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        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤8例病理分析

        2015-01-22 14:02:06陳金平
        浙江實(shí)用醫(yī)學(xué) 2015年6期
        關(guān)鍵詞:葉狀錯(cuò)構(gòu)瘤梭形

        陳金平

        (寧波市臨床病理診斷中心,浙江 寧波315031)

        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤8例病理分析

        陳金平

        (寧波市臨床病理診斷中心,浙江 寧波315031)

        目的探討及分析肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤的病理特征及臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析8例肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床及病理資料。結(jié)果腫瘤整體呈結(jié)節(jié)狀,邊界清楚,腫瘤內(nèi)可見(jiàn)裂隙狀腺管,周?chē)梢?jiàn)大量增生的梭形細(xì)胞成束狀、交織狀及旋渦狀排列,瘤細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng),兩端鈍圓,胞質(zhì)略嗜酸性,細(xì)胞形態(tài)溫和,未見(jiàn)核分裂細(xì)胞,部分區(qū)瘤細(xì)胞壓迫腺管成分葉狀結(jié)構(gòu)特征,裂隙樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯上皮為纖毛柱狀上皮,可見(jiàn)基底細(xì)胞。梭形細(xì)胞SMA(+++),Desmin(+++),Caponin(+++),ER(+);內(nèi)陷腺管樣結(jié)構(gòu)上皮TTF1(++++),CK(+++),EMA(+++),其余S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均陰性表達(dá)。結(jié)論梭形的平滑肌細(xì)胞圍繞呼吸性支氣管上皮呈旋渦狀分布,增生的平滑肌纖維壓迫支氣管腔呈分葉狀結(jié)構(gòu)是本病最主要的病理表現(xiàn)。

        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤;平滑肌瘤;肺轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤;病理;鑒別診斷

        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤,女性好發(fā),常為單肺多發(fā)性腫塊,但也可為孤立性腫塊,現(xiàn)對(duì)8例纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤的病理特征及臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析,報(bào)道如下。

        1 資料與方法

        1.1一般資料 選擇寧波市臨床病理診斷中心2011年5月~2015年3月病理診斷為“纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤”8例的石蠟標(biāo)本。8例中男1例,女7例,年齡39~62歲,平均(48±2)歲,均無(wú)無(wú)明顯的臨床癥狀,僅勞累時(shí)感到胸悶、氣短及輕度咳嗽;1例為支氣管炎后行CT檢查發(fā)現(xiàn),其余均為體檢發(fā)現(xiàn);7例為多發(fā)腫塊,1例為孤立性腫塊。臨床診斷多數(shù)考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤。術(shù)后隨訪5例,3例失訪,隨訪患者均無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等情況。

        1.2方法 復(fù)查每例的HE切片,經(jīng)胸科及婦科多位專(zhuān)家復(fù)診后再次確認(rèn),免疫組化采用Roche Benchmark XT(羅氏全自動(dòng)免疫組化儀),所用抗體均為福州邁新生物技術(shù)開(kāi)發(fā)有限公司產(chǎn)品。

        1.3結(jié)果判斷 以腫瘤細(xì)胞胞漿/或細(xì)胞膜/或細(xì)胞核出現(xiàn)棕黃色顆粒為陽(yáng)性,其陽(yáng)性及程度的判斷由陽(yáng)性的細(xì)胞數(shù)量及程度來(lái)決定,無(wú)著色為陰性;瘤細(xì)胞陽(yáng)性≥10%~25%為(+),≥26%~50%為(++),≥51%為(+++)。

        2 結(jié)果

        2.1HE形態(tài)特點(diǎn) 腫瘤整體呈結(jié)節(jié)狀,邊界清楚,腫瘤內(nèi)可見(jiàn)裂隙狀腺管,周?chē)梢?jiàn)大量增生的梭形細(xì)胞成束狀、交織狀及旋渦狀排列,瘤細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng),兩端鈍圓,胞質(zhì)略嗜酸性,細(xì)胞形態(tài)溫和,未見(jiàn)核分裂細(xì)胞,部分區(qū)瘤細(xì)胞壓迫腺管成分葉狀結(jié)構(gòu)特征,裂隙樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯上皮為纖毛柱狀上皮,可見(jiàn)基底細(xì)胞,提示為終末細(xì)支氣管。詳見(jiàn)圖1~2。

        2.2免疫組化 梭形細(xì)胞 SMA (+++),Desmin(+++),Caponin(+++),ER(+);內(nèi)陷腺管樣結(jié)構(gòu)上皮 TTF1(++++),CK(+++),EMA(+++);其余 S-100、CD34、CD99、BCL-2、Ki-67均陰性表達(dá)。詳見(jiàn)圖3~6。

        3 討論

        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤。本病患者常無(wú)明顯臨床癥狀,部分表現(xiàn)為輕度咳嗽,或勞累時(shí)心慌氣短,多數(shù)為體檢或其他疾

