張 娟 楊會(huì)杰 駱戰(zhàn)輝

1）河南開封市婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 開封 475000 2）鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

產(chǎn)前超聲檢查是目前篩查胎兒畸形的最好檢查方法，神經(jīng)系統(tǒng)畸形在胎兒畸形中比較常見，可造成嚴(yán)重后果，因神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常死亡兒童占1歲以內(nèi)兒童的40%，后顱窩發(fā)育異常是其中的一個(gè)重要原因［1］。本文回顧性分析79例胎兒小腦延髓池?cái)U(kuò)張病例的臨床資料，希望對(duì)今后臨床工作有所啟示。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象 選取2013-03—2014-03在開封市婦產(chǎn)醫(yī)院和鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前超聲檢查的孕婦，胎兒診斷為小腦延髓池?cái)U(kuò)張（＞10mm）共79例，均為單胎妊娠，年齡22～40（平均28.0±7.8）歲，孕齡24～39（32.0±6.7）周；高齡孕婦11例（＞35歲），經(jīng)產(chǎn)婦21例，其中2例曾出現(xiàn)不明原因流產(chǎn)（孕齡分別為67d、85d），1例曾生育腦癱患兒，1例曾生育室間隔缺損患兒，余無(wú)不良孕產(chǎn)史。

1.2 檢查方法 采用PHILIP IU22和GE E8彩超儀器，探頭頻率3.5～5MHz。孕婦仰臥位，操作者位于孕婦右側(cè)，先探測(cè)胎兒胎位、胎頭，從胎兒丘腦平面向后旋轉(zhuǎn)探頭獲得胎兒小腦水平切面，可清晰顯示小腦半球、小腦延髓池、小腦蚓部等結(jié)構(gòu)，并測(cè)量小腦延髓池寬度及小腦橫徑，其次逐一檢查胎兒的其他各個(gè)系統(tǒng)。小腦延髓池?cái)U(kuò)張未合并其他畸形者建議間隔3～4周復(fù)查，合并其他畸形者，建議行染色體或磁共振檢查。對(duì)所有病例均隨訪至恢復(fù)正常、引產(chǎn)或生后3個(gè)月。

2 結(jié)果

2.1 單純型小腦延髓池?cái)U(kuò)張 共65例。孕周24～39（29.4±6.3）周，小腦延髓池寬度11～18（14.5±3.5）mm；其中58例隨訪至產(chǎn)前已恢復(fù)正常；4例至產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)小腦延髓池仍擴(kuò)張，寬度分別約為11mm、13mm、13mm、14mm，產(chǎn)后隨訪3個(gè)月，嬰兒顱腦超聲檢查及生長(zhǎng)發(fā)育均未見明顯異常；余3例合并羊水過(guò)多，2例引產(chǎn)，1例隨訪至產(chǎn)前羊水仍稍微偏多，小腦延髓池寬12mm，產(chǎn)后隨訪3月，嬰兒顱腦超聲檢查及生長(zhǎng)發(fā)育未見異常。

2.2 小腦延髓池?cái)U(kuò)張合并其他結(jié)構(gòu)畸形 共7例。1例小腦延髓池寬14mm合并心內(nèi)膜墊缺損；1例小腦延髓池寬15 mm合并心臟室間隔缺損和唇腭裂，羊水穿刺查染色體核型為18-三體；1例小腦延髓池寬13mm合并法洛四聯(lián)癥；1例小腦延髓池寬16mm合并雙側(cè)腦室增寬；1例小腦延髓池寬13mm合并顱內(nèi)右側(cè)腦室后角旁囊腫，大小約10mm，壁薄，內(nèi)透聲好；以上均引產(chǎn)。1例小腦延髓池寬15mm合并多囊腎，染色體核型正常，未引產(chǎn)，生后隨訪3個(gè)月，嬰兒顱腦超聲及生長(zhǎng)發(fā)育未見異常；1例小腦延髓池寬15mm合并胼胝體發(fā)育不全，失訪。

2.3 Dandy-walker綜合征 共6例。Dandy-Walker綜合征包括Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker變異型，其中Dandy-Walker畸形3例，小腦延髓池?cái)U(kuò)張的寬度分別是15mm、16mm、21mm，2例合并心臟畸形，1例合并面部畸形；Dandy-Walker變異型3例，小腦延髓池?cái)U(kuò)張的寬度分別是13 mm、17mm、20mm，1例合并心臟畸形，1例合并多指畸形，1例未合并其他畸形；以上均引產(chǎn)。

2.4 小腦萎縮 1例。小腦延髓池寬15mm，羊水穿刺查染色體核型為21-三體，引產(chǎn)。

3 討論

妊娠5周時(shí)，小腦開始發(fā)育，而小腦蚓部于妊娠9周時(shí)由小腦半球上部在靠近中線部位逐漸融合形成，一般到妊娠15周閉合，有的到妊娠18周閉合［2］，甚至有的會(huì)延遲至妊娠24周閉合［3］。在產(chǎn)前超聲檢查時(shí)，位于枕骨和小腦后下方的小腦延髓池，其寬度是枕骨內(nèi)緣至小腦蚓部后緣的距離，呈現(xiàn)一個(gè)無(wú)回聲區(qū)。小腦延髓池寬度隨胎兒發(fā)育可變化，如果超出診斷標(biāo)準(zhǔn)就意味著發(fā)育有異常，定期隨訪有重要意義。Mahony等［4］提出在任何孕周，小腦延髓池寬度的正常值為2～8mm，最大不超過(guò)10mm，所以我們測(cè)量小腦延髓池寬度均在妊娠24周后，診斷標(biāo)準(zhǔn)為≤10mm。小腦延髓池?cái)U(kuò)張與遺傳因素有很大關(guān)系，且與環(huán)境因素有關(guān)，如糖尿病、病毒感染等，臨床可表現(xiàn)為Dandy-walker綜合征、梗阻性腦積水、小腦萎縮、蛛網(wǎng)膜囊腫等。

