高 鵬

（河南省南陽市中心醫(yī)院病理科，河南 南陽 473000）

胃腸質瘤的臨床病理研究

高 鵬

（河南省南陽市中心醫(yī)院病理科，河南 南陽 473000）

胃腸質瘤的內涵自提出之后幾經變更，隨著近年來現代分子生物學的發(fā)展，如今方得以明確胃腸質瘤是一種具有特殊分子遺傳學特征、病理與臨床的腫瘤，與神經源性腫瘤與平滑肌瘤區(qū)別明顯。由于胃腸質瘤的靶向治療取得成功，胃腸質瘤逐漸受到更多人的關注，因此，研究胃腸質瘤的臨床病理特征非常必要。

胃腸質瘤；平滑肌瘤；臨床病理

胃腸質瘤過去普遍被認為是一種平滑肌瘤，隨著現代醫(yī)學不斷發(fā)展，人們對此種腫瘤免疫表型、臨床病理等方面的研究越發(fā)深入，澄清了長期以來的諸多混淆問題。2001年，Lee等在研究中證實，胃腸質瘤是一種GIST變型而非獨立疾?。?］。但是，關于胃腸質瘤的組織起源與生物學行為等多種問題目前醫(yī)學界仍然爭議頗多。自格列衛(wèi)應用于胃腸質瘤的治療獲得顯著成效以來，胃腸質瘤越發(fā)受到人們關注。

1　胃腸質瘤臨床特點

1.1性別、年齡：胃腸質瘤發(fā)病性別無差異或者男性發(fā)病率略高，55～65歲為高峰年齡，一般40歲以下病例較為少見。本組年齡分布為18～83歲，平均年齡56歲，年齡在40歲以下的病例不到10%。

1.2部位：胃腸質瘤可發(fā)生于消化道的任何位置，通常于胃部多見（60%～70%），其次為小腸、結直腸、食管。偶有病例發(fā)生于腹膜后與腸系膜、網膜等腹腔軟組織，此種情況較為少見，一般為3%～4%。

1.3癥狀體征：腫瘤小，一般患者無自覺癥狀，往往在胃鏡檢查、健康體檢、X線或者其他手術中發(fā)現。若腫瘤體積大，可有不同癥狀出現，多數是非特異性，和發(fā)病部位直接相關。食管出現腫瘤的患者可存在吞咽困難；胃部出現腫瘤的患者可能出現上消化道出血、潰瘍與胃部不適；腸道出現腫瘤的患者可有梗阻、穿孔、腹塊、便血與腹痛等；惡性腫瘤患者可出現發(fā)熱、體質量減輕、腫瘤向肝轉移或者腹腔播散的癥狀。

2　發(fā)病率

胃腸質瘤的發(fā)病率為10%～20%，參照美國NCI提供的SEER資料，在胃部惡性腫瘤中，胃腸質瘤所占比例為2.2%；小腸惡性腫瘤中，胃腸質瘤所占比例13.9%；結直腸惡性腫瘤中，胃腸質瘤所占比例為0.1%。雖然胃腸質瘤較為少見，但是絕不罕見。根據Miettinen的報道，過去確診為胃腸平滑肌瘤的病例實際上多數為胃腸質瘤。臨床中常見的食管平滑肌瘤，其實也多為胃腸質瘤［2］。

3　病理改變

3.1大體形態(tài)：腫瘤大小懸殊，本研究中，最大腫瘤直徑為0.2～35 cm，平均直徑7.4c m。腫瘤無包膜，邊界清楚，66%的腫瘤出現在肌壁間，26%的腫瘤出現的漿膜層，8%的腫瘤附于胃腸黏膜下或者外表面。偶有腫瘤呈息肉狀向腹腔內突起。良性腫瘤的直徑通常在2 cm以下，質地堅實，呈結節(jié)狀，切面表現均勻一致的灰白色。惡性腫瘤的直徑一般在5 cm以上，有粘連湖或者浸潤周圍正常組織，形成黏膜潰瘍，切面呈灰紅、灰白或者暗褐色，質地柔軟，可見壞死、出血與囊性變［3］。

3.2組織形態(tài)：瘤細胞主要表現為上皮樣與梭形，呈彌漫性與束狀排列，邊界不清。腫瘤細胞質較為透明或者嗜伊紅色，細胞核為短梭形或者卵圓形，核仁不明顯或者非常小，染色質比較細致。核分裂象差異很大，多少不一，0～180個/50HPF。多數瘤細胞屬于輕度異型或者中度異型，偶有病例為多形性，高度異型較為罕見。細胞核若呈梭形兩端可見明顯氣泡，5%的胃腸質瘤都會有此種形態(tài)，尤其是胃。過去臨床中常認為此種空泡細胞為平滑肌瘤的主要特征，而今看來此種看法明顯是錯誤的。上皮樣細胞核能夠偏于一側，而且細胞質可表現為透明，此種印戒樣的細胞可發(fā)生于消化道的任何部位，臨床診斷中注意不要誤診成印戒細胞癌。瘤細胞一般排列成彌漫片狀或者束狀，也可排列成漩渦狀、花瓣狀、器官樣、柵欄狀、小巢狀。柵欄狀的排列方向過去一度被是典型的神經源性細胞特征，此種看法缺乏準確性。本研究中，18.2%的胃腸質瘤柵欄狀的排列結構明顯，而12例雪旺瘤則無此明顯結構。通過研究我們發(fā)現，小腸胃間質瘤的排列方式較為少見，瘤細胞表層的圍繞血管主要呈古錢幣樣，這種生長方式往往見于惡性腫瘤［4］。

