王玉婷，陳加源，蔣 瑾，李麗佳

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

非骨化性纖維瘤(non-ossifying fibroma，NOF)是一種相對少見的原發(fā)性骨良性腫瘤，占骨腫瘤的1% ～4%［1］。自1942年Jafe首次報道之后，現(xiàn)已被公認(rèn)為是一種骨結(jié)締組織源性的良性腫瘤［2］。青少年好發(fā)，多數(shù)病例臨床癥狀輕微或偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有病理性骨折等并發(fā)癥。本文報道經(jīng)手術(shù)病理證實的12例NOF患者X射線及CT特征，旨在進一步增加對此病的影像學(xué)認(rèn)識，提高診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年10月至2012年10月在我院經(jīng)病理確診，并行影像檢查及手術(shù)治療的NOF患者12例，其中男8例，女4例;年齡6～22歲，10歲以下4例，10～20歲7例，20歲以上1例。

1.2 方法 根據(jù)納入病例的影像表現(xiàn)進行分型，分析歸納其X射線及CT影像特征，討論非骨化性纖維瘤影像學(xué)的鑒別診斷，總結(jié)不同影像檢查的優(yōu)勢。

2 結(jié)果

圖1 NOF的X射線表現(xiàn) a:皮質(zhì)型NOF;b:髓腔型NOF;c:不典型NOF;d:合并病理性骨折的NOF

2.1 X射線表現(xiàn) 12例均為單發(fā)病灶，病變位于長骨干骺端者8例，長骨骨干者4例，均未超過骨骺線;病變部位為脛骨5例，股骨4例，腓骨2例，橈骨1例。影像上大致可分為:①皮質(zhì)型或偏心型(6例):病灶貼近骨皮質(zhì)生長，未累及對側(cè)皮質(zhì)，多表現(xiàn)為邊界清的囊狀低密度影，長軸與骨長徑一致，長度2.0～5.8 cm，寬度1.0～2.0 cm。其中5例有較窄硬化邊，5例有分隔，部分伴鄰近骨皮質(zhì)的變薄、破壞和輕度膨脹性改變，1例有骨膜反應(yīng)，未見軟組織腫脹(圖1a)。②髓腔型或中央型(6例):病灶多侵及患骨的整個橫徑，病灶較皮質(zhì)型更大，長度4.5～9.8 cm，寬度3.0～4.3 cm。多表現(xiàn)為邊界欠清的低密度區(qū)，鄰近骨皮質(zhì)多膨脹、變薄，病灶少有硬化(1例)或分隔(2例)，2例有骨膜反應(yīng)，2例見軟組織腫脹(圖1b)，1例為片狀高密度影(圖1c)，1例合并病理性骨折(圖1d)。12例均行病灶切除及植骨手術(shù)，術(shù)后X射線平片均顯示病灶密度不均勻、可見植骨影，愈合良好。

2.2 CT表現(xiàn) CT表現(xiàn)與X射線平片所見大體一致，多表現(xiàn)為囊狀低密度區(qū)，近髓腔側(cè)多有細(xì)硬化線，病灶內(nèi)可有細(xì)小骨嵴，均無死骨征象。皮質(zhì)型可伴骨干變形，邊緣多有硬化;髓腔型可占據(jù)大部分髓腔，周圍骨質(zhì)多呈輕度膨脹性生長。對1例伴病理性骨折的病灶范圍顯示更清晰(圖2)。

圖2 合并病理性骨折NOF的CT表現(xiàn)

3 討論

3.1 病因與起源 NOF的病因尚未明確。1942年Jaffe和Lichtenstein提出了NOF的概念并命名，有學(xué)者認(rèn)為是由于兒童局部骨化障礙，纖維組織侵入骨皮質(zhì)所致;當(dāng)在3 cm以下、未侵及髓腔者被稱為纖維性骨皮質(zhì)缺損(fibrous cortical defect，F(xiàn)CD)［3］。