本文絕大多數(shù)為單純型小腦延髓池?cái)U(kuò)張，通過(guò)隨訪發(fā)現(xiàn)，89.2%（58／65）的病例恢復(fù)正常。然而，胎兒出生前在超聲檢查中仍有4例小腦延髓池?cái)U(kuò)張，小腦蚓部發(fā)育正常，考慮為Dandy-Walker綜合征中的巨小腦延髓池型。對(duì)于單純型小腦延髓池?cái)U(kuò)張，如果隨訪中不繼續(xù)增寬，可能是正常變異，對(duì)胎兒發(fā)育無(wú)影響［5］，通過(guò)隨訪可動(dòng)態(tài)觀察小腦延髓池寬度變化。本文產(chǎn)后僅隨訪3個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)發(fā)育異常。但有報(bào)道指出，小腦延髓池在出生時(shí)仍擴(kuò)張者，會(huì)隨著生長(zhǎng)逐漸出現(xiàn)大運(yùn)動(dòng)遲緩、共濟(jì)失調(diào)，可能因隨訪時(shí)間較短，需繼續(xù)隨訪觀察。

本次發(fā)現(xiàn)7例小腦延髓池?cái)U(kuò)張合并其他系統(tǒng)發(fā)育不良，常見的是心臟和腦部發(fā)育不良。筆者認(rèn)為，發(fā)現(xiàn)小腦延髓池?cái)U(kuò)張時(shí)，應(yīng)全面、仔細(xì)的對(duì)各個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行超聲檢查，以發(fā)現(xiàn)是否合并其他系統(tǒng)發(fā)育畸形，小腦延髓池?cái)U(kuò)張合并其他系統(tǒng)發(fā)育不良主要與染色體異常有關(guān)，三倍體異常是其主要原因，可通過(guò)羊水穿刺并進(jìn)行染色體檢查進(jìn)一步明確診斷；其次與宮腔內(nèi)感染有一定相關(guān)性。本文1例曾查染色體為18-三倍體。

Dandy-Walker綜合征包括Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker變異型、巨小腦延髓池型。小腦蚓部受損會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，Dandy-Walker綜合征的胎兒產(chǎn)后病死率高，存活者常在1歲內(nèi)出現(xiàn)腦積水、神經(jīng)系統(tǒng)功能發(fā)育障礙，從而影響肢體活動(dòng)，甚至出現(xiàn)智能障礙；部分合并其他系統(tǒng)畸形，如心臟畸形、手足畸形等［6］。依據(jù)小腦蚓部情況，產(chǎn)前超聲檢查可鑒別Dandy-Walker綜合征，如Dandy-Walker畸形，超聲檢查表現(xiàn)為小腦蚓部完全缺如，兩側(cè)小腦半球完全分離，小腦延髓池和第四腦室互相連通并擴(kuò)張；如Dandy-Walker變異型，超聲圖像特征表現(xiàn)是小腦蚓部部分缺損，兩側(cè)小腦半球通過(guò)缺損的小腦蚓部聯(lián)接，小腦延髓池?cái)U(kuò)張，與第四腦室通過(guò)細(xì)管狀相互連通，可伴有第四腦室或側(cè)腦室增大；如巨小腦延髓池型，超聲檢查表現(xiàn)為小腦蚓部完全正常，僅存在小腦延髓池?cái)U(kuò)張。

產(chǎn)前超聲檢查小腦延髓池寬度是一種無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、易操作、易重復(fù)的最常用的檢查方法。超聲檢查受胎兒胎位影響，如不能打出小腦水平切面，可讓孕婦適當(dāng)活動(dòng)，使胎位變化，從而打出小腦水平切面，再進(jìn)行測(cè)量；如果未在小腦水平切面進(jìn)行測(cè)量，可影響測(cè)量結(jié)果，出現(xiàn)誤差，造成小腦延髓池?cái)U(kuò)張，增加假陽(yáng)性率，與操作者的技術(shù)水平有很大關(guān)系。

總之，在測(cè)量小腦延髓池寬度時(shí)，打出小腦水平切面是至關(guān)重要的，然后對(duì)小腦延髓池寬度、小腦、小腦蚓部、第四腦室等后顱窩結(jié)構(gòu)進(jìn)行客觀評(píng)價(jià)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)小腦延髓池?cái)U(kuò)張時(shí)，應(yīng)與后顱窩異常結(jié)構(gòu)相鑒別，如蛛網(wǎng)膜囊腫、小腦萎縮、梗阻性腦積水等，并詳細(xì)檢查胎兒其他系統(tǒng)，確定是否合并其他系統(tǒng)畸形；對(duì)于單純性小腦延髓池?cái)U(kuò)張，應(yīng)定期隨訪觀察，不應(yīng)過(guò)早下結(jié)論，因大部分胎兒隨著發(fā)育可恢復(fù)正常；對(duì)于Dandy-Walker綜合征或合并其他畸形者，可進(jìn)一步行染色體或磁共振檢查協(xié)助診斷［7］，為臨床醫(yī)生以及孕婦提供合理的診斷和必要的合適的干預(yù)措施，產(chǎn)前超聲是檢查小腦延髓池?cái)U(kuò)張的首選方法，并起著重要作用。本文對(duì)出生的小腦延髓池?cái)U(kuò)張的兒童僅隨訪3個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)發(fā)育異常，可能與隨訪時(shí)間較短有關(guān)，今后仍需進(jìn)一步隨訪觀察。

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