3.3超微結構：胃腸質瘤的超微結構與正常ICC類似，腫瘤細胞擁有完整質膜，胞質中含有較為豐富的滑面與粗面內質網、中間微絲、線粒體與核糖體。質膜外的基板不連續(xù)，質膜下不規(guī)則的分布著少量的微軟泡，存在密斑樣的結構。間質中有膠原纖維，數量不等，偶有團絲樣纖維出現。Miettinten等提出，胃腸質瘤的平滑肌細胞分化多數顯示為流產型，少數為神經元的分化，諸多腫瘤有超微結構的特點。

4　診斷以及鑒別診斷

胃腸質瘤的臨床診斷中，形態(tài)學診斷標準作用不可替代，Rosai認為，形態(tài)學相較于CD117免疫染色方法在治療反應的預測與預后方面效果要好得多［5］。多數胃腸質瘤的病理特點非常明確，那么臨床中是否可以通過免疫組化技術來證實KIT結果為陽性呢？多數學者認為不需要進行免疫組化就能夠作出判斷，況且，不一定所有的KIT+腫瘤都是胃間質瘤，惡性黑色素瘤、精原細胞瘤等均能夠表現KIT，部分Kaposi肉瘤、Ewing肉瘤、纖維瘤病、血管肉瘤等均可以對KIT進行不同表達。盡管如此，依然有多數醫(yī)師認為為確保胃腸質瘤的診斷能夠實現標準化，并明確患者是否能夠接受STI-571治療，臨床中需要給予KIT染色。

胃腸質瘤在臨床診斷中需注意和以下腫瘤有效鑒別：①平滑肌瘤以及平滑肌肉瘤。此種腫瘤通常呈束狀或者梭形排列，胞質豐富而且嗜伊紅，細胞核表現為長形或者卵圓形，與“雪茄煙狀”相似，未見核端空泡?？傮w而言，平滑肌瘤具有稀少的核細胞，而平滑肌肉瘤則具有異型性的瘤細胞。②雪旺瘤。此種腫瘤境界清楚，體積較小，瘤細胞表現為長梭形，核長、淡染、胞質少，切面一般呈淡黃色，腫瘤邊緣有淋巴細胞相互圍繞。③腸系膜纖維瘤病。此種腫瘤能夠累及腸壁與胃，白色，質地堅實，鏡下可見細長梭形細胞稀疏分布在膠原纖維中。④孤立性纖維性腫瘤。位于肝臟與腹腔中，腫瘤呈梭形，存在明顯膠原，排列方式無特殊性。⑤球瘤。幾乎只在胃部發(fā)生，腫瘤境界清、體積小，血管豐富。細胞核圓、質淡。⑥脂肪肉瘤。通常腫瘤發(fā)生于腹膜與腸系膜后，能夠累及腸壁，切面呈灰紅色或者灰黃色，體積大，鏡下可見脂母細胞，容易和惡性胃間質瘤混淆。⑦PEC瘤。通常于胃腸道出現，瘤細胞可呈多邊形、梭形、與圓形，巢狀排列，胞質透亮，與上皮樣胃間質瘤類似［5］。

5　結束語

如今，胃腸質瘤的病理改變、臨床特點、遺傳學特點與免疫表型已經非常明晰，胃腸質瘤采用STI571治療也取得良好療效，但是胃腸質瘤的生物學行為、發(fā)病機制、廉價有效的治療藥物研究等方面依然存在諸多問題，需要現代醫(yī)學更加深入的研究與探索。

［1］賀慧穎，方偉崗，鐘鎬鎬，等.165例胃腸道間質瘤中c-kit和PDGFRA基因突變的檢測和臨床診斷意義［J］.中華病理學雜志，2010，18（5）: 347-349.

［2］詹文華，王鵬志，邵永孚，等.伊馬替尼術后輔助治療胃腸間質瘤的多中心前瞻性臨床試驗中期報告［J］.中華胃腸外科雜志，2011，26（5）:149-151.

［3］尹韶晗，謝傳淼，莫運仙，等.49例胃腸間質瘤多排螺旋CT表現與病理對照研究［J］.癌癥，2012，28（9）:226-227.

［4］高劍波，陳蓓嫣，楊學華，等.胃腸道間質瘤的螺旋CT診斷［A］.2003年全國醫(yī)學影像技術學術會議論文匯編［C］.2020.

［5］裘佳培，李琛，陳軍，等.胃腸道間質腫瘤合并上皮源性惡性腫瘤的探討［A］.第四屆中國腫瘤學術大會暨第五屆海峽兩岸腫瘤學術會議論文集［C］.2010.

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1671-8194（2015）19-0285-02