3.2 發(fā)病率及部位 國內(nèi)文獻(xiàn)報道NOF發(fā)病率為原發(fā)性骨腫瘤的1.1%，占良性腫瘤的2.1%;本病好發(fā)于8 ～20 歲青少年，男 ∶女約 2 ∶1［1，4］。本組病例與文獻(xiàn)報道一致，多為單發(fā)性，發(fā)病部位多位于下肢長骨的干骺端，特別是膝關(guān)節(jié)附近，文獻(xiàn)中股骨遠(yuǎn)段和脛骨近段的 NOF 占 80% ～85%［5，6］;但本組中僅4例(4/12)發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍，另有3例發(fā)生于股骨頸，其中1例合并股骨頸病理性骨折，需引起注意。

3.3 臨床與病理 NOF臨床上早期一般無癥狀，少數(shù)患者可有局部酸痛不適等輕微癥狀，部分病例在外傷檢查時發(fā)現(xiàn)，有的合并病理性骨折。實驗室檢查均無明顯異常。本病發(fā)病慢、病程長，有的病例能自然消退，但對瘤體大于3.3 cm，或大于患骨橫徑1/2，有出現(xiàn)病理性骨折的風(fēng)險，可作局部刮除瘤體加植骨術(shù);預(yù)后較好，較少發(fā)生復(fù)發(fā)［7］。本組病例均行病灶切除及植骨手術(shù)，愈合良好。NOF的病理鏡下表現(xiàn)為梭形纖維細(xì)胞呈漩渦狀排列，內(nèi)可有不規(guī)則分布的多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和含鐵血黃素;腫瘤內(nèi)無成骨活動［3］。

3.4 影像學(xué)診斷 ①X射線片:是首選的檢查方法，能較好地觀察病灶的部位和整體形態(tài)，明確病灶是單發(fā)或多發(fā)。國內(nèi)學(xué)者多將本病X射線表現(xiàn)分為皮質(zhì)型及髓腔型，皮質(zhì)型多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透光區(qū)，大小4～7 cm，最長可達(dá)20 cm，邊緣有硬化，以髓腔側(cè)明顯，無骨膜新生骨及軟組織腫塊;髓腔型多呈中心性擴張的單或多囊狀透光區(qū)，多囊者其內(nèi)可見殘留骨嵴。典型病例單憑X射線平片即可診斷并分型［8］。本組病例中顯示髓腔型病灶一般較皮質(zhì)型更大，邊界更模糊，少數(shù)可有骨膜反應(yīng)，在臨床診斷與鑒別診斷中需引起注意。②CT:表現(xiàn)為累及一側(cè)骨皮質(zhì)(皮質(zhì)型)或以松質(zhì)骨破壞為主(髓腔型)的膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)可見細(xì)小骨嵴;病灶內(nèi)密度低于肌肉組織，增強掃描無強化。骨嵴可能為骨質(zhì)破壞殘留所致，而非腫瘤新生骨［5］。CT較X射線平片能更清楚地顯示病灶內(nèi)及灶周骨結(jié)構(gòu)、鄰近軟組織改變，有利于病灶的診斷和鑒別診斷，且能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)小的病理性骨折［6，8］，本組中合并病理性骨折的1例病例經(jīng)CT檢查后病灶細(xì)節(jié)顯示更佳，診斷得到進一步確認(rèn)。③MR:NOF中尚無確切的MR檢查指征。病灶在T1上表現(xiàn)為低信號;在T2上信號不等，低信號者多于高信號者，且常伴強化，有時可見病灶內(nèi)分隔;T2上信號強度常與病理上增生纖維組織、泡沫細(xì)胞核含鐵血黃素的相對組成情況有關(guān)［9］。

