孫 衛(wèi) 習 斌 劉健民

chair 畸形也被稱為小腦扁桃體下疝畸形，其發(fā)生機制尚未明確［1］。隨著臨床對chair 畸形研究日漸深入，對chair 畸形的治療方式也不斷研究，但治療效果爭議性較大，治療方案尚未統(tǒng)一。現(xiàn)以60 例患者為例，分別采取單純后顱窩減壓術(shù)與后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)治療，其效果分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

60 例chair 畸形患者均于2013 年1 月～2015 年3 月在我院神經(jīng)外科就診，經(jīng)臨床癥狀、MRI 等初診為chair 畸形［2］;男43 例，女17 例;年齡18 ～60 歲，平均(41.3 ±8.9)歲;延髓、頸髓受壓:肢體運動障礙14 例、肢體感覺障礙23例;頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受累:枕部疼痛20 例、頸肩部疼痛8 例、咽部反射遲鈍或消失5 例;小腦體征:眼球震顫15 例、共濟運動失調(diào)8 例、語言不清2 例;顱內(nèi)壓增高征:頭痛2例、惡心嘔吐5 例;經(jīng)MRI 影像學檢查，chair 畸形I 型43 例，Ⅱ型17 例;43 例患者合并脊髓空洞癥;按照術(shù)式的不同分為觀察組和對照組各30 例，兩組患者基線資料經(jīng)統(tǒng)計學處理，p ＞0.05，可進行對比。

1.2 手術(shù)方法

對照組患者經(jīng)單純后顱窩減壓術(shù)治療。患者氣管插管靜脈復合全麻，側(cè)臥位，頸部略前屈，于枕外粗隆至C4 -5 棘突做正中切口，暴露枕骨磷部、枕大孔、C1 及相應(yīng)頸椎棘突，頸椎椎板減壓至小腦扁桃體下疝，必要時暴露C2 -3 棘突及椎板，骨窗上緣為橫竇、兩側(cè)為乙狀竇，向下咬除枕骨約1.5～2 cm 大孔后緣，銳性切除增厚寰枕筋膜至硬膜，枕部各層依次縫合。觀察組在對照組基礎(chǔ)上硬膜擴大成形、枕大池重建，行后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)?；颊吆箫B窩減壓后，硬膜“Y”型切開，垂直線上至頸椎，斜線外至每側(cè)小腦半球，分離硬膜與蛛網(wǎng)膜，保持蛛網(wǎng)膜完整性，顯微鏡下對小腦扁桃體與蛛網(wǎng)膜粘連仔細分離，顱側(cè)托起下疝扁桃體，軟膜下切除部分小腦扁桃體，蚓部仔細抬起小腦扁桃體，分離腦干粘連，打開并進入第四腦室下部，若有膈膜或活瓣粘連，以鉤刀切開，至腦脊液流出為中央管通暢。以5 ～0 無創(chuàng)線縫合擴大修補硬腦膜，材料為人工硬腦膜或自體肌筋膜，盡量嚴密縫合，逐層縫合切口。

兩組患者術(shù)后頸托固定，術(shù)后以鎮(zhèn)痛泵止痛，常規(guī)預(yù)防感染，止血、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥處理，注意切口情況，預(yù)防切口感染。

1.3 療效判定［3］

有效:患者延髓、頸髓受壓癥狀，頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受累癥狀，小腦體征及顱內(nèi)壓增高征消失或明顯改善;無效:患者臨床癥狀、體征未改善或加重。

1.4 統(tǒng)計學方法

采取SPSS 20.0 統(tǒng)計學軟件對此次研究中的數(shù)據(jù)進行處理分析，計量資料在檢驗時采取t，計數(shù)資料采取χ2檢驗，p ＜0.05 時，數(shù)據(jù)對比，差異顯著具有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者治療總有效率對比

兩組患者手術(shù)均成功實施，無死亡病例，患者術(shù)后恢復良好，觀察組總有效率、癥狀消失率較對照組明顯提高，兩組對比，差異顯著，p ＜0.05。見表1。

表1 兩組患者治療總有效率對比 n(%)

2.2 并發(fā)癥

兩組患者術(shù)后未發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，恢復良好。

3 討論

Chiari 畸形發(fā)病機制尚未明確，多分為兩種學說:一種是發(fā)育障礙學說，神經(jīng)脊發(fā)育異常，顱后窩狹窄導致小腦扁桃體疝至頸上部椎管;或幕上結(jié)構(gòu)過長，促使天幕向下，相應(yīng)減小顱后窩容量;小兒胚胎期腦室膨脹不正常，無法維持間充質(zhì)產(chǎn)生的壓力，致胎兒腦室異常，顱后窩狹窄;一種學說為牽拉學說，脊柱生長速度快，脊髓上升，而脊柱裂與脊髓粘連使小腦扁桃體向下牽拉，致小腦扁桃體降低［4］。

