張國清 關(guān)光輝

·臨床案例·

膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張國清 關(guān)光輝

目的 探討膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床、病理、組織生化特征和診治方法及預(yù)后。方法 回顧性分析1例肌纖維母細(xì)胞瘤患者的診治資料, 并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行探討。結(jié)果 患者術(shù)后恢復(fù)良好, 7 d拆線, 臨床癥狀消失, 每3～6個(gè)月復(fù)查膀胱鏡, 隨訪3年, 未見病灶復(fù)發(fā)或擴(kuò)散, 患者無瘤生存。結(jié)論 膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤為低度惡性腫瘤, 罕見。確診依據(jù)病理學(xué)檢查, 治療原則以切除腫瘤、保留膀胱功能為主, 行膀胱部分切除或經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù) (TURBT術(shù))。

膀胱腫瘤；低度惡性腫瘤；炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor of bladder, IMTB)是一種少見的膀胱腫瘤, 為良性腫瘤臨床表現(xiàn), 典型臨床表現(xiàn)為肉眼血尿和尿痛, 易誤診尿路上皮惡性腫瘤, 本院2008年收治1例, 經(jīng)臨床和病理檢查證實(shí)。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女, 20歲, 農(nóng)民。因“下腹部脹痛2個(gè)月”做B超檢查, 發(fā)現(xiàn)膀胱占位性病變?nèi)朐?。病后無發(fā)熱,無肉眼血尿, 無腹痛腹脹, 無腰痛。查體：未見陽性體征；血壓(BP) 140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 心率(P)：72次/min, 心電圖、血液生化、血尿常規(guī)均未見明顯異常。CT見膀胱右側(cè)壁一大小約5.0 cm軟組織團(tuán)塊影。向膀胱內(nèi)、外兩側(cè)突出, 邊界清晰, 內(nèi)部密度均勻, 膀胱右側(cè)壁局限增厚, 盆腔未見腫大淋巴結(jié)。膀胱鏡檢查于膀胱右側(cè)壁可見一大小約4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm卵圓形腫瘤, 基底寬、表面光滑、無出血及壞死, 雙輸尿管口未受累。

1.2 治療方法 經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后, 在硬膜外麻醉下行膀胱部分切除, 術(shù)中見腫瘤位于膀胱右側(cè)壁, 啞鈴狀向膀胱內(nèi)外突出, 距腫瘤基底部2.0 cm處環(huán)狀切除部分膀胱壁及全部腫瘤, 術(shù)中順利, 血壓無變化, 術(shù)后抗感染、補(bǔ)液對(duì)癥治療。

2 結(jié)果

患者術(shù)后恢復(fù)良好, 7 d拆線, 臨床癥狀消失, 每3～6個(gè)月復(fù)查膀胱鏡, 隨訪3年, 未見病灶復(fù)發(fā)或擴(kuò)散, 患者無瘤生存。病理結(jié)果：(北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部病理系)炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：SMA(+), HMB45(-), CD35(-), CD21(-), ALK(-), CK混(-)。

3 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor IMT)是由腫瘤性肌纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞組成, 目前病因尚不清楚。過去常認(rèn)為是炎癥的反應(yīng)性增生, 曾經(jīng)有許多名稱, 如炎性假瘤、炎癥性肌纖維母細(xì)胞增生、手術(shù)后梭形細(xì)胞結(jié)節(jié)等［1］。 大多預(yù)后良好, 但近幾年報(bào)道20%～30%的病例有復(fù)發(fā), 極少數(shù)(不到5%)甚至有轉(zhuǎn)移［2］。以后發(fā)現(xiàn)病變中梭形細(xì)胞有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、甚至惡變的潛能, 表明IMT并非炎性假瘤, 是真性腫瘤［3］。2002年WHO軟組織和骨腫瘤分類中將本病命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)多由腫瘤本身及壓迫周圍組織引起, 另有發(fā)熱、貧血、乏力、腹痛、血小板增多等, 與惡性腫瘤臨床癥狀相似。本病兒童及成人均可見, 中青年多見, 女性占50%～55%［4］, 多發(fā)生于內(nèi)臟和軟組織, 如肺、大網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、盆腔、四肢及軀干、上呼吸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等, 可浸潤?quán)徑K器(如肝、胃、脾臟、腎臟等),發(fā)生于膀胱者罕見, 首例由Roth(1980)報(bào)道, 至今僅30余例文獻(xiàn)報(bào)道。

