史建軍 張 鵬 劉 濤 李 珂 文慶一 楊 明 畢麗榮 李嗣杰

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院乳腺外科，吉林 長春 130021)

乳腺的葉狀腫瘤(PT)主要是由乳腺纖維結(jié)締組織和上皮組織組成的一種纖維上皮性腫瘤，約占乳腺原發(fā)性腫瘤的0.3% ～0.9%，且惡性PT臨床極少見，伴有骨肉瘤分化的乳腺惡性分葉狀腫瘤則更罕見，發(fā)病率約占該病的1.3%〔1，2〕。PT伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形細(xì)胞肉瘤的病歷報(bào)道更少。

1 臨床資料

患者，女，57歲，發(fā)現(xiàn)左乳無痛性腫物3個(gè)月，于2012年11月5日入我院。3個(gè)月前該患者無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳房腫物，大小約2.0 cm×2.0 cm，不伴有疼痛，未經(jīng)任何治療，病程中該腫塊逐漸增大，既往體健。入院時(shí)查體:雙乳不對稱，左乳內(nèi)上象限可見局部隆起，左乳內(nèi)上可觸及1個(gè)約7.0 cm×6.0 cm的質(zhì)硬腫物，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，活動(dòng)性欠佳，與胸壁無粘連。雙側(cè)腋下及鎖骨上下未觸及腫大淋巴結(jié)。乳腺多普勒彩超顯示(圖1):左側(cè)乳腺內(nèi)上象限可見大小約55.5 mm×41.9 mm的低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)有分隔，內(nèi)部回聲不均，其內(nèi)可見液體流動(dòng)，可見血流信號。對側(cè)乳房未見異常，雙側(cè)腋下未見明顯異常淋巴結(jié)乳腺影像報(bào)告數(shù)據(jù)系統(tǒng)(BI-RADS)4級。乳腺鉬靶顯示:左乳內(nèi)側(cè)可見1個(gè)約3.5 cm×3.0 cm的高密度腫物影，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則。右側(cè)乳房未見明顯異常，BI-RADS4級。見圖2，圖3。胸部正側(cè)位片未見明顯異常。臨床診斷左乳葉狀腫瘤。

治療經(jīng)過:于2012年11月9日在全麻下行左乳腫物切除活檢術(shù)。術(shù)中見腫物約6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm，切面內(nèi)見一灰白色結(jié)節(jié)，體積約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，切面灰白色、質(zhì)硬;灰白色周邊見一囊性區(qū)，最大徑約4.0 cm，內(nèi)壁褐色、粗糙?？觳±砘貓?bào)為:左乳惡性腫瘤，待免疫石蠟進(jìn)一步明確腫瘤來源。手術(shù)后病理檢查顯示:腫瘤最大徑約4.0 cm，蘇木素-伊紅(HE)染色見腫瘤以骨肉瘤及肌源性分化的梭形細(xì)胞肉瘤為主，可見到軟骨分化區(qū)域，腫瘤大部分出血梗死;免疫組化染色顯示:CD68(巨細(xì)胞+)、CK(-)，EMA(-)，Actin(+)，CD34(-);ki-67(+25%)，Actin(+)，CD34(-)，CK(-)，EMA(-)，ER(-)，PR(-)，Her-2(0)。病理診斷:左乳內(nèi)上象限惡性葉狀腫瘤(以骨肉瘤及肌源性分化的梭形細(xì)胞肉瘤為主，可見軟骨分化區(qū)域，腫瘤大部分可見出血性梗死)。遂行左乳單純切除術(shù)，未行放化療等其他治療。

圖1 左乳腫物多普勒彩色超聲呈像

圖2 左乳腫物鉬靶(CC)呈像

圖3 左乳腫物鉬靶(MLO)呈像

2 術(shù)后隨訪

半年后行胸部CT檢查，影像學(xué)提示:左側(cè)乳腺缺如，雙肺內(nèi)可見結(jié)節(jié)及團(tuán)塊狀影，較大一枚于左肺下葉，截面約0.5 cm×0.6 cm，邊界清楚，CT值約10～40 Hu，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)，雙側(cè)胸腔積液。兩肺病灶，考慮轉(zhuǎn)移瘤。

3 討論

PT首先是1838年Muller提出并以乳腺葉狀囊肉瘤命名，其并非以良惡為基礎(chǔ)，主要以形態(tài)學(xué)為描述基礎(chǔ)〔3，4〕。間質(zhì)細(xì)胞呈過度生長狀態(tài)，為5～9/10 HPF核分裂表現(xiàn)，可見小片壞死和出血;惡性葉狀腫瘤一般為浸潤性生長，細(xì)胞有明顯多形性，間質(zhì)細(xì)胞為過度生長，可伴有異源性分化，核分裂在10/10 HPF以上，大片出現(xiàn)壞死和出血。而乳腺骨肉瘤又多見于中老年婦女，偶有男性患者的病例報(bào)道〔5〕。乳腺骨肉瘤成分常見于化生性癌，惡性成分為單一的骨肉瘤臨床罕見，其發(fā)病率占乳腺肉瘤的0.15% ～0.25%〔6〕。而發(fā)生于惡性葉狀腫瘤的骨肉瘤國內(nèi)共報(bào)道4例〔2，7，8〕。乳腺的骨肉瘤主要是經(jīng)血道向肺部和骨骼轉(zhuǎn)移，極少侵犯淋巴系統(tǒng)〔9，10〕。依據(jù)腫瘤性質(zhì)的不同，其治療方法也存在一定差異，良性腫瘤一般行病灶擴(kuò)大切除術(shù)，交界性和惡性腫瘤通常行乳房單純切除術(shù)，同時(shí)需依據(jù)病情而定是否有化療和淋巴結(jié)清掃術(shù)指征。文獻(xiàn)〔9，10〕認(rèn)為，乳腺組織的間質(zhì)細(xì)胞具有多向分化潛能，可向神經(jīng)、脂肪、骨、平滑肌、橫紋肌等成分分化并形成腫瘤。最主要的治療方法為乳房全切術(shù)，切緣干凈，術(shù)中一般認(rèn)為不需清掃腋窩淋巴組織〔1〕。術(shù)后化療或放療效果不明確，據(jù)統(tǒng)計(jì)，惡性葉狀腫瘤的預(yù)后相對較好，復(fù)發(fā)率約27%，轉(zhuǎn)移率約22%，但如果出現(xiàn)脂肪肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等異源性分化時(shí)，研究結(jié)果提示其預(yù)后較差。另外也有研究認(rèn)為輔助聯(lián)合化療對部分患者可能有效〔11〕。

該病例在術(shù)后半年內(nèi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移臟器是以肺部為首。較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的原因可能與腫瘤較大、伴骨肉瘤，及合并肌源性分化的梭形細(xì)胞肉瘤有關(guān)?？傊瑦盒匀~狀腫瘤伴其他肉瘤通常需行乳房單純切除術(shù)，目前早期診斷及手術(shù)徹底切除腫瘤仍是提高患者臨床治愈率的關(guān)鍵。是否需行放化療等其他治療還有待研究。

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