劉芳

雙胎新生兒先天性膈疝1例

劉芳

本文通過對本院實際案例1例雙胎新生兒先天性膈疝進行闡述和討論, 得出盡早診斷和手術是挽救先天性膈疝新生兒生命的關鍵。無論單、雙胎, 在明確診斷先天性膈疝后及時手術治療均可提高嬰兒生存率。另外, 雙胎孕母應謹慎排查胎兒先天畸形。全面的產(chǎn)前檢查、仔細的嬰兒查體是早期診斷先天性膈疝的關鍵。

雙胎新生兒；先天性膈疝

1 臨床資料

患兒, 男, 生后15 min, 系雙胎之大, 孕37周5 d, 剖宮產(chǎn),有宮內(nèi)窘迫史。羊水清亮, Apgar評分6-6-7(生后1 min皮膚顏色0分, 呼吸1分, 肌張力1分)經(jīng)新生兒窒息復蘇效果不佳, 生后呈進行性呼吸困難, 予以氣管插管+正壓通氣后轉入新生兒監(jiān)護室。查體：體溫35.0℃；心率136次/min；呼吸80～100次/min；血壓60/37 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；頭圍32 cm；身長46 cm；體重2.7 kg；SpO270%(FiO260%),急性病容, 成熟新生兒貌, 反應差, 哭聲弱、呻吟, 全身皮膚青紫, 前囟平軟, 面唇發(fā)紺, 頸軟, 胸廓外觀無畸形, 吸氣性三凹征陽性, 左側呼吸音減弱, 未聞及啰音, 右側心音清晰,較有力, 律齊, 未聞及病理性雜音, 腹凹陷, 呈舟狀, 肝脾未觸及腫大, 腸鳴音弱, 四肢肌張力減弱, 各原始反射減弱, 肢端涼。輔助檢查：胸腹立位平片示：右肺野被心影遮蓋顯示不清, 左上肺野見致密影, 左中下肺野見多發(fā)性囊狀透光區(qū),左側隔面顯示不清, 縱隔及心影右移, 心影大小如常, 雙側隔下未見游離氣體, 提示為先天性左側隔疝。血氣分析:Lac 6.0 mmol/L、BE(B)-12.5 mmol/L、PCO2(T)60.00、PH(T)7.22、PO2(T)38.00、SO2C 40.00%；血常規(guī)：CRP 1.00 mg/L、WBC 10.10 109/L、NEU-R 26.8%、HGB 165 g/L；生化：CO2-cp 15.70 mmol/L、ALT 3.00 U/L、CKMB 84.00 U/L、BUN 2.78 mmol/L、LDH 679.00 U/L。入院主要診斷為：①先天性隔疝；②新生兒窒息；③Ⅱ型呼吸衰竭；④代謝性酸中毒。

2 結果

予以吸氧、氣管插管機械通氣, 維持血氧、血糖、血壓及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定, 經(jīng)兒外科會診后, 即急診行膈疝修補術, 術后返新生兒重癥監(jiān)護室, 積極支持、對癥治療共15 d, 病情基本痊愈, 辦理出院。另外, 雙胎之小, 男, 2.6 kg, Apgar評分正常, 發(fā)育正常, 反應好, 哭聲大, 無青紫及呼吸困難表現(xiàn),留院觀察3 d后出院。

3 討論

雙胎之一發(fā)生膈疝的病例十分罕見, 國內(nèi)尚未見類似報道。國外Gurbaz等［1］報道先天性膈疝發(fā)生在同卵雙胎, 雙胎均為膈疝患兒, 分別于第6天及第7天手術, 術后均存活。本病例雙胎未做DNA檢測, 但為雙羊膜囊, 僅一胎患病, 推測異卵可能性大?；純耗赣H產(chǎn)前經(jīng)彩超檢查已知其中一胎為膈疝?；純荷笾饕憩F(xiàn)為進行性呼吸困難, 右位心、舟狀腹,在明確診斷為膈疝后, 即轉入兒外科, 于生后第2天手術治療, 術后恢復較好。

新生兒先天性膈疝以胸腹裂孔疝為最多見, 其最常見的成因是當胚胎發(fā)育至第8周時, 胸腹膜沒有把心包覆膜管封閉, 導致腹膜和胸膜壁層沿體壁互相通連, 使腹腔內(nèi)臟疝入胸膜腔?；純撼錾? 因肺功能不足和肺血流動力學的改變,可危及其生命。由于肺發(fā)育不良、腹腔臟器的壓迫及心臟向健側移位壓迫健側肺臟, 使機體出現(xiàn)明顯氣體交換不足, 臨床癥狀表現(xiàn)為青紫和呼吸窘迫。血氣分析表現(xiàn)為呼吸性酸中毒, PaCO2升高及PaO2降低。同時低氧血癥和酸中毒可使肺小動脈收縮, 動脈導管關閉延遲引起肺小血管阻力增高, 導致動脈導管右向左分流出現(xiàn)。另外, 由于縱隔心臟移位和靜脈回心血量減少, 可加重組織缺氧和代謝性酸中毒, 形成惡性循環(huán)而加速新生兒死亡。

先天性膈疝可行胸片、MRI、消化道造影、彩超等檢查明確。一經(jīng)診斷, 即應積極做好術前準備。予以持續(xù)胃腸減壓；保持呼吸道通暢, 吸氧, 病情危重者給予氣管插管、機械通氣,嚴禁面罩加壓給氧, 避免更多的空氣進入胃腸道, 加重對肺臟的壓迫, 進而引起肺血管阻力增高, 產(chǎn)生肺動脈高壓, 加重病情；進行24 h動態(tài)心電監(jiān)護；血氣分析, 監(jiān)測水、電解質(zhì)平衡, 糾正存在的缺氧, 水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡, 改善呼吸循環(huán)狀況等綜合處理。及時行開放修補術或采用胸腔鏡手術［3］。

綜上所述, 早期診斷、及時手術是挽救先天性膈疝新生兒生命的關鍵。在新生兒生后青紫不易改善、右位心、舟狀腹時應高度懷疑先天性膈疝。經(jīng)檢查確診后及時手術治療可提高生存率。另外, 雙胎孕母應謹慎排查胎兒先天畸形, 全面的產(chǎn)前檢查、仔細的嬰兒查體對于早期診斷先天性膈疝尤為重要。

［1］ Gurbaz MT,Kazez A,Bakal U,et al.Congenital diaphragmatic hernia in identical twins.J Indian Assoc Pediatr Surg, 2012,17(1):26-27.

［2］ 邵雷朋,侯立功,王獻良.新生兒先天性胸腹裂孔疝36例的診斷與治療.中國實用醫(yī)刊, 2013(8):26-27.

［3］ 鐘輝.先天性膈疝的診療進展.中華實用臨床兒科雜志, 2013(23): 1769-1771.

2014-07-10］

620010 四川省眉山市人民醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護室