劉向一，孫阿萍，徐迎勝，樊東升

1 病例介紹

患者男，57歲，主因“言語不清、行走不穩(wěn)4 d”于2014年1月10日入院。患者4 d前無誘因突發(fā)言語不清、構(gòu)音障礙，自覺下肢無力、行走不穩(wěn)，無法站立，有雙手麻木感，伴有頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)感，無惡心、嘔吐，伴有飲水嗆咳，輕度吞咽困難，咽喉部有異物感，無呼吸困難，無頭痛。雙下肢無力癥狀加重，嗆咳明顯，就診于我院急診，行頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）檢查示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)急性梗死（圖1）。予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀鈣降脂等治療?；颊哳^暈癥狀減輕，為進一步治療入院。

既往史：既往高血壓病史20年，血壓最高190/100 mmHg，未規(guī)律治療，未監(jiān)測血壓。否認糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史；無吸煙史，飲酒30余年、每天約酒精20 g。無卒中家族史。

入院查體：血壓160/100 mmHg，心率86次/分，心肺查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，構(gòu)音障礙，聲音嘶啞，飲水嗆咳，雙側(cè)軟腭上抬無力，腭垂居中，咽反射消失，伸舌居中。雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅳ－級，遠端Ⅴ級，雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。雙側(cè)肢體針刺覺、觸覺、位置覺、關(guān)節(jié)運動覺正常對稱。雙上肢腱反射（++），雙下肢膝腱反射（±），雙側(cè)跟腱反射未引出。雙側(cè)Babinski征陽性，左側(cè)Chaddock征可疑陽性，Romberg征不配合。入院美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分：6分。

輔助檢查：實驗室檢查顯示血常規(guī)正常，肝腎功能正常，凝血功能正常?？崭寡?.3 mmol/L，餐后2 h血糖13.5 mmol/L，糖化血紅蛋白11.3%；同型半胱氨酸：17.67 μmol/L，葉酸、維生素B12正常?？偰懝檀?.29 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇2.77 mmol/L，甘油三酯1.75 mmol/L。

頭部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2014-01-10）：左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段局限性狹窄約50%，雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈、椎基底動脈、雙側(cè)大腦后動脈粗細不均，管壁欠光滑，管壁毛糙，右側(cè)后交通動脈開放。

超聲心動圖（發(fā)病后17 d）：室間隔增厚，左室舒張功能減退，左室射血分數(shù)63%。

頸動脈超聲（發(fā)病后14 d）：雙側(cè)頸動脈多發(fā)粥樣硬化斑塊形成。

入院診斷：

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死

大動脈粥樣硬化性

高血壓病

2型糖尿病

高同型半胱氨酸血癥

診療經(jīng)過：入院后給予患者阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d雙聯(lián)抗血小板，阿托伐他汀鈣降脂，胰島素控制血糖，纈沙坦、硝苯地平控釋片控制血壓等治療，并補充葉酸、維生素B12、維生素B6，同時進行早期康復(fù)訓(xùn)練。發(fā)病10 d時患者自覺雙手麻木明顯，復(fù)查頭MRI+DWI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)新鮮梗死，呈“心型”影像學(xué)特征，病灶較發(fā)病時明顯（圖3）。經(jīng)治療2周后患者病情平穩(wěn)，言語不清、下肢無力癥狀均有好轉(zhuǎn)，可在扶持下行走，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅴ－級，遠端Ⅴ級。予以轉(zhuǎn)康復(fù)科繼續(xù)治療。出院時NIHSS評分：4分。

