陳秀萍 陳 延 吳政光

廣東省第二人民醫(yī)院放射科 （廣東 廣州 510317）

原發(fā)性肺肉瘤樣癌(Pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)是一組原發(fā)于肺的含有肉瘤成分或肉瘤樣分化的非小細(xì)胞肺癌[1]，臨床罕見，臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，容易誤診。本研究收集病理確診的原發(fā)性肺肉瘤樣癌8例，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，以提高診斷及鑒別診斷水平。

1 材料和方法

查，采用Toshiba Aquilion 16層CT掃描儀，掃描條件：135kV，350mA，F(xiàn)OV 250mm×250mm，2mm薄層掃描，7mm肺窗及縱隔窗重建。動(dòng)態(tài)CT增強(qiáng)：應(yīng)用非離子型碘對比劑，自注射對比劑開始分別于30、60、90、120s對病灶進(jìn)行多層動(dòng)態(tài)掃描。

2 結(jié) 果

1.1 臨床資料 共8例原發(fā)性肺肉瘤樣癌患者，全為男性，年齡20～80歲，平均年齡59±19歲。7例患者有咳嗽、咳痰、氣促、胸悶、胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，其中咳嗽7例，咳痰5例，其中1例痰中帶血，氣促5例，胸悶3例，胸痛2例。8例患者中1例伴有低熱。1例無呼吸系統(tǒng)癥狀的患者以“肛瘺術(shù)后50年，肛周疼痛不適”住院，X線胸片發(fā)現(xiàn)肺部病變，后經(jīng)病理活檢證實(shí)為肺肉瘤樣癌肺肉瘤樣癌。所有病例均經(jīng)病理證實(shí)為原發(fā)性肺肉瘤樣癌，其中手術(shù)病理6例(含胸腔鏡)，CT定位下穿刺活檢2例。

1.2 病理檢查 活檢或手術(shù)標(biāo)本均進(jìn)行HE染色和免疫組化染色，免疫組化染色所用抗體包括波形蛋白(Vimentin)、細(xì)胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(TTF-1)。

1.3 CT檢查 CT掃描：所有患者均行MSCT檢

2.1 病理結(jié)果 病理切片示大細(xì)胞或梭型腫瘤浸潤，部分病例少數(shù)細(xì)胞呈條索狀排列，瘤細(xì)胞胞漿豐富紅染，局部見多核瘤巨細(xì)胞，免疫組化染色所有病例Vinmentin及CK(+)，6例EMA(+)，5例TTF-1(+)。

2.2 CT表現(xiàn) 8例患者中，中央型4例，周圍型4例，肺右葉6例，左葉2例，除一例表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)外(馮先林圖13)，其余均表現(xiàn)為團(tuán)塊影(鄭衍文9)。團(tuán)塊病變與周圍邊界不清，密度不均勻，最小28cm×24×21cm，最大75×85×97cm，8例均伴有胸腔積液(郭炳權(quán)3)，2例伴有肺不張。腫瘤多伴轉(zhuǎn)移，8例均有縱膈或肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例伴有肺內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶，2例有肝轉(zhuǎn)移，1例有甲狀腺轉(zhuǎn)移。腫瘤呈侵蝕性生長，影響鄰近器官組織，1例同側(cè)肺動(dòng)脈及下腔靜脈受壓變窄，2例有肋骨破壞(陳潤根5)。增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀低密度影無強(qiáng)化(鄭衍文6)。

3 討 論

原發(fā)性肺肉瘤樣癌(Pulmonary sarcomatoid caicinoma,PSC)一組臨床罕見的肺部腫瘤，僅占肺部惡性腫瘤的0.3%～4.7%[2]。2004年，世界衛(wèi)生組織將PSC定義為一組含有肉瘤形態(tài)細(xì)胞或肉瘤樣分化的非小細(xì)胞肺癌[1]，腫瘤組織中除表達(dá)上皮性標(biāo)志物(如CK等)，同時(shí)也表達(dá)間葉性標(biāo)志物(如Vimentin等)[3,4,5]。

