郭宇宏，王艷麗，郭 庚，蒯 東，薛乃照，劉躍亭，李 超(山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，太原03000;山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科;通訊作者，E-mail:guogeng973@63.com)

血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)在1942年首先被Stout及Murray報道，是一種起源于血管周細(xì)胞的中間型侵襲性腫瘤，主要發(fā)生于軟組織和骨質(zhì)，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少見，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。最初，血管外皮細(xì)胞瘤被劃分在腦膜腫瘤中，然而，由于與上皮性腫瘤的相似性，WHO對它重新分級，血管外皮細(xì)胞瘤為WHOⅡ級，間變型血管外皮細(xì)胞瘤為WHOⅢ級。血管外皮細(xì)胞瘤是一種局部侵襲性很強的惡性腫瘤，因此復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，血管外皮細(xì)胞瘤在顱內(nèi)多發(fā)，而在椎管內(nèi)罕見。到目前為止，全球僅有80余例椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤被報道［1-4］?，F(xiàn)報告1例病例并就相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 病例報告

患者，男，47歲，主因“頸2-3椎管腫瘤術(shù)后9年余，左上肢無力、麻木10 d余”于2012-11-07入院。曾于2003年在我院行頸2-3椎管腫瘤切除術(shù)。入院查體:頸抵抗(+)，左上肢痛溫覺明顯減退，肌力Ⅳ級。頸椎MRI示:椎管內(nèi)髓外硬膜下多發(fā)病變，以頸3-4水平為著(見圖1)。頸髓受壓明顯。入院后4 d在全麻下行后正中入路頸2-4椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中所見:頸3-4椎管內(nèi)左側(cè)有一紫紅色腫瘤，無包膜，欠規(guī)則，大小約3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，頸2上緣左側(cè)有一直徑約1.5 cm大小、類圓形紫紅色腫瘤，均質(zhì)脆、易碎、供血豐富。HE染色:瘤組織內(nèi)豐富的薄壁血管(圖2A，見第250頁)。免疫組化:CD20(-)，CD3(-)，CD34血管(+)，CD99(+)(圖 2B，見第 250 頁)，CgA(-)，CK(灶+)，NSE(+)(圖 2C，見第250 頁)，CD57(-)，F(xiàn)Ⅷ(血管+)，Ki-67(陽性細(xì)胞數(shù)小于10%)，網(wǎng)狀纖維染色(+)。病理結(jié)果示:(頸3-4)血管外皮細(xì)胞瘤。術(shù)后給予抗炎、止血、脫水、神經(jīng)營養(yǎng)等對癥支持治療。出院后于首都醫(yī)科大學(xué)天壇醫(yī)院行放療。術(shù)后1年隨訪左上肢無力、麻木癥狀均較術(shù)前好轉(zhuǎn)。

2 討論

圖1 MRI掃描示頸3-4水平椎管內(nèi)橢圓形腫塊影

圖2 血管外皮細(xì)胞瘤HE染色及免疫組化表現(xiàn) (×100)

惡性血管外皮瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于青壯年，男性略多于女性?？砂l(fā)生于任何組織內(nèi)，以深部組織內(nèi)多見，如腹膜后、盆腔、軀干、縱隔、肺實質(zhì)。趙巖等報道［5］:椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤可出現(xiàn)遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移到肺、腦和肝臟。臨床上多為無痛性生長，如壓迫外周神經(jīng)可有痛感。本例發(fā)生在頸椎管內(nèi)髓外硬膜下，臨床癥狀與椎間盤突出癥相類似，表現(xiàn)為左上肢麻木、無力等脊神經(jīng)、脊髓受壓迫或受侵犯征象。

本病的臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及腫瘤的位置，而與組織病理分型無關(guān)［6］。癥狀多表現(xiàn)為相關(guān)脊髓節(jié)段的神經(jīng)根刺激癥狀或脊髓受壓表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，僅對判斷受累節(jié)段有一定幫助。

X線片檢查多無明顯異常，除非硬脊膜外血管外皮細(xì)胞瘤累及了椎體。CT在確定椎體受累程度方面有很大幫助，病變較大時它不僅破壞椎體后緣的皮質(zhì)，而且累及椎弓根、椎板，甚至棘突。MRI掃描病變在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈高信號，增強掃描時病變均勻強，提示病變血供豐富，MRI也可顯示椎體受破壞的程度。盡管影像技術(shù)有了很大的進(jìn)步，但在MRI上椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤仍難與椎管內(nèi)其他良性腫瘤(如脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等)相鑒別，即使在術(shù)中也仍然存在這種情況。血管造影對這種腫瘤與脊膜瘤鑒別有一定的幫助，因為血管外皮細(xì)胞瘤通常有更豐富的血管化結(jié)構(gòu)。

椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤診斷困難，與常見的脊膜瘤或神經(jīng)鞘瘤較難鑒別，診斷主要依靠病理及免疫組化。病理診斷時依據(jù)腫瘤實質(zhì)內(nèi)有豐富的裂隙樣或竇隙樣薄壁血管，并相互連接成網(wǎng)狀、樹枝狀或鹿角狀。瘤細(xì)胞異型明顯，排列密集，細(xì)胞圓形、卵圓形或梭形，核圓形或不規(guī)則形，可見小核仁，核分裂易見。網(wǎng)狀纖維染色瘤細(xì)胞位于血管外，細(xì)胞間網(wǎng)狀纖維豐富，包繞單個瘤細(xì)胞［7］。瘤體血管豐富，極少鈣化，DSA下可見“corkscrew”血管結(jié)構(gòu)。

手術(shù)切除是椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的首選治療方法。由于腫瘤血供非常豐富，術(shù)中出血量大，常使腫瘤不能全切，因此控制術(shù)中出血很必要。Combs等指出，全切較部分切除大大提高了5年生存率［8］。Schiariti等報道手術(shù)全切+術(shù)后放療可大大提高5年無復(fù)發(fā)生存率。椎管內(nèi)外皮細(xì)胞瘤采用手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后給予放療，而不建議化療［9］。Zweckberger等認(rèn)為，術(shù)后化療基本不起作用［10］。但是，Kerl等認(rèn)為，化療有助于先天性的血管外皮細(xì)胞瘤患者術(shù)后恢復(fù)，特別是手術(shù)不能全切的［11］。對于較大的病變應(yīng)進(jìn)行術(shù)前栓塞。Liu等認(rèn)為，次全切除后輔助放療很必要［1］。具有明顯椎骨侵蝕的患者最好給予脊柱固定。對于不同的病人，根據(jù)腫瘤不同的位置、腫瘤的大小、椎骨的受累程度以及是否全切采取個性化治療方案［12］。Kumar等認(rèn)為，椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤具有高復(fù)發(fā)性及遠(yuǎn)距遷移性，所以應(yīng)進(jìn)行長期隨訪［13］。

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