徐丹

·臨床案例·

成人嗜血細(xì)胞綜合征1例報(bào)道

徐丹

嗜血細(xì)胞綜合征；臨床特征；報(bào)道

嗜血細(xì)胞綜合征(hemo phagocytic syndrome, HPS)臨床中又稱(chēng)之為嗜血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥, 在臨床中極其罕見(jiàn),因此發(fā)生后易誤診。選取本院2014年11月收治1例嗜血細(xì)胞綜合征患者, 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

男, 82歲, 因發(fā)熱、全身不適1周入院。患者發(fā)熱伴畏寒,右下肢皰疹, 發(fā)熱無(wú)規(guī)律, 體溫最高達(dá)39.9℃；查體：血壓(BP)110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 一般情況欠佳, 雙肺底可聞及少許濕性啰音, 心率72次/min, 律齊, 腹軟, 無(wú)壓痛, 肝臟于右肋下3 cm、劍突下3 cm可及, 雙下肢不腫；右下肢小腿外側(cè)皮膚可見(jiàn)片狀皰疹, 部分破潰。入院血常規(guī)示：白細(xì)胞(WBC)2.1×109/L, 中性粒細(xì)胞(N)89%, 淋巴細(xì)胞(L)7.7%,紅細(xì)胞(RBC)3.48×1012/L, 血紅蛋白濃度(HB)104 g/L, 血小板(PLT)94×109/L。生化：乳酸脫氫酶(LDH)1050 U/L, 門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)221 U/L, 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)164 U/L, 總蛋白(TP)48 g/L, 白蛋白(ALB)24 g/L, 降鈣素原(PCT)0.29 ng/m l,總膽紅素(TB)0.7 mmol/L；肺CT示：雙肺炎變, 雙側(cè)胸腔中等量積液并鄰近肺外壓縮性不張, 縱膈淋巴結(jié)顯示, 少量心包積液, 盆腔少量積液；血涂片示：WBC分布減少, N呈左移改變, 分葉粒細(xì)胞占75%, 未見(jiàn)明顯原始細(xì)胞；人類(lèi)皰疹病毒4型(EB病毒)檢查：EB衣殼IgA(+), EB衣殼高親和力(+), EB病毒早期抗原抗體IgG(+)；骨穿：嗜中性-桿狀粒細(xì)胞20%, 嗜中性-分葉粒細(xì)胞10.5%, 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)-成熟淋巴細(xì)胞11.5%, 漿細(xì)胞-成熟漿細(xì)胞1.0%；網(wǎng)織紅細(xì)胞：未成熟網(wǎng)織紅細(xì)胞0.9%, 低熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞99.1%, 中熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞0.6%, 高熒光率網(wǎng)織紅細(xì)胞0.3%；凝血篩選：活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 66 s、凝血酶原時(shí)間(PT)35.8 s、凝血酶時(shí)間(TT)27 s、纖維蛋白原(FIB)1.33 μg/L、維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)17.6 ng/ml、D-二聚體(DD2)13.6 μg/ml, 抗凝血酶42.5%。

2 結(jié)果

復(fù)查血常規(guī)示：WBC 1.6×109/L, N 83.6%, L 13.3%, RBC 2.02×1012/L, HB 63 g/L, PLT 13×109/L；生化：AST 18016 U/ L, ALT 3040 U/L, TP 44 g/L, ALB 25 g/L, TBIL 58.6 μmol/L, 直接膽紅素(DBIL)43.9 μmol/L, TB 2.13 mmol/L；患者最終出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、消化道出血、呼吸衰竭而死亡。

3 討論

HPS首先報(bào)道于1979年, 本病在臨床中可分為原生性和反應(yīng)性二種類(lèi)型, 潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等。關(guān)于本病的診斷, 目前臨床中主要有以下標(biāo)準(zhǔn)［1］：①患者發(fā)熱時(shí)間超過(guò)1周, 且給予常規(guī)退燒治療后效果不理想, 體溫維持在38.5℃以上；②患者B超或CT等顯示肝脾明顯增大；③患者的全血細(xì)胞有一定的減少, 可涉及2個(gè)以上的細(xì)胞系, 同時(shí)患者骨髓檢查有明顯的增生減低或增生異常；④患者肝功能發(fā)現(xiàn)異常；⑤患者血清鐵蛋白明顯增高,可超過(guò)500 μg/L；⑥患者血漿可溶性CD25檢查也見(jiàn)明顯升高,可超過(guò)2400 U/m l；⑦患者自然殺傷性細(xì)胞檢查可見(jiàn)降低或缺乏；⑧患者骨髓、脾以及淋巴結(jié)有一定的嗜血現(xiàn)象。上述8個(gè)標(biāo)準(zhǔn), 在診斷時(shí)1～4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中滿(mǎn)足3項(xiàng), 5～8項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中滿(mǎn)足1項(xiàng)即可確診［2］。

關(guān)于HPS發(fā)病的具體機(jī)理還沒(méi)有統(tǒng)一的定論, 目前的研究顯示本病可能是由多種致病因素誘導(dǎo)的一種單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)病變。本病在臨床中可分為原發(fā)性以及繼發(fā)性?xún)蓚€(gè)大類(lèi)［3］。一般而言原發(fā)性HPS及其罕見(jiàn), 本病屬于常染色體隱性遺傳病, 主要見(jiàn)于2歲以下的嬰幼兒, 而嬰幼兒患有本病易被忽視, 因此研究和報(bào)道均較少［4］。繼發(fā)性HPS則不同,本病好發(fā)于成人, 臨床中可由真菌、病毒、細(xì)菌以及原蟲(chóng)等多種病原菌引起, 此外腫瘤、艾滋病病毒、藥物誘導(dǎo)等也可以造成本病的發(fā)生［5,6］。2004年國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)上, 相關(guān)學(xué)者就提出了本病的大體治療方案, 其主要原則和方法為大劑量地塞米松、依托泊苷以及環(huán)胞素-A等, 對(duì)于伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者加用甲氨碟呤［7］。本文即采用此方法治療, 同時(shí)給予抗菌消炎等綜合輔助, 但患者仍然死亡, 這可能與患者年齡較大有關(guān), 也可能與本病的治療難度較大有關(guān)。

綜上所述, HPS在臨床中較為罕見(jiàn), 對(duì)于臨床中不明原因引起的發(fā)熱且發(fā)熱時(shí)間持續(xù)較長(zhǎng), 同時(shí)伴有肝脾腫大、血細(xì)胞減少以及肝功能異常的患者臨床中應(yīng)給予積極重視, 一旦確診應(yīng)積極救治。

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［3］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

［4］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.15.141

2015-01-04］

650032 云南省第一人民醫(yī)院干部保健科