可能性。

腫瘤；神經(jīng)上皮；磁共振成像

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤。臨床及影像學(xué)對其認(rèn)識仍不足，本研究現(xiàn)回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的19例DNT患者M(jìn)RI資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),探討其MRI表現(xiàn)，以提高對它的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集經(jīng)術(shù)后病理確診的胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤患者19例，男16例，女17例，年齡8～49歲，平均24.8歲。臨床上多表現(xiàn)癲癇、反復(fù)頭痛、頭暈、嘔吐、走路不穩(wěn)以及失神等癥狀，癲癇發(fā)病病史1～9年不等，其他癥狀的病史均在1～5個月內(nèi)。

1.2 檢查方法19例均MR行平掃及增強(qiáng)檢查。使用GE公司Signa1·5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀,掃描參數(shù)：快速自旋回波序列(FSE) T2WI(TR 2800 ms,TE 105 ms)；SE T1WI(TR400 ms,TE 20ms)及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)[TR 8000 ms,TE 204 ms，反轉(zhuǎn)時間(TI)200 ms]。MR增強(qiáng)檢查采用SE T1WI，行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描，對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd2DTPA)，0.2 ml/kg體重。

2 結(jié) 果

2.1 病變分布及大小19例中，13例幕上，6例幕下，病灶分布具體如下：額葉6例，額顳葉1例，顳葉3例，小腦4例-半球3例、蚓部1例，四腦室1例，基底節(jié)2例，橋腦1例，扣帶回及胼胝體1例。19例病灶大小不等，約2～8cm不等，均單發(fā)，邊界較清楚，除第四腦內(nèi)病變外，19例病灶累及皮層及皮層下白質(zhì)。

2.2 MRI表現(xiàn)病灶表現(xiàn)多樣，形態(tài)上多為類圓形腫塊或結(jié)節(jié)，有14例，不規(guī)則斑片狀5例，邊界多清晰。信號上，9例呈囊實(shí)性或囊性病變，囊性部分呈長T1、T2信號，且FLAIR仍為高信號，6例囊實(shí)性病例中，5例實(shí)性部分呈等或稍長T1、T2信號結(jié)節(jié)影，大小不等，且結(jié)節(jié)信號多不均，內(nèi)見更長T1、T2信號，其中4例位于小腦半球，1例實(shí)質(zhì)部分呈囊內(nèi)環(huán)形等信號；3例囊性病變(圖1，2)。另10例均呈類圓形、斑片狀稍長T1、T2信號,內(nèi)可見更長T1、T2信號(圖4、5，7、8)，部分內(nèi)可見分隔樣結(jié)構(gòu)；FLAR均呈不均勻高信號，內(nèi)多伴含有低信號囊腔(圖4、5，7、8)。增強(qiáng)后，6例囊實(shí)性病例中，5例實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)均明顯不均勻強(qiáng)化，囊壁4例強(qiáng)化，1例不強(qiáng)化，1例囊實(shí)性病變囊內(nèi)環(huán)形實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化；3例囊性病變中1例輕度條索狀分隔樣強(qiáng)化(圖3)；1例四腦室結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化；除1例顳葉及基底節(jié)病變不強(qiáng)化外，另7例均為輕度環(huán)狀、條片狀不均勻強(qiáng)化(圖6，9)。同時2例病變皮質(zhì)呈腦回肥厚腫脹樣改變。FLAIR上，13例病變無水腫及占位效應(yīng)，6例病變輕周圍度水腫，其占位效應(yīng)因病變體積大小而不同程度地推壓周圍腦組織結(jié)構(gòu)，1例明顯占位效應(yīng)。

3 討 論

3.1 臨床特征DNET 2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中仍將其歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，屬WHO分級的Ⅰ級[1]。發(fā)病年齡較輕，多＜20歲，男性稍多于女性，病灶多位于幕上大腦皮層或累及皮層下白質(zhì)，顳葉多見，其次為額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)、小腦等，臨床上主要以部分或復(fù)雜性癲癇發(fā)作為主,也可以頭痛、嘔吐為主，位于幕下小腦者可表現(xiàn)頭暈及走路不穩(wěn)等癥狀，而無癲癇發(fā)作[2-6]；此瘤生長緩慢，切除預(yù)后良好，極少有惡變或復(fù)發(fā)，術(shù)后一般不需放、化療，故其做為一種獨(dú)立的疾病引起了很多學(xué)者的重視。

