文 利，和華元

小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari 畸形,臨床上較為常見(jiàn)。針對(duì)小腦扁桃體下疝畸形手術(shù)根據(jù)分型多采取后顱窩減壓，枕大池成形和小腦扁桃體切除等術(shù)式。目前，小腦扁桃體下疝畸形合并腦積水的文獻(xiàn)報(bào)道較少，筆者收治1例該病患者，經(jīng)采取腦室腹腔分流術(shù)而達(dá)到治愈的效果。

1 病例報(bào)告

患者男性，50 歲，于2013 年5 月3 日來(lái)院就診。主訴：反復(fù)頭昏、頭痛伴行走不穩(wěn)3月余?；颊哂?月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭昏、頭痛，重時(shí)出現(xiàn)行走不穩(wěn)，半月前患者前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“腦積水”，并予以對(duì)癥治療，療效不佳。查體：閉目難立征（+）、指鼻欠準(zhǔn)確。四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。入院診斷：小腦扁桃體下疝畸形合并腦積水。頭顱MRI（圖1）：四腦室、中腦導(dǎo)水管、三腦室、側(cè)腦室及鞍上池?cái)U(kuò)張，正中孔呈鼠尾狀，腦橋、延髓、小腦及小腦扁桃體受壓，小腦扁桃體變尖并突入枕骨大孔至寰椎平面，側(cè)腦室室管膜下可見(jiàn)片狀滲出，未合并頸髓空洞，顱底無(wú)凹陷。

圖1 頭顱MRI

2 治療方法

完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備后，在全麻插管下，行右側(cè)額角穿刺，放置中壓型抗虹吸分流泵，經(jīng)由耳后、頸部、胸骨上窩、胸部中線至劍突下3cm的皮下隧道放置分流管至腹腔。

3 結(jié)果

術(shù)后患者頭昏、頭痛、行走不穩(wěn)癥狀消失，閉目難立征（-）,指鼻靈敏、準(zhǔn)確，復(fù)查頭顱CT（圖2）及MRI（圖3）見(jiàn)腦積水已明顯緩解，腦室形態(tài)正常，小腦扁桃體退縮至枕骨大孔緣，已無(wú)明顯下疝表現(xiàn)。TaTor評(píng)分［1］“優(yōu)”。術(shù)后10 天治愈出院，隨訪癥狀無(wú)復(fù)發(fā)表現(xiàn)。

圖2 術(shù)后復(fù)查頭顱CT

圖3 術(shù)后復(fù)查MRI

4 討論

小腦扁桃體下疝在臨床上較為常見(jiàn)，病因目前仍不清楚，現(xiàn)在多流行學(xué)說(shuō)認(rèn)為是枕骨大孔內(nèi)生軟骨發(fā)育不良，導(dǎo)致后顱窩內(nèi)容物多度擁擠而繼發(fā)后顱窩腦組織下疝［2］。小腦扁桃體下疝常合并脊髓空洞，但合并腦積水臨床上并不常見(jiàn)［3］。腦積水與小腦扁桃體下疝畸形可互為因果關(guān)系，小腦扁桃體下疝畸形后堵塞腦脊液循環(huán)通路而引起腦積水，而長(zhǎng)期腦積水也可引起顱內(nèi)壓增高后形成小腦扁桃體下疝畸形［4］。現(xiàn)階段，針對(duì)小腦扁桃體下疝畸形，較為常用的治療方式為顱后窩減壓術(shù)，合并脊髓空洞者，依據(jù)患者病情采取脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。而合并腦積水的患者，采取以上手術(shù)方式需慎重。有學(xué)者［5］依據(jù)各種不同類型顱內(nèi)壓力采取相應(yīng)治療方案，正常顱內(nèi)壓性腦積水者，采用枕下加壓、硬腦膜成形術(shù)可獲得較好的臨床效果。在本例報(bào)道中，患者既往無(wú)外傷、無(wú)顱內(nèi)感染等病史，行頭顱MRI 未見(jiàn)扁平顱底及脊髓空洞，行無(wú)創(chuàng)顱內(nèi)壓提示25cmH2O，眼底檢查提示視乳頭水腫，依據(jù)檢查結(jié)果提示高顱壓性腦積水。如行枕下加壓、硬腦膜成形術(shù)，并不能一定能夠解決腦積水和顱內(nèi)壓增高，且術(shù)后可能出現(xiàn)假性腦膜膨出［6］。作者針對(duì)該病例，采取腦室腹腔分流術(shù)進(jìn)行治療，并取得良好療效。作者建議，針對(duì)小腦扁桃體下疝畸形合并腦積水的患者，尤其是顱內(nèi)高壓的病例，可先采取腦室腹腔分流術(shù)，如分流術(shù)后小腦扁桃體退縮不理想、仍有較重臨床癥狀者,再考慮行后顱窩減壓術(shù)。

［1］Attenello FJ，McGirt MJ，Gathinji M，et al.Outcome of Chiariassociated syringomyelia after hindbrain decompressiong in children：analysis of 49consecutive cases［J］.Neurosurgery，2008,62（6）：1307-1313.

［2］Nishikawa M，Sakamoto H，Hakuba A，et al.Pathogenesis ofChiari malformation：a morphometric study of the posteriorCranial fossa［J］.J Neurosurg，1997，86：407.

［3］張玉琪,王忠誠(chéng),馬振宇,等.小腦扁桃體切除并脊髓中央管口松解術(shù)治療合并脊髓空洞的chiari 畸形［J］.中華神經(jīng)外科雜志,2004,20（3）：215.

［4］代巖，隋昕，李鐸，等.不同術(shù)式治療小腦扁桃體下疝合并腦積水［J］.遼寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，28（1）：65-66.

［5］魏新亭，保建基.小腦扁桃體下疝畸形合并腦積水15例治療體會(huì)［J］.鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2007,42（4）：770.

［6］劉同華，肖順武，任光陽(yáng)，等.Arnold-Chiari 畸形的顯微外科治療［J］.中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2007，6（6）：358.