出院診斷：

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死

大動脈粥樣硬化性

高血壓病

2型糖尿病

高同型半胱氨酸血癥

動脈粥樣硬化

頸動脈狹窄（左側(cè)，中度）

2 討論

延髓內(nèi)側(cè)梗死（medial medullary infarction，MMI）最早是由Spiller于1908年提出[1]，是臨床上少見的一種腦血管病，只占所有卒中的0.5%～1.5%[2-3]。由于延髓內(nèi)側(cè)的血液供應(yīng)來自雙側(cè)椎動脈和脊髓前動脈及其穿支動脈，其來源較多，故雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死（bilateral medullary infarction，BMI）則更為罕見，其臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。BMI的主要表現(xiàn)為四肢癱、延髓麻痹、雙側(cè)深感覺障礙，伴或不伴舌癱，嚴重者出現(xiàn)呼吸困難，預(yù)后較差[4]。典型的受累解剖結(jié)構(gòu)為雙側(cè)錐體束、雙側(cè)舌下神經(jīng)、內(nèi)側(cè)丘系及丘系交叉、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束。有時也累及下橄欖核，表現(xiàn)為軟腭及咽喉肌肉的陣攣。本例患者以構(gòu)音障礙、雙下肢癱起病，查體中除有延髓麻痹、錐體束征，還發(fā)現(xiàn)有共濟失調(diào)、振動覺稍差，考慮病變累及雙側(cè)錐體束，共濟失調(diào)、振動覺稍差則提示內(nèi)側(cè)縱束和延髓與小腦聯(lián)系纖維受累；在延髓梗死中，構(gòu)音障礙、咽反射消失常見于延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome），但也有文獻報道，在受累面積較大的上部延髓內(nèi)側(cè)梗死中，39%的患者出現(xiàn)咽喉部肌肉癱瘓和誤吸癥狀，這種情況與疑核及核上性纖維的受累有關(guān)[5]。本例中梗死灶較大，累及延髓背側(cè)疑核及其纖維，可以解釋構(gòu)音障礙和咽反射消失的現(xiàn)象，所以臨床和影像學(xué)是相符合的。此外，本例患者有主觀存在的感覺異常，發(fā)病時自覺雙手部有麻木感，治療過程中仍訴雙手有麻木感，而淺感覺查體無異常，即主觀感覺重于客觀查體，這在BMI中并不常見，考慮病變累及內(nèi)側(cè)丘系，此類情況也曾有文獻報道[6]。

圖1 發(fā)病第1天頭顱MRI，DWI序列示延髓心型高信號病灶

由于BMI的臨床表現(xiàn)多樣，利用頭顱MRI檢查，尤其是DWI對BMI的早期診斷有很大的幫助，其影像學(xué)表現(xiàn)為DWI序列顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號，并沿中線向背側(cè)延伸的病灶。類似“心型”或“Y”字外觀，具有特征性的診斷意義[3，7]。本例患者發(fā)病時頭顱MRI檢查，DWI可見到典型的“心型”高信號（圖1），梗死灶位于上延髓平面，橋延交界下方，在患者發(fā)病10 d后復(fù)查MRI，T2WI可見高信號梗死灶較前有擴大，幾乎到達延髓背側(cè)（圖2）。一般認為，延髓內(nèi)側(cè)上1/3由雙側(cè)椎動脈的旁正中支供血，而下2/3由脊髓前動脈供血。而本例中從頭顱MRA、T2WI可見到，梗死恰處于雙側(cè)椎動脈匯合為基底動脈處，故考慮本次病變血管為雙側(cè)椎動脈頂端及基底動脈的深穿支。BMI的原因主要為動脈粥樣硬化、動脈-動脈栓塞，其次為小血管病性、心源性栓塞、椎動脈夾層等[8-9]。引起B(yǎng)MI的動脈粥樣硬化更多見于椎-基底動脈接合部，這個部位的血栓易延伸至對側(cè)，導(dǎo)致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞；同樣也存在雙側(cè)的脊髓前動脈起源于一側(cè)椎動脈的穿支動脈血管變異而造成BMI。本例患者存在長期高血壓病史，入院檢查發(fā)現(xiàn)血糖高，診斷為2型糖尿病，并且有高同型半胱氨酸血癥，均為動脈粥樣硬化的危險因素，提示患者存在腦動脈硬化的病理基礎(chǔ)。隨著粥樣硬化斑塊的進展，后交通動脈開放，作為側(cè)支循環(huán)代償阻塞的椎基底動脈系統(tǒng)。在低灌注、血流速度減慢的情況下，發(fā)生椎動脈小分支缺血性梗死。而頭顱MRA示顱內(nèi)動脈管壁毛糙欠光滑，提示動脈粥樣硬化，右側(cè)后交通動脈開放，右側(cè)椎動脈顯影不良，也支持此觀點。

圖2 發(fā)病第10天頭顱MRI，示T2WI高信號病灶面積較大，呈典型的“心型”影像征

1 Spiller WG. The symptom complex of a lesion of the uppermost portion of the anterior spinal and adjoining portion of the vertebral arteries[J]. J Nerv Ment Dis,1908, 35:775-777.

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