3.2 MRI表現(xiàn)DNT組織學(xué)的多形性決定其MRI影像學(xué)表現(xiàn)各異。本組資料也顯示本病的MRI征象是多種多樣的，本組中5例大囊并囊壁結(jié)節(jié)的病例，國內(nèi)文獻(xiàn)中很少有類似征象報道。結(jié)合本組及文獻(xiàn)分析，本病的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)有：(1)病灶位于幕上皮質(zhì)或皮層下，最常見額葉、顳葉，其次幕下小腦半球，病變邊界多清晰，形態(tài)上多樣[2-6]，部分文獻(xiàn)報道[2,6,7]DNT可呈三角形或楔形,且部分病灶內(nèi)可見分隔較具有特征性,本組病例多呈類圓形，5例不規(guī)則斑片狀中，2例在特定切面上表現(xiàn)類似，而對其內(nèi)等信號分隔影，信號與大腦皮質(zhì)相當(dāng)，有作者人為分隔影反映了DNT結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)以及正常組織、膠質(zhì)結(jié)節(jié)與特殊膠質(zhì)神經(jīng)元成分之間的分界[2]，可能這也反應(yīng)了強(qiáng)化所表現(xiàn)的征象；部分病例皮層見類似腦回腫脹增厚樣改變，本組僅2例，文獻(xiàn)報道亦較少；(2)由于病變富含粘液基質(zhì), MRI T1WI呈欠均勻低信號，T2WI呈欠均勻高信號，含有粘液糊時則呈囊性改變，T2WI信號更高，且病灶明顯囊性變，囊內(nèi)見結(jié)節(jié)影或分隔影，囊性區(qū)呈長T1長T2信號，結(jié)節(jié)則呈等、稍長T1等、稍長T2信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號；且病變很少出血、鈣化，本組2例見出血灶,僅1例見鈣化，Stanescu R等[4,8]亦報道36%的DNT可見到鈣化，因MRI顯示鈣化效果差，本組鈣化率沒有進(jìn)行分析統(tǒng)計(jì)。(3)病灶周圍多無水腫及占位效應(yīng)，本組中，13例(13/19)無水腫及占位效應(yīng)，6例(6/19)具有輕微水腫，與病變大小不成比，占位效應(yīng)一般也輕微，部分病例體積較大而較重；(4)文獻(xiàn)報道增強(qiáng)掃描病灶多無明顯強(qiáng)化，部分病灶邊緣強(qiáng)化或瘤內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化[2-6]，但本組病變強(qiáng)化比例較大，15例(15/19)有不同程度地強(qiáng)化，6例囊實(shí)性病變增強(qiáng)后結(jié)節(jié)不均勻明顯強(qiáng)化，4例囊壁輕度或明顯強(qiáng)化，國外文獻(xiàn)類似報道較多[8-11]，病理上強(qiáng)化結(jié)節(jié)或區(qū)域多為高度增生的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，并伴有顯著的血管和內(nèi)皮增殖，1例四腦室內(nèi)結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，另有8例病灶邊緣強(qiáng)化或瘤內(nèi)有分隔狀、條片狀輕度強(qiáng)化。

病例1，圖1-3 MRI示左側(cè)顳葉皮層區(qū)囊性占位,內(nèi)見等信號分隔影，無占位效應(yīng)及水腫，增強(qiáng)T1WI示分隔輕度強(qiáng)化。病例2，圖4-6 MRI示左側(cè)額葉皮層及皮層下區(qū)稍長T1、T2信號，內(nèi)見長T1、T2信號，無占位效應(yīng)及水腫，增強(qiáng)T1WI示分輕度強(qiáng)化。病例3，圖7-9 MRI示左側(cè)額葉稍長T1、T2信號，內(nèi)見更長T1、T2信號，邊界尚清，無占位效應(yīng)及水腫，增強(qiáng)后內(nèi)見輕度條片狀強(qiáng)化；圖10 病理診斷：DNT。

3.4 鑒別診斷本病主要需與以下病變鑒別：(1)低級別的星形細(xì)胞瘤，包括毛細(xì)胞型星型細(xì)胞瘤，低級別星形細(xì)胞瘤，常發(fā)生于30～40歲人群，深部白質(zhì)為主，形態(tài)多為類圓形，信號多呈囊性；毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，無論是從發(fā)病年齡、病灶的影像特點(diǎn)，尤其是本組中的4例幕下表現(xiàn)為大囊大結(jié)節(jié)型的病灶，與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤很難鑒別。(2)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見于成人，發(fā)生在皮層下腦白質(zhì)內(nèi)，病灶邊緣常顯示尚清，鈣化較常見，病灶多累及皮層伴皮層增厚。(3)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和節(jié)細(xì)胞瘤，DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(GG)都是誘發(fā)難治性癲癇的腦皮質(zhì)病變，好發(fā)部位都以顳葉為多見，且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤亦表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)病變或囊性病變伴囊壁結(jié)節(jié)，影像學(xué)上與DNT較難鑒別，但是GG鈣化發(fā)生率較高，最終還需病理鑒別。

