崔笑玉，李文濤

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease，MND）是一類(lèi)選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體束和椎體細(xì)胞的慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，臨床表現(xiàn)為肌群無(wú)力、肌肉萎縮和錐體束征的不同組合，患者一般感覺(jué)功能不受影響，最終死于呼吸衰竭。依據(jù)癥狀及體征，臨床將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥（SMA）、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）、進(jìn)行性球麻痹（PBP）4種亞型，其中絕大部分為ALS（約占MND的80%左右）。目前該病屬于世界性疑難病，缺乏有效的治療手段和藥物。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)之“痿病”“喑痱證”范疇，中醫(yī)學(xué)者在臨床不斷嘗試和探索，近年在研究治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病方面取得了一定的進(jìn)展。

1 奇經(jīng)論治

吳以嶺［1］院士積極發(fā)掘中醫(yī)經(jīng)典理論著作關(guān)于“痿病”的論述，在繼承和借鑒歷代中醫(yī)治療痿證的用藥經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上，獨(dú)辟蹊徑地提出了“奇經(jīng)論治痿病”的新見(jiàn)解，臨證時(shí)與五臟分證、三焦分治互參，確立了“扶元起痿、養(yǎng)榮生肌”的治療法則，并成功創(chuàng)制了肌萎靈系列中藥制劑，臨床治療肌萎縮側(cè)索硬化癥總有效率可達(dá)85.42%［2］。

2 辨證分型治療

裘昌林認(rèn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床以肝腎虧虛、陰陽(yáng)兩虛證型最為多見(jiàn)，總體治療應(yīng)以“虛者補(bǔ)之”為基本原則，并依病因病機(jī)的不同分為4型：肝腎陰虛型、脾腎陽(yáng)虛型、陰虛火旺型、氣虛血瘀型，分別以地黃飲子、右歸丸、虎潛丸、補(bǔ)陽(yáng)還五湯加減治療［3］。馬廣斌［4］注重運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的辨證，臨床在首辨病機(jī)的基礎(chǔ)上，又根據(jù)患者病情的不同分別施以益氣、活血、填精、養(yǎng)陰、化痰等法。對(duì)脾胃虛弱型MND患者治以圣愈湯加減；肝腎陰虛患者治以左歸丸加減；脾腎陽(yáng)虛者以右歸丸加減；氣虛血瘀者治以補(bǔ)陽(yáng)還五湯，肺氣不足者治以保元湯合清燥湯；腎陰陽(yáng)兩虛者治以地黃飲子。基于中醫(yī)“方證相關(guān)”理論，宋玉明等［5］認(rèn)為中醫(yī)臨床應(yīng)尋求與患者疾病及病變狀態(tài)高度契合的“最佳匹配方”來(lái)治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，并將MND根據(jù)方證相關(guān)內(nèi)涵分7型而治：血虛肝熱、筋脈拘急型應(yīng)用大定風(fēng)珠治療；肝腎陰虛、筋肌枯萎型以地黃飲子治療；脾胃氣虛、精血不足型投之補(bǔ)中益氣湯；陰虛內(nèi)熱、精虧肉陷型則取大補(bǔ)陰丸合左歸丸加減；脾腎兩虛、津精匱乏型方從右歸丸加減；氣虛血滯、筋肌失煦者，宜取人參歸脾湯合虎潛丸加減；邪中廉泉、喑痱失語(yǔ)者，須以地黃飲子加減治療。王寶亮將MND按病程分為早、中、晚3期，認(rèn)為早期病在經(jīng)絡(luò)，中期病已達(dá)腑，晚期病入臟腑、元?dú)馑?，將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為肝腎陰虛、肺脾氣虛、脾腎陽(yáng)虛、痰瘀互阻4種證型，并分別以虎潛丸、補(bǔ)中益氣湯、右歸丸、地黃飲子合二陳湯加減治療，療效頗佳［6］。

