劉熙琳 蓋迎男 趙建國

Lambert-Eaton綜合征誤診為重癥肌無力一例

劉熙琳 蓋迎男 趙建國

重癥肌無力；Lamert Eaton綜合征；誤診

1 病例報告 患者男性，57歲，因“吞咽困難1年余”就診，患者于2012-06無明顯誘因出現(xiàn)吞咽無力，未予重視，后癥狀逐漸加重，伴周身乏力。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，胸部CT平掃示“胸腺瘤”；腦MRI未見明顯異常；血、尿、便常規(guī)及血生化(包括Na+、K+、血清肌酸激酶及其同工酶、肝腎功能等血液檢查)未見異常；肌電圖示：重頻衰減試驗陽性。診斷：重癥肌無力。予新斯的明治療，并行胸腺瘤切除術(shù)。治療后病情未見明顯好轉(zhuǎn),且吞咽障礙有所加重，于2013-07就診于天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院?；颊咭庾R清楚，言語欠流利，吞咽困難、飲水嗆咳，周身乏力，雙下肢無力較重，食欲、睡眠差，大便干，口眼干。一般體格檢查未見異常。神經(jīng)內(nèi)科?？撇轶w：雙側(cè)咽反射減弱，雙上肢近端肌力4級，遠端肌力5級，雙下肢近端肌力3級，遠端肌力4級，四肢腱反射明顯減弱，病理反射未引出。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)，電解質(zhì)，血清肌酸激酶及其同工酶，肝腎功能，甲狀腺功能等指標(biāo)基本正常。神經(jīng)電生理檢查：運動神經(jīng)傳導(dǎo)波幅減低?？紤]為“Lambert-Eaton綜合征”，予中藥辯證治療，服藥后周身乏力得到明顯緩解，飲水嗆咳稍有緩解，但仍需繼續(xù)服藥控制癥狀。后患者于2013-08外院行重復(fù)神經(jīng)刺激檢查：低頻(3 Hz、5 Hz)重復(fù)電刺激出現(xiàn)復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)衰減，高頻(30 Hz、50 Hz)重復(fù)電刺激CMAP則呈明顯遞增(143%、376%)。結(jié)合之前的臨床表現(xiàn)，確診為Lambert-Eaton綜合征。

2 討論 本例患者早期以咽喉部肌肉受累為主，其他癥狀不明顯，且合并胸腺瘤，與重癥肌無力臨床表現(xiàn)相近，但是，其雖以吞咽困難、飲水嗆咳為主癥，但逐漸四肢乏力，下肢重于上肢，并以肢體近端為重，符合Lambert-Eaton綜合征的主癥，伴便秘、口干等癥狀是膽堿能自主神經(jīng)功能障礙；查體可見四肢肌力及腱反射明顯減弱；輔助檢查可見低頻重復(fù)電刺激出現(xiàn)CMAP衰減，高頻重復(fù)電刺激CMAP則呈明顯遞增[1]，結(jié)合胸部CT“胸腺瘤”表現(xiàn)，以及經(jīng)新斯的明和胸腺瘤切除治療后均未見明顯緩解，可與重癥肌無力相鑒別。綜上，本例可確診為Lambert-Eaton綜合征。

Lambert-Eaton綜合征是以肌無力及自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)的神經(jīng)-肌肉接頭處病變的自身免疫性疾病。臨床比較少見，與重癥肌無力臨床表現(xiàn)相似點甚多。主要區(qū)別點：Lambert-Eaton綜合征多雙下肢近端無力起病，自下向上發(fā)展，眼外肌受累少見；腱反射明顯減弱；常伴眼干、口干等自主神經(jīng)癥狀；低頻重復(fù)電刺激出現(xiàn)CMAP衰減，高頻重復(fù)電刺激則呈明顯遞增；Lambert-Eaton綜合征多合并腫瘤，且新斯的明試驗常陰性。重癥肌無力多以眼外肌無力起病，常出現(xiàn)較嚴(yán)重的眼外肌麻痹，無力癥狀自上向下發(fā)展；患者除肌力非常差外，腱反射無明顯改變；重復(fù)電刺激CMAP逐漸衰退；可合并胸腺瘤，但術(shù)后無力癥狀可獲得明顯的改善。

由于本病非臨床常見，加之對神經(jīng)系統(tǒng)查體的忽視，極易被非?？漆t(yī)生混淆而最終導(dǎo)致誤診，臨床應(yīng)予注意。

[1]李凱，陳海波，侯世芳.Lambert-Eaton肌無力綜合征6例臨床與電生理特點分析[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2012,19(4):280-282.

(本文編輯：鄒晨雙)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.010

300193天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院(劉熙琳、蓋迎男)；300193天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院(趙建國)

劉熙琳，Email：304511932@qq.com

R746.1

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1006-2963 (2015)05-0346-01

2014-11-15)