總之，DNT MRI表現(xiàn)盡管多樣，仍具有一定特征性，多呈慢性良性生物學(xué)進(jìn)程的臨床及影像學(xué)特征，結(jié)合年齡和部位，應(yīng)考慮本病的可能，最終診斷依靠病理。

1. 占傳家,朱文珍,王承緣.2007年世界衛(wèi)生組織對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類[J].放射學(xué)實(shí)踐,2008,23(2):122-127.

2. Fernardez C, Girard N, Paredes AP,et al. The usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children:a study of 14 cases. AJNR, 2003, 24:829-834.

3. 劉紅艷,張雪林,陳燕萍,等.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐2009,24(4):376-380.

4. Stanescu Cosson R, Varlet P, Beuvon F,et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: CT, MR findings and imaging followup: A study of53 cases. J Neuroradiol, 2001, 28:230-234.

5. Lee DY, Chung CK, HwangYS,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor:radiological findings (including PET,SPECT and MRS) and sur-gical strategy. J Neurooncology, 2000, 47:167-169.

6. 肖俊強(qiáng),李蘇建,盧光明.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI表現(xiàn)特征[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(5):467-469.

7. Parmar HA,Hawkins C,Ozelame R,et al.Fluid-attenuated Inversion Recovery Ring Sign as a Marker of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors[J].J Comput Assist Tomogr,2007,31(3):348-353.

8. Sampetrean O,Maehara T,Arai N,et al.Rapidly Growing Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor:Case Report[J].Neurosurgery,2006,59(6):1337-1338.

9.Bulakbasi N,Kocaoglu M,Sanal TH, et al. DysembryoplasticNeuroepithelial Tumors:Proton MR Spectroscopy,Diffusion andPerfusion Characteristics[J].Neuroradiology,2007,49(10):805-812.

10.Yu AH, Chen L, Li YJ, Zhang GJ, Li KC,et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: magnetic resonance imaging and magnetic resonance spectroscopy evaluation[J]. Chin Med J (Engl). 2009 Oct 20;122(20):2433-437.

11.Campos AR, Clusmann H, von Lehe M, Niehusmann P, Becker AJ, Schramm J ,et al. Simple and complex dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT) variants: clinical profile, MRI, and histopathology. Neuroradiology[J].2009 Jul;51(7):433-43.

(本文編輯: 黎永濱)

MRI Features of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor

LI He, SONG Ji-an, XUE Peng, et al．, Department of Radiology of zheng zhou peoples hospital, Zhengzhou, 450003, China

ObjectiveTo study the MRI features of intracranial dysembryoplastic neuroepithelial tumor(DNT)．Methods19 cases proved by pathology were retrospectively analyzed with MRI data．Results18 lesions were single and well-demarca-ted, located mainly in the cortical to subcortical area,1 lesion located mainly in the fourth ventricle．Imaging appearances seemed to be diverse on MRI．shape more showed round or patching,All lesions mainly appeared hypo-intense or slightly hypo-intense on T1WI and hyper-intense or slightly hyper-intense on T2WI except for mixed signal intensity of hemorrhage or calcification．It was obvious that 6 lesions experienced cystic change and 5 of which had nodus in capsule wall,which appeared isointense onT1WI and isointense or slightly hyperintense on T2WI．a(chǎn)ll lesions appeared hyper-intense or slightly hyper-intense with on FLAIR (fluid attenuated inversion recovery)． After injecting gadolinium,the lesions appeared to have no change (n=4),mild enhancement (n=8),obvious enhancement(n=7), nodular enhancement (n=6),intratumoral circular enhancement (n=5) 13 lesions showed no mass effect and edema,6 lesions showed slight mass effect and edema．ConclusionMRI of DNET have some characteristic imaging features,which may be posible for the diagnosis in combination with age and tumor locations ．

Neoplasms; Neuroepithelia; Magnetic Resonance Imaging

R73

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.02

李 鶴

2015-01-21