IMT主要臨床表現(xiàn)為肉眼血尿, 可伴有尿急、尿痛、排尿困難、尿失禁及腹痛等［5］, 本組1例表現(xiàn)為下腹痛。腫瘤發(fā)生部位常見于膀胱底部、頂壁及側(cè)壁, 發(fā)生于三角區(qū)者少見［6］。本組1例發(fā)生于側(cè)壁。本病的超聲、CT等影像學(xué)檢查只能發(fā)現(xiàn)膀胱占位, 但沒有特異性表現(xiàn), 不能定性。膀胱鏡下腫物呈結(jié)節(jié)、團(tuán)塊或息肉狀, 廣基, 直徑1～20 cm, 但肉眼下不能確診。本組1例CT及膀胱鏡檢查均符合膀胱腫物特征, 經(jīng)術(shù)后病理明確診斷。所以本病最終確診需依賴其特征性的病理學(xué)表現(xiàn), IMT顯微鏡下瘤細(xì)胞呈梭形、肥胖、束狀排列, 可見各種炎癥細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤, 由于纖維母細(xì)胞活躍增生, 所以本病有可能被病理學(xué)誤診為高度惡性腫瘤。電子顯微鏡下梭形肌纖維母細(xì)胞的特征性表現(xiàn)是胞質(zhì)中可見分化良好的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng), 胞質(zhì)呈雙極或不規(guī)則突起, 可見細(xì)絲束、基板和吞飲小泡。電鏡可鑒別肌纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間細(xì)胞骨架成分的不同, 從而對(duì)部分炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有鑒別意義［7］。腫瘤是否為單發(fā)和盆腔淋巴結(jié)是否腫大不能作為與膀胱癌鑒別的指標(biāo)［1］。

IMT的治療方法目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn), 原則上以切除瘤體的同時(shí)最大限度保留膀胱功能為主, 有的學(xué)者曾試行在病理診斷明確后抗炎治療, 發(fā)現(xiàn)3個(gè)月后腫塊明顯縮小, 6個(gè)月后腫塊基本消失。但多數(shù)學(xué)者不贊同保守治療, 認(rèn)為應(yīng)以手術(shù)切除腫瘤為主, 行膀胱部分切除或TURBT已經(jīng)足夠［8］。本組1例采用膀胱部分切除, 隨訪3年, 未見腫瘤復(fù)發(fā)或擴(kuò)散,患者無瘤生存。

IMT是一種交界性并具有惡性潛能的腫瘤, 多為良性腫瘤臨床表現(xiàn), 預(yù)后相對(duì)較好。對(duì)于IMT術(shù)后是否需行放療或化療, 目前尚無統(tǒng)一結(jié)論。建議對(duì)于術(shù)后病理確診為IMT的患者, 暫不予以化療或放療治療, 但必須定期復(fù)查并密切隨訪。

［1］ 王巍, 張曉艷, 郝俊峰, 等.膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床泌尿外科雜志, 2013, 28(8):592-594.

［2］ 吳謙.醫(yī)宗金鑒.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2007:106-107.

［3］ 梁彥, 董杰, 程文.膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧.醫(yī)學(xué)研究生報(bào), 2011, 24(10):1119.

［4］ 劉波, 劉繼紅, 柯昌庶, 等.膀胱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華泌尿外科雜志, 2007, 28(5):335-337.

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A case report of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder and literature review

ZHANG Guo-qing, GUAN Guang-hui.Department of Urology Surgery, Liaoning Chaoyang City Jianping County Hospital, Chaoyang 122400, China

Objective To investigate clinical, pathological, histological and biochemical characteristics of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and its diagnosis and treatment methods and prognosis.Methods A retrospective analysis was made on the clinical data of 1 patient with inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and literature was combined for investigation.Results Odynuria and visible hematuresis were the main symptoms of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and it mainly occurred in bottom, top, and side wall of bladder.Followup lasted for 3 years, and it showed the patients in tumor free survival.Conclusion Inflammatory myofibroblastic tumor of bladder is rare low-grade malignant tumor, and its diagnosis is based on pathological examination.Treatment principle mainly includes tumor resection and bladder function reservation as partial resection of bladder or transurethral resection of bladder tumor (TURBT).

Bladder tumor; Low-grade malignant tumor; Inflammatory myofibroblastic tumor

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.09.153

2014-11-26］

122400 遼寧省朝陽市建平縣醫(yī)院泌尿外科