余珊珊 陳愛(ài)明 張偉 陸燕洪

·病例報(bào)告·

成人暴發(fā)性紫癜一例

余珊珊 陳愛(ài)明 張偉 陸燕洪

患者女，45歲，公務(wù)員。因頭面、四肢大面積暗紅色瘀斑8 d由感染科轉(zhuǎn)入我科。患者發(fā)病前1 d同家人晚餐進(jìn)食熟河豚和海鮮，同時(shí)飲少量葡萄酒，患者于次日晨起兩面頰、耳廓和四肢出現(xiàn)紅色瘀斑，自覺(jué)微癢，紅色瘀斑迅速擴(kuò)大，瘙癢加重，并出現(xiàn)灼痛。起病當(dāng)日曾在本市某醫(yī)院就診，擬診“網(wǎng)狀青斑”、“變應(yīng)性血管炎”等，予口服藥（具體不詳）和青鵬軟膏等治療。瘀斑仍繼續(xù)增多擴(kuò)大，疼痛難忍，致行動(dòng)不便，故來(lái)我院診治，擬診“中毒性紅斑”收住感染科。入院后予

大劑量糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白沖擊以及利奈唑胺、營(yíng)養(yǎng)支持等治療，3 d后患者轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療。病程中患者無(wú)發(fā)熱、頭痛、咳嗽、咳痰、胸悶、腹痛、腹瀉，亦無(wú)肌肉和關(guān)節(jié)痛，食納可，二便正常。既往體健，無(wú)輸血史和藥物過(guò)敏史，有海鮮過(guò)敏史（具體不詳），無(wú)煙酒不良嗜好，起病初期，曾在外院查血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)均正常。

體檢：一般情況尚可，各系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科檢查：雙面頰、兩耳廓可見(jiàn)大片暗紫紅色瘀斑，分布對(duì)稱（圖1a），質(zhì)中、壓之不褪色，右大腿伸側(cè)有10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有數(shù)個(gè)黃豆大血皰（圖1b），雙大腿屈側(cè)有15 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有手掌大血皰，皰壁松弛，尼氏征陰性，局部血皰破潰，見(jiàn)壞死組織，皮損總面積約占體表面積的30%，皮疹觸痛明顯。眼、口腔黏膜、會(huì)陰及肢端皮膚未見(jiàn)異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)（發(fā)病次日）：紅細(xì)胞4.46×1012/L，白細(xì)胞6.07×109/L，血小板158×109/L。發(fā)病后第5天血清生化全套檢查示鈣2.18 mmol/L（參考值2.02～2.67 mmol/L）、磷1.016 mmol/L（參考值0.800～1.600 mmol/L），其他各項(xiàng)指標(biāo)如肝腎功能、三酰甘油、膽固醇、乳酸脫氫酶、肌酶、球蛋白、白蛋白等均正常；發(fā)病后第6天C反應(yīng)蛋白14.04 mg/L（參考值0.00～3.00 mg/L）；發(fā)病后第8天痰培養(yǎng)：嗜血桿菌陽(yáng)性；發(fā)病后第 9天，部分凝血活酶時(shí)間：17.6 s（32 ～ 43 s），血細(xì)胞沉降率、鐵蛋白、黏蛋白、抗鏈球菌溶血素O試驗(yàn)正常；發(fā)病后第30天血清蛋白C和蛋白S正常。

診斷：暴發(fā)性紫癜。

圖1 暴發(fā)性紫癜患者皮損 1a：雙面頰、兩耳廓見(jiàn)大片暗紫紅色瘀斑，分布對(duì)稱；1b：右大腿伸側(cè)見(jiàn)10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有數(shù)個(gè)黃豆大小血皰

治療：轉(zhuǎn)入我科后繼續(xù)靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d，人免疫球蛋白20 g/d，利奈唑胺注射液1 200 mg/d，營(yíng)養(yǎng)支持以及維持水電解質(zhì)平衡等治療。1周后病情平穩(wěn)好轉(zhuǎn)，血皰漸干涸結(jié)黑色焦痂，潰瘍處可見(jiàn)新生組織，周圍留有網(wǎng)狀色素沉著，疼痛基本消失，逐步減少糖皮質(zhì)激素用量，治療3周痊愈出院。出院1年后隨訪，患者一切正常，飲酒（包括葡萄酒）和食海蜇后無(wú)新皮損出現(xiàn)。

