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        原發(fā)性血小板增多癥致足趾缺血壞死1例

        2014-12-20 05:42:26劉小龍,熊波,王朝暉
        創(chuàng)傷外科雜志 2014年6期
        關(guān)鍵詞:左足足趾骨髓

        臨床資料

        患者女性,41歲。因左足第四趾疼痛、青紫2個(gè)月,加重伴皮膚發(fā)黑、流膿、壞死1個(gè)月入院?;颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左足第四趾陣發(fā)性燒灼樣疼痛,癥狀持續(xù),休息無明顯緩解,1個(gè)月前出現(xiàn)左足第四趾發(fā)黑、流膿,曾于當(dāng)?shù)卦\所行消炎、理療等治療,效果欠佳。查體:左足第四趾末梢發(fā)黑,部分皮膚壞死,壞死部分與周圍界限清晰,有膿性液體滲出(圖1),壓痛明顯,活動(dòng)障礙,左足背動(dòng)脈搏動(dòng)可,余各趾活動(dòng)感覺可;淺表淋巴結(jié)不大,胸骨無壓痛,肝脾不大。入院第2d血常規(guī)顯示:白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)9.5×109/L,血小板計(jì)數(shù)(PLT)802×109/L。進(jìn)一步骨髓穿刺,其髓象結(jié)果:骨髓增生活躍,以巨核細(xì)胞增生尤著;原始與幼稚巨核細(xì)胞增多。血象:全片可見巨核細(xì)胞,血小板大片分布。JAK2-V617F基因陽性。BCR-ABL(P20)融合基因檢測(cè)為陰性。腹部B超示:肝脾不大。雙下肢血管CTA無異常。據(jù)國內(nèi)外診斷標(biāo)準(zhǔn),結(jié)合臨床確診為原發(fā)性血小板增多癥。入院后完善相關(guān)檢查,予以換藥、抗感染等治療,診斷明確后,予以上述治療同時(shí)予以羥基脲抑制骨髓增生,阿司匹林抗血小板治療。在我科治療后,左足第四趾疼痛顯著緩解,膿液及滲出明顯減少,青紫消退,非手術(shù)治療有效,不予以手術(shù)截趾(圖2)?;颊叱鲈汉罄^續(xù)口服羥基脲治療,并每周復(fù)查血常規(guī),血液內(nèi)科隨診。

        圖1 入院時(shí)左足第四趾可見表面皮膚發(fā)生缺血壞死

        圖2 治療1個(gè)月后壞死組織已脫落,傷口愈合

        討 論

        原發(fā)性血小板增多癥致足趾壞死在臨床上罕見,目前國內(nèi)文獻(xiàn)僅有1例個(gè)案報(bào)道。2008年WHO關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]:(1)血小板計(jì)數(shù)持續(xù)>450×109/L;

        (2)骨髓活組織檢查提示,主要為巨核系增生,且以成熟的巨核細(xì)胞數(shù)量的增加為主,無明顯粒系或紅系增生;(3)無符合世界衛(wèi)生組織診斷標(biāo)準(zhǔn)的慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他骨髓增殖性疾病;(4)JAK2 V617F基因或其他克隆標(biāo)記的表達(dá),或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。診斷要求符合所有4條標(biāo)準(zhǔn)。本例患者血小板數(shù)持續(xù)≥450×109/L;骨髓象顯示主要為巨核系增生,JAK2-V617F基因陽性,并且無診斷其他骨髓增生性疾病證據(jù),此患者診斷成立。原發(fā)性血小板增多癥臨床上少見,患者以原發(fā)性血小板增多癥并發(fā)的足趾干性壞疽入住骨科的病例更是罕見,許多骨科醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,容易出現(xiàn)誤診或診斷困難。此病需與糖尿病足及血栓閉塞性脈管炎相鑒別:糖尿病足患者有糖尿病病史,空腹血糖≥7.0mmol/L,或餐后2h血糖≥11.1mmol/L;血栓閉塞性脈管炎患者多為青壯年男性,多數(shù)有吸煙嗜好及游走性淺靜脈炎病史,雙下肢血管CTA可明確阻塞部位、范圍、程度及側(cè)支循環(huán)情況。原發(fā)性血小板增多癥最常見的癥狀是自發(fā)性出血,血栓栓塞現(xiàn)象較為少見[2]。該病血栓形成時(shí)多以動(dòng)脈血栓為主,常見的栓塞為肢體微血管栓塞,表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛,有時(shí)伴紅斑或青紫,嚴(yán)重者可引起壞疽;栓塞亦可見于腸系膜,表現(xiàn)為嘔吐、腹痛;肺、腎、腦內(nèi)發(fā)生血栓可引起相應(yīng)的臨床癥狀,可成為致死的原因。此患者足趾小動(dòng)脈血栓形成,導(dǎo)致左足第四趾供血不足,但其靜脈回流通暢,故而形成干性壞疽。對(duì)于此類病癥,非手術(shù)治療可取得滿意臨床療效:應(yīng)用羥基脲抑制骨髓血小板增生,對(duì)癥應(yīng)用阿司匹林抗血小板凝聚,抗生素抗感染治療。根據(jù)2004年意大利血液學(xué)會(huì)等3個(gè)組織提出的原發(fā)性血小板增多癥(ET)治療的指南[3],40~60歲并有血栓史患者,應(yīng)治療首選羥基脲。

        [1]Tefferi A,Vardiman JW.Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms:the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms[J].Leukemia,2008,22(1):14-22.

        [2]吳云.原發(fā)性血小板增多癥致足趾壞死1例[J].吉林醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版),1995,2:49.

        [3]Barbui T,Barosi G,Grossi A,et al.Practice guide lines for the therapy of essential thrombocythemia:a statement from the Italian society of experimental hematology and the Italian group for bone marrow transplantation[J].Haematologica,2004,89(2):215-232.

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