3.5 鑒別診斷 ①纖維性骨皮質(zhì)缺損:為一種非腫瘤性病變，也有不少學(xué)者認(rèn)為纖維性骨皮質(zhì)缺損和NOF為同樣組織學(xué)特征的疾病的不同階段;纖維性骨皮質(zhì)缺損病灶直徑在3 cm以下、未侵及髓腔，無明顯癥狀，多能自行消失，少數(shù)可呈家族發(fā)?。?，8］。②骨纖維異常增殖癥:可多發(fā)，發(fā)生于長骨者多始于干骺端或骨干并逐漸向遠(yuǎn)端發(fā)展，可呈囊狀膨脹性改變、磨玻璃樣改變、絲瓜瓤樣改變或地圖樣改變;該病變范圍較廣，常伴有骨骼變形［6，8］。③骨巨細(xì)胞瘤:多見于20～40歲患者干骺端愈合后的骨端，偏側(cè)性表現(xiàn)突出，膨脹較NOF更明顯，橫徑可大于縱徑，典型者呈皂泡狀改變，少有硬化;腫瘤可侵犯關(guān)節(jié)，骨皮質(zhì)可被穿破而形成軟組織腫塊［10，11］。④多房性骨囊腫:NOF若發(fā)生于腓骨或橈骨等直徑較小的骨骼上，皮質(zhì)型病變會失去偏心性生長的特點，易被誤診為骨囊腫。骨囊腫約一半均發(fā)于肱骨，多房性骨囊腫界限較NOF更分明，病理性骨折更多見，CT 顯示病灶內(nèi)為液性密度［10，12，13］。

綜上所述，X射線片仍是NOF的首選檢查方法，加深對NOF的X射線片表現(xiàn)特征的認(rèn)識將有助于提高其診斷的準(zhǔn)確性。對部分診斷有困難、尤其是髓腔型的病灶可通過CT檢查了解病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍軟組織情況，從而提供更多診斷信息，有助于與其他疾病鑒別。對表現(xiàn)不典型或合并病理性骨折的病例，仍需病理學(xué)證實。本研究顯示，NOF除多發(fā)于膝關(guān)節(jié)附近以外，還常發(fā)生于股骨頸區(qū)域，可伴有病理性骨折;髓腔型病灶一般較皮質(zhì)型更大，邊界更模糊，少數(shù)可有骨膜反應(yīng)。以上在臨床診斷與鑒別診斷中需引起注意。

［1］周文學(xué)，張覃泉，歐士歡，等.骨的非骨化性纖維瘤30例X射線診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，1984，18(2):205-208.

［2］HL J.Tumors and tumorous conditions of the bones and join［M］.Philadelphia:Lea and Febige，1958:242-254.

［3］Steven W，Hetts SDH，Russell W.Case 110:Nonossifying Fibroma［J］.Radiology，2007，243:288-292.

［4］段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學(xué)［M］.北京:科學(xué)出版社，2004:234-242.

［5］柳曦，韓萍，史河水，等.長骨非骨化性纖維瘤的CT表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2003，22(12):1039-1041.

［6］宋愛平，成鋼，王斌.非骨化性纖維瘤的X線與CT診斷［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2010，7(7):130-131.

［7］黃永明，張葆青，許少健，等.非骨化性纖維瘤的治療［J］.中國骨腫瘤骨病，2006，5(5):98-100.

［8］白人駒.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)［M］.第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010:572-573.

［9］Kaplan PA，Dussault R，Anderson MW.Tumors［M］.Philadelphia:Saunders，2001，32:201-208.

［10］金征宇.醫(yī)學(xué)影像學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:607-619.

［11］張賢江.溶骨型骨巨細(xì)胞瘤15例X射線分析［J］.實用醫(yī)院臨床雜志，2005，2(1):75.

［12］李立，郭茂鳳，郭亮.非骨化性纖維瘤的X射線及CT診斷及鑒別診斷(附29 例報告)［J］.實用放射學(xué)雜志，2006，22(6):709-711.

［13］唐六一，徐鋼.同一股骨并發(fā)動脈瘤樣骨囊腫和纖維結(jié)構(gòu)不良1例報告［J］.實用醫(yī)院臨床雜志，2006，3(4):77.