討論暴發(fā)性紫癜是因皮膚小血管內(nèi)微血栓形成而引起的一種以急性進(jìn)行性皮膚大面積出血和壞死為特征的綜合征。本例患者病情特點(diǎn)為起病突然，進(jìn)展迅速，皮疹為面、耳和四肢對(duì)稱分布的大片疼痛性紫紅色瘀斑、血皰和皮膚壞死，符合暴發(fā)性紫癜的臨床表現(xiàn)。此外，還需排除創(chuàng)傷弧菌引起的敗血癥和皮膚鈣化防御（cutaneous calciphylaxis），前者常在6-9月流行，患者發(fā)病前有進(jìn)食生海鮮或外傷史，表現(xiàn)為發(fā)熱伴寒戰(zhàn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)典型的皮膚瘀斑、壞死、大皰性皮膚損害等，也可表現(xiàn)為蜂窩組織炎等［1］；后者好發(fā)于慢性腎功能衰竭、糖尿病2型、肥胖患者，常伴甲狀旁腺激素（PTH）異常（升高或降低），約20%患者鈣磷乘積＞70 mg2/dl2，主要表現(xiàn)為小動(dòng)脈血管鈣化，皮膚缺血性壞死，最初出現(xiàn)皮膚疼痛，皮膚網(wǎng)狀青斑或紫斑，皮膚痛性結(jié)節(jié)、潰瘍，可發(fā)展為黑色硬結(jié)、壞疽、手指或足趾壞死，壞死性皮損極難愈合，皮膚以外的表現(xiàn)包括骨骼肌及橫紋肌溶解癥，病程緩慢，1年存活率約40%［2］。該患者發(fā)病時(shí)為冬季，發(fā)病前無(wú)吃生海鮮和外傷史，病程中體溫正常，亦無(wú)消化道癥狀，血清鈣、磷水平、肝腎功能、血尿常規(guī)等均正常，經(jīng)約4周治療痊愈出院，隨訪1年未復(fù)發(fā)，故上述兩病可排除，暴發(fā)性紫癜診斷成立。

本病病因尚不十分明確。新生兒暴發(fā)性紫癜主要系遺傳性蛋白C、蛋白S或其他抗凝途徑異常所致，兒童暴發(fā)性紫癜則多由細(xì)菌或病毒感染引起，藥物則是成人型的常見(jiàn)誘因，也有長(zhǎng)期飲酒和服用對(duì)乙酰氨基酚誘發(fā)暴發(fā)性紫癜的報(bào)道［3］，但罕見(jiàn)食物誘發(fā)暴發(fā)性紫癜的報(bào)道。本文患者既往體健，發(fā)病前1 d晚餐曾進(jìn)食河豚、海鮮（具體不詳）和很少量的葡萄酒（患者出院后曾多次飲酒未發(fā)生異常），無(wú)感染體征和服藥史，病程中體溫正常；發(fā)病后第8天痰培養(yǎng)嗜血桿菌陽(yáng)性可能與院內(nèi)感染或污染有關(guān)。有報(bào)道一家5人進(jìn)食病死豬肉后4人出現(xiàn)全身皮膚紫癜［4］。我們認(rèn)為本例暴發(fā)性紫癜的發(fā)生極有可能與食河豚和（或）海鮮有關(guān)?；颊咂ふ蠲娣e約30%，大劑量糖皮質(zhì)激素和人免疫球蛋白沖擊治療有良效，提示當(dāng)時(shí)其體內(nèi)發(fā)生了強(qiáng)烈的超敏反應(yīng)。因河豚毒素為神經(jīng)毒素，推測(cè)由河豚毒素直接引起的可能性較小，可能與河豚、海鮮等大分子物質(zhì)以及河豚毒素作為抗原誘發(fā)機(jī)體超敏反應(yīng)、導(dǎo)致凝血障礙和皮膚小血管內(nèi)微血栓形成有關(guān)。

暴發(fā)性紫癜極少見(jiàn)，起病急劇，病情進(jìn)展迅速，死亡率高，一旦確診應(yīng)積極治療。由藥物、酒、食物等引起的多與超敏反應(yīng)有關(guān)，應(yīng)首選大劑量糖皮質(zhì)激素和（或）人免疫球蛋白沖擊治療，感染所致的應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療，必要時(shí)可補(bǔ)充凝血因子如蛋白C等。

[1]Bolognia JL,Jorizzo JL,Schaffer JV.Dermatology[M].3rd ed.Philadelphia,Pa；Mosby Elsevier,2012；1214.

[2]James WD,Berger TG,Elston DM.Andrews′diseases of the skin：clinical dermatology[M].Philadelphia,Pa；Saunders Elsevier,2011；808-809.

[3]Guccione JL,Zemtsov A,Cobos E,et al.Acquired purpura fulminans induced by alcohol and acetaminophen.Successful treatment with heparin and vitamin K[J].Arch Dermatol,1993,129（10）；1267-1269.

[4]楊愛(ài)玲,王全智,楊合燦,等.一起食用病豬肉引起全身皮膚出血性紫癜的報(bào)告[J].河南預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志,1994,5（1）；52.

2013-12-02）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.022

215006蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院[余珊珊（現(xiàn)在南通市通州區(qū)人民醫(yī)院，226300江蘇南通）、陳愛(ài)明、張偉、陸燕洪]

陳愛(ài)明，Email：amchen0829@163.com