3 中成藥治療

ALS是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的主要發(fā)病類(lèi)型之一，復(fù)元生肌顆粒［7］（黃芪、白術(shù)、生地、淫羊藿、山萸肉、制大黃、甘草等）是上海曙光醫(yī)院研制的治療ALS的中藥制劑，可一定程度上延緩患者延髓及肢體功能。研究顯示，復(fù)元生肌顆粒較力如太可更好地改善痿病中醫(yī)證候積分，治療組患者氣短乏力、心煩、自汗、腰膝酸軟等癥狀較治療前有明顯改善，而在延緩ALS功能量表積分進(jìn)展方面的效果則與力如太相當(dāng)［8，9］。吳以嶺院士研發(fā)的肌痿靈系列制劑（包括肌萎靈注射液、肌萎靈膠囊1－3號(hào)等），臨床不僅可以治療肌萎縮側(cè)索硬化癥，對(duì)進(jìn)行性球麻痹患者也有很好的療效［10］，可顯著改善PBP患者吞咽困難、飲水嗆咳、言語(yǔ)不利等癥狀。且進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，肌痿靈注射液可作為安全無(wú)毒的誘導(dǎo)劑促進(jìn)骨髓基質(zhì)細(xì)胞的增殖，同時(shí)又能促進(jìn)骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞（BMSCs）向神經(jīng)細(xì)胞分化［11］。另有學(xué)者以參麥注射液結(jié)合綜合療法［12］［包括靜脈輸注神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、口服腺苷和三磷酸腺苷（ATP）等］治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病也取得了一定療效。

4 針灸治療

韓碧英教授獨(dú)辟蹊徑，提出從經(jīng)筋理論運(yùn)用針灸療法治療痿病，臨床結(jié)合患者病情發(fā)展情況，在“審因取穴、調(diào)和臟腑”的同時(shí)，將經(jīng)筋循行與肢體軀干功能相結(jié)合，選取病變部位的經(jīng)筋穴位以疏通氣血、起痿生肌，臨床效果良好［13］。李?lèi)?ài)敏等［14］積極發(fā)揮保健要穴大椎穴的作用，發(fā)現(xiàn)對(duì)大椎穴施以重刺絡(luò)、重艾灸、重拔罐的“三重法”，配合體針可以治療包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在內(nèi)的多種疑難雜癥。翁國(guó)盛［15］采用針灸配合推拿的方法治療MND，針刺采用補(bǔ)法，取上下肢陽(yáng)明經(jīng)穴及軀干部的俞穴；艾灸為瘢痕灸，取神闕、氣海、關(guān)元等穴；同時(shí)結(jié)合循經(jīng)點(diǎn)按、推法、揉法，23例患者治療總有效率為78.26%，顯示了較好效果。依據(jù)《內(nèi)經(jīng)》“凡刺之法，必本于神”及“主不明則十二官?！钡睦碚摚袑W(xué)者提出用“醒腦開(kāi)竅”針?lè)ǎ?6］治療現(xiàn)代腦病的新思維，對(duì)SMA屬肝腎不足的患者，按照醒腦開(kāi)竅、補(bǔ)益肝腎的治療原則，對(duì)人中、內(nèi)關(guān)、三陰交分別施以雀啄瀉法、提插捻轉(zhuǎn)瀉法、提插補(bǔ)法，并配合華佗夾脊刺（1次／日），治療第34天患者雙上肢肌力5級(jí)、肌張力正常，腱反射正常，雙手精細(xì)動(dòng)作也顯著改善，令人滿意。另尤國(guó)章等［17］以針灸配合水針治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌萎縮1例。

5 醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)

