江冬梅 王鳳瑋

1.南開(kāi)大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究生院，天津 300071；2.天津市人民醫(yī)院腫瘤科，天津 300191

成人腎透明細(xì)胞肉瘤1例病例報(bào)道

江冬梅1王鳳瑋2▲

1.南開(kāi)大學(xué)醫(yī)學(xué)院研究生院，天津 300071；2.天津市人民醫(yī)院腫瘤科，天津 300191

腎透明細(xì)胞肉瘤(CCSK)是一種組織來(lái)源尚未十分清楚的罕見(jiàn)軟組織惡性腫瘤，該病多見(jiàn)于兒童，成人患者罕見(jiàn)。成人CCSK預(yù)后極差，生存期短。CCSK臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)學(xué)與多種腎惡性腫瘤相似，誤診率較高，在患者預(yù)后和治療方面，CCSK與其他腎惡性腫瘤差別較大，因此，CCSK與其他腎惡性腫瘤的鑒別診斷對(duì)于CCSK的確診至關(guān)重要。本文報(bào)道我院1例已確診為CCSK的成年女性患者，簡(jiǎn)要闡述該疾病與腎透明細(xì)胞癌、腎母細(xì)胞瘤的鑒別。

腎透明細(xì)胞肉瘤;誤診率;鑒別診斷;惡性腫瘤

腎透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma of kidney，CCSK)是一種成人罕見(jiàn)腎惡性軟組織肉瘤，成人病例報(bào)道較少，其組織形態(tài)學(xué)復(fù)雜，與多種腎惡性腫瘤相似，誤診率極高［1］。CCSK組織來(lái)源尚未十分清楚，依據(jù)免疫組織化學(xué)及電鏡下特點(diǎn)，可能起源于腎間質(zhì)細(xì)胞。在兒童患者中，CCSK最常被誤診為腎母細(xì)胞瘤，而腎透明細(xì)胞癌是成人最常見(jiàn)的腎惡性腫瘤。本文報(bào)道1例成人右CCSK的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特點(diǎn)，并闡述CCSK與腎透明細(xì)胞癌和腎母細(xì)胞瘤的相似點(diǎn)和鑒別。

1 病例資料

患者，22歲，女，2014年8月中旬無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性右腹痛，疼痛可自行緩解，2月后突發(fā)右腹劇痛。超聲提示右腎中上部?jī)?nèi)見(jiàn)囊實(shí)性混合回聲，大小13.8 cm×10.1 cm×9.3 cm，邊界欠清，內(nèi)見(jiàn)少量血流信號(hào)(圖1)。腹部強(qiáng)化CT示:右腎區(qū)巨大軟組織腫塊，密度不均勻，包膜下見(jiàn)液體密度影，周?chē)鹃g隙模糊，見(jiàn)滲出液影，腫塊不均勻強(qiáng)化(圖2)，全身ECT及CT未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；初步診斷為右腎惡性腫瘤破裂，行右腎切除術(shù)。術(shù)后病理示:肉眼見(jiàn)右腎灰白不規(guī)則腫物，大小12 cm×10 cm×10 cm，部分表被筋膜組織易剝離，切開(kāi)呈灰白實(shí)性，質(zhì)軟，爛魚(yú)肉樣，鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明,核小，瘤細(xì)胞被血管分隔，呈樹(shù)枝狀(圖3)。免疫組織化學(xué):Vimentin(灶+)、CK(-)、EMA (-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(灶+)、CD34(-)、CD99 (-)、NSE(-)、SMA(-)，診斷:右腎透明細(xì)胞肉瘤。術(shù)后3周予右腎瘤床放療(DT 50 Gy/25 f/5W)同步阿霉素化療［25 mg/(m2·周)×5 f］，放化療期間出現(xiàn)Ⅱ度骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)。2015年3月初復(fù)查提示肝臟多發(fā)占位，考慮轉(zhuǎn)移。

圖1 超聲示右腎囊實(shí)性腫塊

圖2 A.腹部CT平掃提示腫塊實(shí)質(zhì)密度不均，呈不均勻強(qiáng)化; B.腹部CT冠狀面腫瘤見(jiàn)典型囊實(shí)性表現(xiàn)

