于金鵬 伍國鋒

吉蘭-巴雷綜合征伴顱內(nèi)異常信號二例

于金鵬 伍國鋒

吉蘭-巴雷綜合征；磁共振成像

1 病例報(bào)告 病例1：患者男，47歲，主因“四肢無力，伴間斷嘔吐5 d”于2014-04-03入院。2014-03-29感冒后出現(xiàn)昏迷，不能言語，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱MRI檢查結(jié)果示：右側(cè)頂葉多發(fā)高信號灶，腦缺血灶？其他性質(zhì)病變？給予促醒等治療(具體藥物不詳)。第2天患者意識清醒，出現(xiàn)四肢無力，間斷嘔吐，嘔吐物呈綠水樣，視遠(yuǎn)處物體模糊，飲水嗆咳，腹痛、腹脹，大小便失禁。查體：意識清楚，言語不利。雙側(cè)瞳孔圓形等大,光反射靈敏，視遠(yuǎn)處物體模糊。咽反射減弱，右側(cè)扁桃體Ⅰ°腫大，頸軟。心肺部查體(-)。腹部膨隆，有壓痛，腸鳴音減弱。臍部水平以下感覺疼痛過敏。四肢肌張力適中，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力1級。雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射消失，雙下肢巴賓斯基征未引出。5個(gè)月前曾行疝修補(bǔ)術(shù)，否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病及腦血管病史。為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入作者醫(yī)院。2014-04-04行腰穿腦脊液檢查：壓力25 mmH2O，葡萄糖 4.68 mmol/L，蛋白 60.00 mg/dL，細(xì)胞總數(shù) 22×106/L，有核細(xì)胞數(shù) 6×106/L。神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果：(1)雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢，且波幅均降低；雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢，潛伏期延長，波幅降低。(2)雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢(或正常低限)。(3)雙上肢、雙下肢F波均異常(潛伏期延長、出現(xiàn)率降低)。(4)雙下肢H反射均異常(潛伏期延長，波幅降低)。視覺誘發(fā)電位檢查未見異常。腹部CT示：胃腔、十二指腸、結(jié)腸明顯擴(kuò)張。血電解質(zhì)檢查示：K+3.39 mmol/L。入院診斷：(1)吉蘭-巴雷綜合征；(2)麻痹性腸梗阻。給予大劑量甲潑尼龍對癥支持等治療。2014-04-05復(fù)查電解質(zhì)示：K+4.25 mmol/L。2014-04-10復(fù)查頭顱MRI檢查結(jié)果示：FLAIR像右頂葉片狀高信號，考慮脫髓鞘病變(圖1)。2014-04-16行腰椎穿刺復(fù)查腦脊液：葡萄糖3.63 mmol/L，蛋白95.00 mg/dL，細(xì)胞總數(shù)16×106/L，有核細(xì)胞數(shù) 2×106/L。雙上肢肌力4級，左下肢肌力3級，右下肢肌力2級，雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射消失，于2014-04-18出院。

病例2：患者男，30歲，主因“視物不清，伴言語不利1周余”于2014-03-26入院。2014-03-19無明顯誘因出現(xiàn)視物晃動(dòng)，言語不利，飲水嗆咳，四肢無力，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，并行頭顱MRI平掃加增強(qiáng)檢查結(jié)果示：(1)增強(qiáng)FLAIR像示右側(cè)顳葉皮層點(diǎn)狀高信號影；(2)平掃FLAIR示右側(cè)枕葉見多發(fā)斑片狀短T2信號影(圖2)。為進(jìn)一步診治遂轉(zhuǎn)入作者醫(yī)院。有吸毒史4年。入院檢查：意識清楚，言語不利。雙側(cè)瞳孔圓形等大，光反射靈敏，視遠(yuǎn)處物體模糊，雙側(cè)眼球外展、內(nèi)收及向上活動(dòng)受限。咽反射減弱，懸雍垂向右偏斜，頸軟。心肺腹部查體(-)。四肢肌張力適中，右側(cè)肢體肌力5-級，左側(cè)肢體肌力4級。雙上肢腱反射(++)，雙下肢腱反射消失，雙下肢巴賓斯基征未引出。指鼻試驗(yàn)陽性，輪替試驗(yàn)陽性，跟膝脛試驗(yàn)陽性，閉目難立征陽性。2014-03-27行腰穿腦脊液檢查：壓力120 mmH2O；生化檢查示，氯132.93 mmol/L，蛋白161.00 mg/dL；常規(guī)檢查示，蛋白(+)，細(xì)胞總數(shù)6×106/L，有核細(xì)胞數(shù)2×106/L。神經(jīng)肌電圖檢查結(jié)果：(1)雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅均降低。(2)雙側(cè)腓淺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度均減慢。(3)雙上肢、雙下肢F波均輕度異常(潛伏期輕度延長、出現(xiàn)率尚正常)。入院診斷：Miller-Fisher綜合征(MFS)。予以大劑量甲潑尼龍沖擊對癥支持等治療后，患者視物清楚，語言流利，無飲水嗆咳，四肢有力，步態(tài)尚穩(wěn)，于2014-04-07出院。1個(gè)月后隨訪，患者出現(xiàn)復(fù)視。

