【摘 要】目的：探討成人still變應(yīng)性亞敗血癥病的臨床表現(xiàn).方法：對(duì)16例still病患者進(jìn)行回顧性分析，分析患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和治療效果等.結(jié)果：研究結(jié)果顯示，發(fā)熱（93.8%）、皮疹（87.5%）和關(guān)節(jié)痛（93.8%）是該疾病主要的臨床表現(xiàn)，另外，咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝腫大和脾腫大等也是常見(jiàn)癥狀.血清鐵蛋白的陽(yáng)性率達(dá)到93.8%，85.7%的患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，對(duì)于治療無(wú)效的患者加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白治療.結(jié)論：結(jié)果表明，成人still病的臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛，血清鐵蛋白的變化對(duì)診斷具有較高的特異性，治療主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，有時(shí)加用免疫抑制劑或免疫球蛋白.

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

文章編號(hào)：20956894（2015）0403302

收稿日期：20150304；

接受日期：20150320

作者簡(jiǎn)介：李永安.本科，主治醫(yī)師.研究方向：風(fēng)濕.Tel：03593529497 Email：13191195002＠163.com

0　引言

臨床上，still病是一種系統(tǒng)型起病的關(guān)節(jié)炎，該病的病因和發(fā)病機(jī)制都不明確 ［1］.在臨床上的表現(xiàn)主要有高熱、皮疹、關(guān)節(jié)病變，白細(xì)胞增多等，常會(huì)與敗血病相混淆 ［2］.為了增強(qiáng)對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，為臨床治療提供有效信息，本研究對(duì)16例still患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，具體情況如下.

1　資料和方法

1.1 基本資料 隨機(jī)選取201405/201501來(lái)我院進(jìn)行治療的16例still疾病患者作為研究對(duì)象，其中，男10例，女6例，患者年齡15～50歲，病程7 d～4年.

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn)是依據(jù)1992年日本成人still病研究委員會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要診斷指標(biāo)包括：①發(fā)熱時(shí)體溫≥39°C，同時(shí)，持續(xù)一周以上；②出現(xiàn)典型的皮疹；③患者關(guān)節(jié)疼痛持續(xù)兩周以上；④白細(xì)胞增多≥10×10 9/L，其中包括中性粒細(xì)胞≥80%.另外，一些次要的輔助指標(biāo)包括：①咽痛；②淋巴結(jié)腫大；③肝功能出現(xiàn)異常；④類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）表現(xiàn)陰性，抗核抗體（ANA）表現(xiàn)陰性.以上指標(biāo)符合5項(xiàng)以上，主要指標(biāo)在2項(xiàng)以上，同時(shí)，排除感染性疾病和其他風(fēng)濕性疾病，即可對(duì)該疾病做出診斷.

1.3 臨床表現(xiàn) 16例患者均出現(xiàn)發(fā)熱，超過(guò)39°C 的15例（93.8%），大多數(shù)是弛張熱.出現(xiàn)皮疹14例（87.5%），多分布在四肢和腹部.關(guān)節(jié)疼痛15例（93.8%），其中81.0%是游走性的疼痛，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)部位.淋巴結(jié)腫大10例（62.5%），主要是頸部淋巴結(jié)腫大.脾臟腫大7例（43.8%），肝臟腫大6例（37.5%）.另外，咽痛9例（56.3%），腹痛1例（6.3%），胸腔積液1例（6.3%），心包炎1例（6.3%），面部神經(jīng)麻痹1例（6.3%）.

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞數(shù)異?；颊?5例（93.8%），貧血8例（50.0%），主要是輕度和中度貧血.谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高11例（68.8%），類(lèi)風(fēng)濕因子呈弱陽(yáng)性1例（6.3%），血沉增快12例（75.0%），高敏C反應(yīng)蛋白升高11例（68.8%），抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體均呈陰性.血清鐵蛋白升高15例（93.8%）.所有患者進(jìn)行血和骨髓培養(yǎng)均為陰性.X線檢查肺部受累1例（6.3%），關(guān)節(jié)異常改變2例（12.5%）.

1.5 治療方法 應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥進(jìn)行治療.其中2例只應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥，14例同時(shí)聯(lián)合糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素強(qiáng)的松片進(jìn)行治療.治療后2例病情沒(méi)有得到緩解，加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進(jìn)行治療.若出現(xiàn)感染，則加用抗生素，對(duì)于轉(zhuǎn)氨酶升高的患者加用保肝藥物進(jìn)行治療，療程15 d～5個(gè)月.

1.6 療效評(píng)價(jià) 有效指體溫恢復(fù)正常，皮疹和關(guān)節(jié)痛消失，淋巴結(jié)和肝脾腫大恢復(fù)正常，血沉降低到20 mm/h之下，白細(xì)胞降到10×10 9/L之下，轉(zhuǎn)氨酶降低到正常水平；否則被認(rèn)為無(wú)效.

2　結(jié)果

使用非甾體類(lèi)抗炎藥治療的患者，2例患者有效；其它14例患者加用糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素強(qiáng)的松片進(jìn)行治療，12例患者治療有效，體溫下降，癥狀得到緩解.有2例患者治療后病情沒(méi)有得到緩解，然后用免疫抑制劑或免疫球蛋白進(jìn)行治療，患者的癥狀得到了緩解.所有患者在出院時(shí)，病情均得到緩解且比較穩(wěn)定.出院后對(duì)所有患者進(jìn)行隨訪，在隨訪過(guò)程中，有2例復(fù)發(fā)，但再次住院進(jìn)行治療有效.

3　討論

對(duì)于成人still病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，有研究認(rèn)為該疾病的發(fā)生和鏈球菌、病毒等的感染有關(guān).臨床表現(xiàn)出急性炎癥，應(yīng)用抗生素?zé)o效果，但應(yīng)用腎皮質(zhì)激素作用有效，因此，認(rèn)為該疾病是一種感染性的變態(tài)反應(yīng).對(duì)于該疾病有很多診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn) ［3］被公認(rèn)為是比較合適的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其準(zhǔn)確率達(dá)到87.1%，敏感度達(dá)到78.6%.

該疾病的臨床癥狀主要有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛，與本研究相似，發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛的幾率分別是93.8%、87.5%和93.8%.而咽痛、淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大等現(xiàn)象比較少.胸膜炎是still病侵入到肺部的主要表現(xiàn)，在本研究中1例有胸腔積液.成人still病會(huì)累及神經(jīng)系統(tǒng)疾病，機(jī)制不明，多數(shù)人認(rèn)為和免疫損傷以及血管炎癥有關(guān)，多表現(xiàn)為腦膜炎，中樞神經(jīng)脫髓鞘以及腦血管受累等.最近，血清鐵蛋白常被做為成人still病的診斷指標(biāo)，有研究發(fā)現(xiàn)這一指標(biāo)的特異性達(dá)到99.2%，本研究中16例患者血清鐵蛋白的陽(yáng)性率達(dá)到93.8%.

對(duì)于該疾病沒(méi)有徹底根治的方法，主要是要做到早診斷，早治療，早預(yù)防.對(duì)于臨床表現(xiàn)為發(fā)熱和關(guān)節(jié)疾病的患者可以給予非甾體類(lèi)消炎藥進(jìn)行治療，但是，效果不是很顯著，一般都要加用糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素進(jìn)行治療，糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素的免疫抑制效果比較強(qiáng).若仍未起效，可以加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進(jìn)行治療.這表明對(duì)于成人still病的治療可以在應(yīng)用糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素的同時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑或免疫球蛋白可取得較好的治療效果.