既往文獻(xiàn)報(bào)道，PSC主要見于老年患者，男多于女，臨床癥狀與腫瘤生長部位及侵犯周圍組織的情況有關(guān)，中央型較易侵犯支氣管，癥狀往往出現(xiàn)較早[6]。本研究所總結(jié)的8例患者，全為男性，除1例為20歲的年輕男性，其余病例全為50歲以上的中老年男性，好發(fā)性別及年齡段與既往文獻(xiàn)報(bào)道相同[6,9]。8例患者中，除1例是因?yàn)槠渌膊∽≡盒夭縓線照片發(fā)現(xiàn)外，其余7例患者均以呼吸系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣促、胸悶和胸痛等，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[7,8,9]?？人允亲畛Ｒ姷陌Y狀，有7例患者出現(xiàn)，多數(shù)患者的呼吸系統(tǒng)癥狀較嚴(yán)重，有5例患者出現(xiàn)氣促癥狀，發(fā)熱少見，只有1例患者伴有低熱。PSC的臨床表現(xiàn)并無特異性，與其他肺部惡性腫瘤癥狀相似，容易造成誤診。

由于本病無特異性的臨床表現(xiàn)，極易誤診，因此影像學(xué)檢查，特別是CT檢查，對本病的診斷及鑒別診斷有著較大的意義。本病的CT特點(diǎn)主要表現(xiàn)在：1)形態(tài)及邊界：本病多數(shù)表現(xiàn)為巨大團(tuán)塊病灶，與周圍分界不清，本研究收集的病例中病變最大者達(dá)75×85×97cm，考慮與本病初期臨床癥狀輕，且不特異，未能引起患者及臨床醫(yī)生重視有關(guān)，患者在腫塊較大，引起嚴(yán)重的臨床癥狀時(shí)才就診或作進(jìn)一步檢查，這時(shí)CT檢查就表現(xiàn)為巨大團(tuán)塊病灶；2)部位：本研究中6例發(fā)生于右肺，2例發(fā)生于左肺，提示本病可能多發(fā)于右肺，與Kim等的研究相同[6,8]，但本研究病例數(shù)較少，需要更大樣本的臨床研究證實(shí)。3)密度：本研究的病例CT平掃均表現(xiàn)為密度不均勻，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀低密度影無強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10,11]；4)肺部其他表現(xiàn)：本病腫塊生長快，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已是晚期，多伴有胸腔積液，肺不張等表現(xiàn)，尤其是胸腔積液多見，本研究8例均有胸腔積液；5)局部轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：PSC惡性程度高，生長迅速，多表現(xiàn)為巨大團(tuán)塊病灶，而且發(fā)現(xiàn)時(shí)多伴有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本研究中全部病例均有肺門及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例有肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移，甚至甲狀腺轉(zhuǎn)移；6)與周圍組織的關(guān)系：腫瘤呈侵蝕性生長，影響鄰近器官組織，可影響肺動(dòng)脈及下腔靜脈，也可直接向胸壁侵蝕，破壞肋骨[6]。

PSC的CT表現(xiàn)雖有一定的特點(diǎn)，但特異性不高，容易與晚期普通肺癌混淆，本組部分病例在腫塊形態(tài)、邊緣、密度、轉(zhuǎn)移等方面均與晚期肺癌相似，鑒別較困難。此外，PSC也需要與肺肉瘤進(jìn)行鑒別，肺肉瘤也表現(xiàn)為肺內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊，一般大于5cm，增強(qiáng)后不規(guī)則強(qiáng)化，常累及臟層胸膜，出現(xiàn)胸腔積液，晚期也常出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及局部組織破化，但肺肉瘤表面常有包膜或假包膜，故邊緣光滑，病灶多伴鈣化，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以血行轉(zhuǎn)移為主，較少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

PSC是臨床少見的肺部腫瘤，臨床表現(xiàn)無特異性，早期容易被忽視，診斷是往往已是晚期，腫瘤惡性程度高，如臨床上有CT表現(xiàn)為巨大腫塊，伴有胸腔積液等表現(xiàn)，有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肝臟等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并有局部組織侵犯，需注意本病的可能，但容易與普通肺癌，肺肉瘤等疾病混淆，明確診斷需要依靠病理檢查。

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