圖1 例1患者頭顱MRI檢查T2 FLAIR像示右頂葉片狀高信號

圖2 例2患者頭顱MRI平掃FLAIR示右側(cè)枕葉見多發(fā)斑片狀短T2信號影

2 討論 GBS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的報(bào)道較少。Sato等報(bào)道1例橫斷性脊髓炎患者發(fā)展為GBS，頭顱MRI顯示髓鞘缺失[1]。Catarina等報(bào)道1例GBS患者的MRI顯示左邊頂葉-顳葉-枕葉地區(qū)上存在皮質(zhì)波形的線性圖像，提示炎性反應(yīng)可能，考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累[2]。目前普遍認(rèn)為GBS的發(fā)病機(jī)制是由于自身免疫髓鞘蛋白抗原識別后，輔助T細(xì)胞激活，分子模擬和交叉反應(yīng)，可能在周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)介導(dǎo)的免疫反應(yīng)[3]。

GBS包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、MFS、急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺神經(jīng)病(ASN)等亞型。GBS患者多有感染病史，主要表現(xiàn)為四肢無力，四肢腱反射消失，自主神經(jīng)功能障礙，腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖可見周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢、F波異常等神經(jīng)源性損害。本組例1患者有感染病史，病情發(fā)展迅速，運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙和自主功能障礙明顯，腦脊液檢查存在蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常。診斷為AIDP。病例1需與低鉀性周期性麻痹和視神經(jīng)脊髓炎相鑒別，病例1經(jīng)補(bǔ)鉀治療后血鉀值正常，但仍存在雙下肢無力，視覺誘發(fā)電位檢查結(jié)果未見異常，故排除此兩種疾病。病例2依據(jù)患者其眼外肌麻痹、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)和腱反射消失，腦脊液檢查示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)纖維、感覺纖維均受累，且出現(xiàn)F波異常，診斷為MFS。此2例患者影像學(xué)檢查結(jié)果提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病可能，經(jīng)大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療后臨床癥狀好轉(zhuǎn)。需注意的是，病例2患者出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)和外展損傷表現(xiàn)，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)但出現(xiàn)復(fù)視，影像學(xué)提示可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘改變，推測該病例的臨床演變過程可能符合及支持Fisher綜合征、Bickerstaff腦干腦炎和GBS屬于連續(xù)疾病譜的觀點(diǎn)。

[1]Sato N,Watanabe K,Ohta K,et al.Acute transverse myelitis and acute motor axonal neuropathy developed after vaccinations against seasonal and 2009 A/H1N1 influenza[J]. Inter Med,2011,50(5): 503-507.

[2]Cruto CA,Pinto NC,Pato MV．Reversible focal encephalic abnormalities in a patient with Guillain-Barré syndrome[J]. Arq Neuropsiquiatr,2012,70(6):470-474.

[3]Mohammed RR,Jan MM. Co-morbid Guillain-Barré syndrome and acute disseminated encephalomyelitis[J]. Neurosciences,2013,18(2):166-168.

(本文編輯：時(shí)秋寬)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.019

550001 貴州醫(yī)科大學(xué)急診醫(yī)學(xué)研究生(于金鵬)；貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院急診神經(jīng)內(nèi)科(伍國鋒)

伍國鋒，Email:wuguofeng3013@sina.com

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1006-2963 (2015)05-0376-02

2015-04-09)