        病檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。本組8例,男性?xún)H1例,表現(xiàn)為女性好發(fā)特點(diǎn);臨床表現(xiàn)均不明顯,僅勞累時(shí)感到胸悶、氣短及輕度咳嗽;1例為支氣管炎后CT檢查發(fā)現(xiàn),其余均為體檢發(fā)現(xiàn)。此瘤常為多發(fā)結(jié)節(jié),可以發(fā)生在肺的任何部位,但也有孤立性腫塊的報(bào)道[1]。CT表現(xiàn)為雙肺或單肺多發(fā)結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)邊界清楚,臨床早期常會(huì)誤診為轉(zhuǎn)移性腫瘤。本組手術(shù)切除后隨訪1.5~3.5年,均無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道,表現(xiàn)為良性腫瘤的行為特征。

        肺內(nèi)大血管或支氣管壁的肌層可能是腫瘤增生的起點(diǎn)[2]。組織學(xué)上,腫瘤是由增生的纖維平滑肌組織交織成束狀結(jié)構(gòu)組成。在梭形纖維平滑肌細(xì)胞之間,可見(jiàn)襯覆著立方或矮柱狀上皮的小管狀或裂隙狀結(jié)構(gòu)。這些上皮樣結(jié)構(gòu)可見(jiàn)杯狀細(xì)胞化生,但無(wú)異形性。此瘤一般無(wú)軟骨、黏液、脂肪等間葉成分。超微結(jié)構(gòu)顯示梭形瘤細(xì)胞分化好,胞質(zhì)內(nèi)有肌絲和擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),肌絲間有密體,質(zhì)膜下有密斑,細(xì)胞外有大量膠原纖維。梭形瘤細(xì)胞似分化成熟的平滑肌細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞,腺樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯細(xì)胞器發(fā)達(dá)的腺上皮,起源于呼吸上皮。本組腫瘤大體呈結(jié)節(jié)狀,瘤體最長(zhǎng)徑0.5~2.0cm,平均1cm左右,切面呈灰白色分葉狀,質(zhì)地中等偏韌,HE形態(tài)低倍下呈分葉狀,內(nèi)陷上皮呈裂隙狀,上皮為假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮,其實(shí)為終末支氣管

        上皮,可見(jiàn)兩層細(xì)胞,立方形的基底細(xì)胞和纖毛柱狀的呼吸性上皮,TTF1強(qiáng)陽(yáng)表達(dá),上皮周?chē)梢?jiàn)梭形細(xì)胞圍繞,梭形細(xì)胞胞漿略嗜酸性,核呈桿狀或雪茄狀,交織排列呈束狀或漩渦狀,核分裂極少見(jiàn)到,本文8例均未見(jiàn)核分裂像,免疫組化顯示SMA、Desmin、Calponin均強(qiáng)陽(yáng)性,顯示梭形細(xì)胞為平滑肌細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞,腫瘤間質(zhì)內(nèi)亦可見(jiàn)到一些小腺管,部分為內(nèi)陷的終末細(xì)支氣管,一些為內(nèi)陷的肺泡上皮且肺泡上皮有增生。

        肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤主要須與肺轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤鑒別。兩者臨床大都表現(xiàn)多發(fā)性腫塊,女性患者,病理形態(tài)特征也接近。作者認(rèn)為只有那些沒(méi)有子宮平滑肌瘤病史或者男性患者才能診斷“肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤”,只要有子宮平滑肌瘤病史的女性患者,都要診斷“轉(zhuǎn)移性良性平滑肌瘤”。本組8例中7例為女性患者,僅2例有平滑肌瘤病史,1例已手術(shù)切除10年,1例多發(fā)性小肌瘤,處于臨床隨訪中,其余5例臨床B超檢查子宮及附件均未見(jiàn)平滑肌瘤。通過(guò)對(duì)8例的分析,發(fā)現(xiàn)纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤的共同點(diǎn)都是圍繞呼吸性支氣管生長(zhǎng),壓迫細(xì)支氣管呈分葉狀,很像乳腺的纖維腺瘤和葉狀腫瘤,文獻(xiàn)報(bào)道轉(zhuǎn)移性良性子宮平滑肌瘤可見(jiàn)內(nèi)陷肺泡上皮,但不會(huì)看到內(nèi)襯呼吸性上皮的裂隙樣腔隙,分葉狀結(jié)構(gòu)[3],另外還要與孤立性纖維性腫瘤、滑膜肉瘤及間皮瘤鑒別,通過(guò)免疫組化及HE形態(tài)容易將他們鑒別開(kāi)來(lái)。

        [1] 丁洪基,吳起滿(mǎn),董艷光.肺纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤一例.中華病理學(xué)雜志,2008,37(8):570

        [2]Koji okudela,shigeaki umeda,misa otara,et al.A case of pulmonary hamartoma with distinctive histopathological features:A discussion ofits differentialdiagnosis and histogenesis.pathol Int,2014,64(12):618

        [3] Roman Dutta,Arvind Kumar,Nadeem Tanveer.Endobronchial fibroleiomyomatous hamartoma:a diagnostic pitfall.General Thoracic and Cardiovascular Surgery,2010,58(7):352

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