圖3 A.腫塊切開(kāi)肉眼觀;B.腫瘤鏡下表現(xiàn)

2 討論

CCSK組織的起源仍有爭(zhēng)議，根據(jù)免疫組織化學(xué)和電鏡檢查特點(diǎn)，腎原始間質(zhì)細(xì)胞起源可能性較大。CCSK病理形態(tài)特殊，臨床上具有侵襲性、廣泛轉(zhuǎn)移和易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，病死率較高，預(yù)后差，多發(fā)生于兒童，成人發(fā)病較罕見(jiàn)［2］，臨床癥狀以腹部腫瘤、腹痛、血尿?yàn)橹?。腎細(xì)胞癌是起源于腎小管上皮細(xì)胞的常見(jiàn)腎惡性腫瘤，其中腎透明細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的70% ～80%，典型臨床表現(xiàn)為血尿、腰痛和腫塊。腎母細(xì)胞瘤又稱(chēng)Wilms瘤，腫瘤起源于后腎胚基組織，為兒童腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤，其主要癥狀是腹部腫塊，部分患者可出現(xiàn)血尿、腹痛、腸梗阻、高血壓等癥狀［3］，臨床治療效果較好。

腎透明細(xì)胞癌好發(fā)于＞40歲的成人，男性多于女性［4］；腎母細(xì)胞瘤占兒童惡性腫瘤的6%～7%，是兒童最常見(jiàn)的腎惡性腫瘤，好發(fā)于6個(gè)月～12歲兒童，少見(jiàn)成人［5］；CCSK惡性程度極高，約占兒童腎惡性腫瘤的4%，好發(fā)于2～3歲嬰幼兒，男童多見(jiàn)，罕見(jiàn)于成人［6］。

CCSK、腎透明細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤三者均可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿、腹痛等癥狀。CT表現(xiàn):腎透明細(xì)胞癌表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)腫塊，可多發(fā)，呈類(lèi)圓或分葉狀，局部輪廓外凸，密度多不均勻，可見(jiàn)不規(guī)則低密度區(qū)，偶呈囊性表現(xiàn)，皮質(zhì)期腫塊實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，程度類(lèi)似腎皮質(zhì)，髓質(zhì)期強(qiáng)化程度迅速減低，呈“快進(jìn)快出”型；腎母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為多見(jiàn)單發(fā)，也可多發(fā)，呈類(lèi)圓或分葉狀，腫塊內(nèi)常見(jiàn)多發(fā)低密度壞死囊變區(qū)和新舊同時(shí)存在的出血灶，腎臟局部可隆起，腎實(shí)質(zhì)顯示不清，腫塊呈不均勻強(qiáng)化，腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)常見(jiàn)瘤栓形成；多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道顯示CCSK呈單發(fā)，圓形或類(lèi)圓形，多為囊實(shí)性混合表現(xiàn)，可見(jiàn)低密度不規(guī)則液性暗區(qū)，腫塊不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常腎組織［7］。MRI表現(xiàn)在此不具體闡述，而本例患者的影像學(xué)表現(xiàn)與國(guó)外學(xué)者報(bào)道的CCSK較吻合［8］。

腎透明細(xì)胞癌:癌細(xì)胞體積大，呈多邊形，輪廓清楚，胞漿淡染，空泡狀或完全透明，核小而深染，圓形，位于細(xì)胞邊緣或中央，核分裂像易見(jiàn)，癌細(xì)胞常排列成實(shí)性團(tuán)塊狀、梁索狀、乳頭狀或腺管狀［9］。免疫標(biāo)記: CK(+)、Vimentin(+)。腎母細(xì)胞瘤:質(zhì)軟，切面呈魚(yú)肉狀，灰白或灰紅色，腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)胚芽、原始器官樣成分及間葉組織成分［10］。免疫標(biāo)記:Vimentin(+)、CK(+)。典型CCSK:瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明呈空泡狀，核小，核仁不明顯，瘤細(xì)胞被呈樹(shù)枝狀分布的纖維血管間質(zhì)分隔，呈“雞爪”樣，此外，還可見(jiàn)黏液型、梭形細(xì)胞型、柵欄狀型、上皮樣型、硬化型、富于細(xì)胞型、囊腫型、血管周細(xì)胞瘤或血管擴(kuò)張型［11］。免疫標(biāo)記:Vimentin(+)、CK (-)、EMA(-)、Desmin(-)、S100(-)、Bcl-2(-)、CD34 (-)、CD99(-)、NSE(-)、SMA(-)、NSE(-)、CD99(-)、HMB45(-)。富于細(xì)胞型CCSK:其與胚芽為主型腎母細(xì)胞瘤極相似，但腎母細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞核重疊，且可見(jiàn)原始腎小管和腎胚芽，電鏡下可見(jiàn)細(xì)胞連接，但其免疫標(biāo)記僅Vimentin(+)、CK(-)。可見(jiàn)，腎透明細(xì)胞癌與其他類(lèi)型腎惡性腫瘤的鑒別主要依賴(lài)于組織病理學(xué)及免疫組化。

