蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

辛文龍 郭順林

胸腺類癌1例

蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

辛文龍 郭順林

One Case:Thymic Carcinoid

1 病例資料

患者，女，54歲，入院前2月余無明顯誘因出現(xiàn)胸悶伴間歇性胸痛，無咳嗽、咳痰、咯血等癥狀，近一周自感胸悶氣短加重就診。查體、心電圖、實驗室檢查均未見明顯異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：外院CT平掃(圖1)示前上縱隔右側(cè)血管旁橢圓形軟組織腫塊，與左無名靜脈、升主動脈及上腔靜脈局部關(guān)系密切，部分邊界清晰，其內(nèi)密度欠均勻，CT值約48HU，右肺中上葉局部受壓膨脹不全。我院CT增強示：早期腫塊呈輕度不均勻強化，CT值約75HU,其內(nèi)見纖細穿行血管影(圖2)，延遲期強化均勻，CT值約78HU，左無名靜脈及上腔靜脈局部受侵(圖3)。診斷：右前上縱隔旁占位，考慮縱隔孤立性纖維瘤。

術(shù)中所見：腫瘤位于右前上縱隔，大小約12×9×7cm，質(zhì)硬，呈灰黃色，包膜完整，局部侵及心包及左無名靜脈，與肺組織分界清，右肺中上葉受壓部分不張，遂行右上縱隔腫物切除、心包部分切除。病理：瘤細胞大小較一致，核圓形，部分偏位，核染色質(zhì)細顆粒狀，胞漿少，嗜酸性。瘤細胞呈實性片狀及小梁狀生長(圖4)。免疫組化：CgA(+)，Syn(++)，CKP(核旁點狀陽性+)，CD79α(++)，NSE(++)，CD56(+++)，Vimtin(核旁點狀陽性 +)，KI-67(＜5%)。病理

2 結(jié) 果

胸腺類癌(Ⅰ級)。

圖1 CT平掃 縱隔右側(cè)大血管旁橢圓形軟組織腫塊，密度欠均勻。圖2、3 CT增強 病灶呈輕度不均勻強化，上腔靜脈、右側(cè)無名靜脈受壓；圖4 瘤細胞核圓形，部分偏位，核染色質(zhì)細胞顆粒狀，胞漿少，嗜酸性，瘤細胞呈實性片狀及小梁狀生長（HE x400）。

3 討 論

類癌是一種少見腫瘤，常發(fā)生于消化道，發(fā)生于胸腺者罕見。胸腺類癌1972年首次提出，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞腫瘤，惡性度高，局部侵犯及遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生早。根據(jù)腫瘤細胞異型性等，可分為神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級，即對應(yīng)不典型類癌、典型類癌、大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細胞癌，Ⅰ、Ⅱ級相對常見，分類級數(shù)和惡性程度成正比。根據(jù)有無內(nèi)分泌異常，分為不合并和合并內(nèi)分泌異常型[1]。好發(fā)于老年男性，男女比例約3：1。臨床多無癥狀，腫瘤較大時，可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、乏力及上腔靜脈壓迫綜合征。由于腫瘤分泌腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，大約1/3病例出現(xiàn)柯興綜合征，在極少數(shù)情況下，可出現(xiàn)其他的副腫瘤綜合征，本例屬不合并內(nèi)分泌異常型，僅表現(xiàn)為胸痛、胸悶。據(jù)文獻報道[2]，神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物CgA、Syn、NSE在Ⅰ級、Ⅱ級類癌中常為陽性表達，CgA是最可靠的標(biāo)記物，而小細胞癌和大細胞癌通常為弱陽性或陰性。影像學(xué)表現(xiàn)：根據(jù)以往報道[3-5]及本例特點，CT常表現(xiàn)為前上縱隔類圓、橢圓或不規(guī)則形軟組織腫塊，體積常較大，最大徑2～12cm不等，于升主動脈前方，右室流出道和主肺動脈上方突入一側(cè)胸腔或沿血管間隙生長，腫瘤邊界一般不清，可見周圍浸潤，壓迫或侵犯血管和心包；平掃呈稍低密度或與鄰近肌肉密度相近，可見壞死、囊變，偶見鈣化，增強腫瘤多呈輕至中度不均勻強化；少見征象有胸腔積液、腫瘤鄰近胸膜增厚、心包增厚以及肺、胸廓外轉(zhuǎn)移等。本例術(shù)前CT誤診為縱隔孤立性纖維瘤(SFT)，體積小的腫瘤多表現(xiàn)為不同程度均勻強化，當(dāng)腫瘤巨大時，可出現(xiàn)特征性的“地圖樣”強化，部分腫瘤內(nèi)見增粗雜亂血管影，動脈早期強化為主[6]。SFT多為良性，大部分無周圍組織浸潤特點，但約12%可發(fā)生惡變，侵及鄰近組織，與胸腺類癌鑒別困難。

胸腺類癌罕見，但惡性度高，早期發(fā)現(xiàn)、診斷和治療意義重大，影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征，需不斷總結(jié)經(jīng)驗，提高術(shù)前診斷率。

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2. Ghazi AA, Dezfooli AA, Mohamadi F, et al. Cushing syndrome secondary to a thymic carcinoid tumor due to multiple endocrine neoplasia type 1[J]. Endocrine Practice 2011, 17(4):e92-e96.

3. 齊永平,楊有優(yōu),王思云.胸腺類癌的CT表現(xiàn)及診斷價值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 2010, 20(7):968-970.

4. 向之明,梁翠媚,葉海鳴,等.胸腺類癌的CT表現(xiàn)及相關(guān)文獻復(fù)習(xí)[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報2010, 30(3):557-559.

5. 朱力,牛剛,陳勇,等.胸腺少見病變的CT診斷[J].實用放射學(xué)雜志2004, 20(4):314-317.

6. 陳識,程瑾,洪楠.前縱隔孤立性纖維瘤1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2011, 27(6):1309-1309.

7. 陳鏡聰,李新春,陳妙玲,等.縱隔少見惡性腫瘤的CT及PET/CT診斷[J].中國CT和MRI雜志，2011,09(6)：40-42.

8. 于心亞,毛樹森,紀(jì)樹國.胸腺類癌研究進展[J].罕少疾病雜志, 2001, 8(4) 25-26.

(本文編輯: 黎永濱)

R734.5

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.36

郭順林

2015-01-21