彭光華,宋樂明,劉泰榮,鐘久慶,秦 文,郭樹林,杜傳策,胡 敏
(贛州市人民醫(yī)院泌尿外科,江西 贛州 341000)
后腎腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一種非常罕見的來源于腎臟上皮組織的腫瘤,1992 年由Brisigotti[1]命名,容易誤診為腎癌;目前世界衛(wèi)生組織(WHO)腎臟腫瘤分類方案中將后腎腺瘤視為一獨立類型腫瘤。后腎腺瘤文獻報告很少,贛州市人民醫(yī)院泌尿外科2011 年3 月收治1 例患者,筆者結合文獻報告如下。
患者,男,42 歲,左腰腹疼痛不適反復發(fā)作半年,于2012 年3 月2 日入本院。體檢:淺表淋巴結未見腫大,心、肺、肝、脾等檢查未見異常。紅細胞沉降率30 mm·h-1,紅細胞4.29×1012·L-1。入院CT 檢查示左輸尿管結石并左腎積液,右腎占位;彩超檢查示右腎中部見一3.0 cm×2.5 cm 高回聲腫塊,邊界清,形態(tài)欠規(guī)則,內部回聲不均,腫塊內未探及明顯血流信號。進一步行CT 增強檢查示:右腎占位,考慮為腫瘤性病變,不除外惡性腫瘤。MRI示:右腎占位,考慮為腎血管平滑肌脂肪瘤可能,不除外腎癌。術前診斷:左輸尿管結石并左腎積液;右腎腫瘤。擬先行左輸尿管鏡下鈥激光碎石術,另限期行右腎腫瘤手術。
患者行左輸尿管鏡下鈥激光碎石術后2 周在全身麻醉下行右腎腫瘤手術,術中行冰凍活檢提示腎錯構瘤,仍行保留腎單位的右腎部分切除手術。
手術過程順利。患者術后8 d 痊愈出院,術后嚴密隨訪17 個月,未出現(xiàn)復發(fā)和轉移,無瘤生存至今。
術后病理診斷為后腎腺瘤,鏡下所見:瘤細胞呈立方形或類圓形,核類圓形,胞漿較少,嗜堿性染色。細胞排列密集,多數(shù)構成腺泡狀、小管狀結構,腺泡排列密集,部分區(qū)域可見乳頭狀、長的分枝狀或鹿角狀小管結構。部分細胞構成腎小球樣結構。間質稀少,局部可見組織細胞聚集,少數(shù)區(qū)域可見鈣化灶。行免疫組織化學后病理診斷考慮為后腎腺瘤。另標本送廣州某醫(yī)學檢驗中心會診,結果亦考慮后腎腺瘤。免疫組織化學結果:CD10(-),CD34(血管+),CD68(組織細胞+),CD99(-),CK(+),CK7(少數(shù)細胞+),EMA(少數(shù)細胞+),Ki-67(+),S-100(-),Vim(+)。
后腎腺瘤發(fā)病年齡為5~83 歲[2],平均41 歲,男女比例約1∶2?;颊咧辽儆邪霐?shù)無腎臟腫瘤相關的癥狀,僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn);少數(shù)患者可有腰腹部疼痛、包塊、無痛性肉眼血尿以及間歇性發(fā)熱;約12%的患者可見紅細胞增多癥,這與后腎腺瘤細胞可產生并分泌促紅細胞生成素及其他多種細胞因子有關[3]。少數(shù)患者伴有高鈣血癥[4]、高血壓等。此類患者極易誤診為腎癌,臨床癥狀和體征、影像學表現(xiàn)均與腎癌相似,術前難定性,因此臨床上應提高認識。
后腎腺瘤影像表現(xiàn)為非特異性,多表現(xiàn)為突出于腎臟表面或位于腎實質內、形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、圓形或卵圓形、大小不一的實性腫塊。超聲檢查腫瘤常呈均勻高回聲或低回聲[5],彩色多普勒超聲可見其周邊條形彩色血流信號。CT 平掃腫瘤密度均勻或欠均勻,呈等密度或密度高于周圍腎組織密度(CT值20~40 HU)[6],這可能與腫瘤內富含大量的小管似沙石樣鈣化有關。增強CT 腫瘤呈輕度漸進性強化,強化程度低于鄰近正常腎組織,如腫瘤內存在出血、壞死或鈣化則可有相應的影像改變。MRI 檢查,腫瘤在T1WI 和T2WI 上均呈等信號[7],或T1WI呈低信號,而T2WI 呈稍高信號。
病理上,后腎腺瘤常為單側單發(fā),大小不一,邊界清楚無浸潤,質硬,棕紅色或粉紅色,結節(jié)狀,可伴出血、囊變和壞死。光學顯微鏡下腫瘤示無包膜,呈緊密而規(guī)則的圓形小管和含有圓形細胞巢的實性區(qū)域相間排列,偶見分支狀長形擴張的小管和乳頭內折形成的類腎小球樣和花蕾樣結構,瘤細胞小,無異型性,無核分裂象或核分裂少見。腎小球樣和花蕾樣結構是本瘤所具有的獨特結構,具有診斷及鑒別診斷價值[8]。免疫組織化學檢查,后腎腺瘤無持續(xù)性的表達模式,多數(shù)病例WTl、CD57 呈彌漫陽性表達;而CD56、S-100、CgA、Syn、Des、HMB45 表達呈陰性。
本例患者CT 平掃見右腎中上極腎實質內類圓形軟組織腫物,呈等低混雜密度,CT 值-15~62 HU,平均28 HU,邊界模糊,接近正常腎組織,易漏診,增強后皮質期呈低于周圍腎皮質,不均勻強化,實質部分CT 值上升到116 HU,與周圍腎實質界限較清楚。本例后腎腺瘤超聲表現(xiàn)為強回聲,乏血供,邊界清,主要由于其內各種腺管樣結構形成不同反射界面,且有部分鈣化、骨化、沙礫體形成。后腎腺瘤在臨床、影像及生物學上的表現(xiàn)復雜多變,與腎臟其他腫瘤難以鑒別,本例患者影像和病理檢查結果與相關文獻[5-8]報道的也不完全相同。
后腎腺瘤術前難以明確診斷,最終確診必須依靠病理學檢查。有文獻[9]報道,該瘤發(fā)生鈣化的概率高于其他腎腫瘤,所以邊界清楚的腫瘤若伴有鈣化及紅細胞增多癥時,提示該瘤存在的可能。術前穿刺細胞學區(qū)分腎細胞癌和后腎腺瘤有困難[10],本例術中冷凍切片提示腎錯構瘤,未能準確診斷,可能與后腎腺瘤少見、對其缺乏認識及無免疫組織化學檢查支持等因素有關。因此,對于可疑后腎腺瘤的患者,術中冷凍病理并不可靠,術前腫瘤細胞穿刺活檢聯(lián)合免疫組織化學檢查可能為一種更可取的診斷方法。
后腎腺瘤的治療方法首選手術治療,保留腎單位手術應優(yōu)先考慮。一般而言,后腎腺瘤被認為是良性腫瘤,目前認為預后良好,但也有文獻[11]報道2例轉移:鏡下為典型后腎腺瘤,但術后發(fā)生主動脈旁淋巴結轉移,患者最終死亡。提示對后腎腺瘤的預后情況還需要長期深入隨訪,對后腎腺瘤的最終良惡性判斷還需要增加病例數(shù)的長期隨訪資料及深入的分子遺傳學研究。因此,對后腎腺瘤患者仍應注意術后密切隨訪。
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