CCSK骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率為40%～60%，呈成骨性或溶骨性骨破壞，骨轉(zhuǎn)移好發(fā)部位依次是顱骨、脊柱、骨盆和肋骨，臟器轉(zhuǎn)移見(jiàn)于肺、肝、軟組織和淋巴結(jié)［12］。腎透明細(xì)胞癌可轉(zhuǎn)移至肺、骨、局部淋巴結(jié)、肝、腎上腺和腦，其中骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率＜30%。腎母細(xì)胞瘤也可發(fā)生多臟器轉(zhuǎn)移，但骨轉(zhuǎn)移率僅為2%。

目前成人型CCSK治療方法尚未十分明確，手術(shù)、放療、化療聯(lián)合治療或單獨(dú)進(jìn)行。既往報(bào)道，1例成年患者根治性腎切除術(shù)后給予順鉑聯(lián)合多柔比星化療，4年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)，但2例患者術(shù)后未接受放療或者化療，數(shù)月內(nèi)復(fù)發(fā)［10］。此外，有學(xué)者注意到1例患者術(shù)后給予放線(xiàn)菌素、長(zhǎng)春新堿、多柔比星聯(lián)合化療，術(shù)后無(wú)進(jìn)展生存期達(dá)12個(gè)月［13］。相關(guān)研究顯示，多柔比星治療各階段的CCSK均有效，包括兒童和成人患者，總有效率達(dá)98%［14］，但傳統(tǒng)細(xì)胞毒化療藥物、白介素-2、干擾素等治療CCSK，其平均有效率約為20%［15］。

綜上所述，CCSK患者術(shù)后聯(lián)合放化療治療，手術(shù)后2月發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移，可見(jiàn)成人CCSK惡性程度高、侵襲性強(qiáng)、轉(zhuǎn)移迅速、預(yù)后差，因此，CCSK早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對(duì)提高患者生存率至關(guān)重要。

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One cases report:adult clear cell sarcoma of kidney

JIANG Dong-mei1WANG Feng-wei2▲
1.Graduate School of Medical College of Nankai University,Tianjin 300071,China;2.Department of Oncology,People′s Hospital of Tianjin City,Tianjin 300191,China

Clear cell sarcoma of kidney(CCSK)is a rare and malignant sarcoma,whose the origin of organization is not clear,and most reports indicated the patients is children,but not adults.The sarcoma has hard prognosis and poor survival rate.CCSK is similar to other renalmalignant tumors very much in clinical and histological aspects,therefore,the differential diagnosis with other renalmalignant tumor is very important.Now we report a case of an adult female patients who was already diagnosed with CCSK of the kidney,and state the discrimination with CCSK of kidney and Wilms′tumor.

Clear cell sarcoma of kidney;Misdiagnosis rate;Differential diagnosis;Malignant tumor

R737.11

A

1674-4721(2015)09(c)-0168-03

2015-04-16 本文編輯:李秋愿)

江冬梅(1988-)，女，2013級(jí)在讀碩士研究生，研究方向:腫瘤放化療基礎(chǔ)與臨床

▲通訊作者王鳳瑋(1969-)，男，博士，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師，研究方向:腫瘤放化療基礎(chǔ)與臨床研究