Chiari 畸形主要病理改變?yōu)?小腦扁桃體下疝，位于枕大孔平面下方;延髓拉長至椎管首端，第四腦室下半部至椎管內(nèi);小腦扁桃體呈錐形，下端變尖，占滿枕大池;第四腦室正中孔或側(cè)孔粘連、閉塞，出現(xiàn)梗阻性腦積水;延髓、頸髓壓迫、變扁、扭曲;頸髓小腦降低，腦神經(jīng)延長;中腦降低［5］。因此患者顱后窩先天畸形、狹窄，出現(xiàn)各種功能障礙。

手術(shù)是治療Chiari 畸形的主要方式，手術(shù)方法很多，效果各不相同。單純后顱窩減壓術(shù)是治療Chiari 畸形的常用術(shù)式，但單純后顱窩減壓術(shù)需敞開硬腦膜，顱內(nèi)止血徹底也會有肌肉滲血進入顱內(nèi)，造成后期蛛網(wǎng)膜粘連;窗內(nèi)軟組織過度增生至骨窗，至后顱窩擴大;小腦下垂易導致顱-椎腦脊液通路再次梗阻，導致脊髓空洞復發(fā)［6］。因此隨著臨床研究的日益深入，使后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)在臨床中得到具體應(yīng)用。在此次研究中，觀察組總有效率96.7%較對照組總有效率60%高，其中癥狀消失率90%明顯高于對照組癥狀消失率6.7%，p ＜0.05;術(shù)后未發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，恢復良好。由結(jié)果可以看出，通過采取后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)治療Chiari 畸形，療效顯著，可促進患者更好康復，使患者延髓、頸髓受壓癥狀，頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受累癥狀，小腦體征及顱內(nèi)壓增高征消失，且術(shù)后無腦脊液漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的發(fā)生，安全性高。

后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)取頸部正中位，避免因頸部屈曲導致延髓牽拉和后腦向下牽拉;通過硬膜成形修補術(shù)，可促進術(shù)后枕大孔區(qū)腦脊液的循環(huán)修復，抑制空洞發(fā)展。在實施后顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)時，打開硬腦膜前確定硬膜是否增厚，適當切除異常硬膜，避免術(shù)后粘連。若小腦扁桃體下疝至椎管上口，適當電凝復位;下疝嚴重者適當切除軟膜，緩解軟膜對頸髓的壓迫;擴大修補硬腦膜，重建后顱窩，盡量切除增厚的硬膜，采取“T”字型修補［7-8］，適當擴大硬膜的長寬度;縫合蛛網(wǎng)膜與硬膜，確保枕大池重建?？偠灾?，顱窩減壓硬膜擴大成形術(shù)治療chair 畸形療效優(yōu)于單純后顱窩減壓術(shù)，效果更為顯著，安全性高。

［1］ 張豆豆，陳海鋒，黃思慶，等.后顱窩減壓及硬膜成形術(shù)與單純后顱窩減壓術(shù)比較治療Ⅰ型Chiari 畸形效果的Meta 分析［J］.中國循證醫(yī)學雜志，2012，12(9):1090 -1097.

［2］ 張 斌，沈 冰. 不同術(shù)式對Arnold-Chiari 畸形并脊髓空洞的療效分析［J］.寧夏醫(yī)學雜志，2009，31(4):333 -334.

［3］ 郭書彬，朱 權(quán).Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞治療的不同術(shù)式療效分析［J］.中文健康文摘，2012，9(1):49 -51.

［4］ 呂學明，袁紹紀，張榮偉，等.小范圍顱后窩減壓治療Chiari 畸形并脊髓空洞［J］. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2009，14(6):264 -265.

［5］ 王 茂.兩種不同術(shù)式治療chiari 畸形的對比療效分析［D］.瀘州醫(yī)學院，2012.

［6］ 王 楠.Chiari 畸形的不同手術(shù)方式及療效對比［D］. 山東大學，2013.

［7］ 曾白云，毛之奇，朱蔚林，等.后顱窩區(qū)腦膜瘤的顯微外科治療126 例報告［J］.現(xiàn)代醫(yī)院，2006，6(7):21 -24.

［8］ 劉偉平，沈梅英. 急性顱腦損傷的CT 和MRI 影像對比研究［J］.現(xiàn)代醫(yī)院，2008，8(7).