鄧鐵濤教授以脾腎相關(guān)理論來(lái)指導(dǎo)臨床運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的辨證治療，認(rèn)為該病與脾腎虛損相關(guān)，脾胃虛弱，脾虛及腎則出現(xiàn)肌萎縮、肢體無(wú)力、肌肉顫動(dòng)等癥狀，提倡健脾補(bǔ)腎養(yǎng)肝，強(qiáng)肌健力治萎軟的臨床治療原則，并創(chuàng)制驗(yàn)方強(qiáng)肌靈（黃芪、太子參、五爪龍、肉蓯蓉、山萸肉、紫河車(chē)、當(dāng)歸、杜仲、全蝎、土鱉蟲(chóng)等）治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，臨證隨機(jī)化裁，收效良好［18］。周仲瑛擅從病機(jī)要素論治MND，認(rèn)為痿病發(fā)病與肝、脾、腎三臟密切相關(guān)，周老臨床宗經(jīng)典、辨臟腑、明病邪，確立治療之法在于肝、脾、腎同調(diào)，蕩滌濕熱瘀諸邪，具體處方治法更是靈活精當(dāng)，如治脾氣虛弱，濕熱瘀阻之證，在健脾益氣之外，更妙用經(jīng)方防己黃芪湯和四妙散治療，使?jié)耢顭崆宥缓膫麣怅帲?9］。況時(shí)祥以補(bǔ)虛為治療痿證的基本大法，認(rèn)為痿病以虛證多見(jiàn)，然用藥尤需注意“動(dòng)靜結(jié)合”，主張?jiān)谶\(yùn)用補(bǔ)虛藥的同時(shí)稍加陳皮、砂仁等“動(dòng)藥”以充分發(fā)揮補(bǔ)藥的作用［20］。謝仁明［21］認(rèn)為肝、脾、腎三臟虛損是MND發(fā)病的內(nèi)在原因，而濕濁、瘀血、毒邪都是本病的重要致病因素，故病初當(dāng)以解毒祛邪扶正為法，在達(dá)原飲、二妙散等方劑基礎(chǔ)上，稍加茯苓、澤瀉以淡滲利濕，蜈蚣、僵蠶以解毒活血通絡(luò)；病久當(dāng)從瘀從虛論治，脾胃氣虛者投以補(bǔ)中益氣湯、參苓白術(shù)散，筋骨痿弱者用丹溪虎潛丸，而對(duì)于虛、毒、瘀三邪互結(jié)為病者，則以桃紅四物湯加少許丹參及蟲(chóng)類(lèi)藥來(lái)治療。鄭紹周教授認(rèn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病以腎虛為本，因腎寓真陰真陽(yáng)，發(fā)病之后往往陰損及陽(yáng)、陽(yáng)損及陰，故在提出“補(bǔ)腎固本、調(diào)和諸臟”的治則之外，尤其強(qiáng)調(diào)張景岳“陰中求陽(yáng)”“陽(yáng)中求陰”理論的靈活運(yùn)用［22］。ALS總屬本虛標(biāo)實(shí)之病，馬云枝認(rèn)為該病以脾腎虧虛、漸及五臟為本，風(fēng)、火、痰、瘀等邪氣為標(biāo)，臨床以健脾益腎為基本治則，尤注重顧護(hù)五臟，盡早投藥以防病進(jìn)，實(shí)合仲景“先安未受邪之地”的要義［23］。此外重用黃芪、喜用藤蔓類(lèi)物也是馬云枝遣方的獨(dú)到之處。

6 展 望

近年來(lái)，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)在研究運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制方面取得了一定進(jìn)展，但目前仍無(wú)有效的治療藥物和治愈方法面世。中醫(yī)藥素以整體觀念和辨證論治為優(yōu)勢(shì)，在改善MND患者生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)程方面有著非常重要的作用。但目前中醫(yī)研究仍存在一些問(wèn)題，如缺乏統(tǒng)一規(guī)范的辨證標(biāo)準(zhǔn)和療效判定標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)有的研究也多局限于小樣本個(gè)案的報(bào)道，未來(lái)中醫(yī)藥治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病仍有待進(jìn)一步的深入探討。

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