張 坡， 朱鮮陽， 張端珍， 王琦光， 韓秀敏， 盛曉棠， 崔春生

繼發(fā)孔房間隔缺損（ASD）是常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病發(fā)病率的10%～20%。其中部分患者由于伴有肺動脈高壓，常會影響手術效果，甚至失去手術機會［1］。有關ASD患兒肺動脈高壓發(fā)生率及影響因素的看法仍不一致［2-4］。我院自2000年4月—2011年1月共收治5歲以下繼發(fā)孔ASD患者189例，本文對患兒肺動脈高壓特點及缺損大小與肺動脈壓力關系進行了分析。

1 材料與方法

1.1 研究對象

納入標準：單純繼發(fā)孔ASD，年齡小于等于5歲，不合并其他先天性心臟病和瓣膜性心臟病，無系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等免疫疾病，不合并呼吸系統(tǒng)疾病，不合并感染，左室功能和肝腎功能正常。排除標準：合并其他任何可致肺動脈高壓的疾病，如肺靜脈狹窄、二尖瓣狹窄和（或）關閉不全。

1.2 病例采集方法

采用常規(guī)方法，包括一般項目、心電圖、胸部X線片、經胸二維超聲心動圖、右心導管檢查。所有患者進行了右心導管檢查，根據肺動脈收縮壓升高的情況將患者分為輕、中、重度肺動脈高壓 3組：Ⅰ組30～40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）：輕度肺動脈高壓；Ⅱ組40～60 mmHg：中度肺動脈高壓：Ⅲ組 ＞60 mmHg：重度肺動脈高壓。封堵術后超聲隨訪1、3、6、12 個月。

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS13.0軟件進行統(tǒng)計學分析。計數(shù)資料用率表示，計量資料用表示；計數(shù)資料用χ2分析，計量資料用單因素方差One-Way ANOVA分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

共納入189例患兒，其中男性77例 （占40.7%），女性112例 （占59.3%），男女之比為1∶1.5；年齡 2～5歲，平均（4.1± 0.9）歲；體重 10～30 kg，平均（17.2 ± 3.6）kg；身高 77～135 cm 平均（104.9 ± 9.2）cm； 體表面積 0.46～1.02 m2， 平均（0.71 ± 0.10）m2；ASD 直徑 5～29 mm，平均（12.6 ±4.8）mm；體表面積矯正的ASD直徑為5.3～38.9 mm/m2，平均（18.0 ± 7.0）mm/m2。 肺動脈收縮壓為 15～67 mmHg，平均（41.1 ± 8.9） mmHg；肺動脈舒張壓為 3～45 mmHg，平均（16.8 ± 6.5）mmHg；肺動脈壓為 12～48 mmHg，平均（24.9 ± 6.7）mmHg，其中 159例經右心導管發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓，占89.4%，所有患者術前和術后1、3、6、12個月超聲心動圖估測肺動脈壓均正常，封堵術前全部為左向右分流。不同直徑ASD患者的身高、體重及體表面積差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓及心胸比值差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表1。

表1 不同缺損直徑ASD患者人口學資料

3 討論

ASD為左向右分流先天性心臟病。諸多因素導致ASD患兒肺動脈高壓。據文獻報道，肺動脈高壓與肺血流量的多少，肺血管對容量的反應性、年齡、性別，種族、居住地海拔高度等均有一定關系［2］。本組患者年齡均小于5歲，不同直徑分組ASD患者肺動脈壓力無差異，說明分流量大小并非ASD肺動脈高壓形成的主要因素，至少非唯一因素，這與Wood等［5］的研究一致。ASD患者肺動脈高壓發(fā)病率低于室間隔缺損和動脈導管未閉，而且發(fā)生較晚，但肺動脈壓力一旦升高，就有可能加速進展［4］。歐洲指南［6］將先心病所致肺動脈高壓分4組：A組，Eisenmenger綜合征，大缺損致大量左向右分流，重度肺血管阻力增加，致右向左分流或雙向分流，患者存在紫紺、紅細胞增多，可能合并多器官損害。B組，肺動脈高壓合并左向右分流，中到大缺損，輕到中度肺血管阻力增加，大量左向右分流，患者休息狀態(tài)下無紫紺。C組，小缺損合并肺動脈高壓，小缺損（超聲測量有效直徑：室缺 ＜1 cm，ASD ＜2 cm），臨床特征與特發(fā)性肺動脈高壓相似。D組，修復術后肺動脈高壓，先心病已被成功修復 （無殘余分流），修復術后即刻肺動脈高壓仍存在，或修復術后數(shù)月或數(shù)年后肺動脈高壓復發(fā)。A組患者已失去手術機會，C組患者手術效果往往不理想，D組患者手術閉合缺損后，肺動脈壓力亦不能下降至正常水平，或即使下降至正常水平，數(shù)月或數(shù)年后再次升高，從而導致生活能力的部分喪失。此外，合并肺動脈高壓者，閉合缺損后生存率反而低于未閉合缺損的患者［7］。

ASD患者肺動脈高壓的發(fā)病率文獻報道差異較大，荷蘭先心病注冊研究顯示，約8%ASD患者合并肺動脈高壓［7］。 在 Beghetti等［8-9］的研究中，發(fā)病率均達到16%左右。ASD多在成人期出現(xiàn)肺動脈高壓，兒童期很少出現(xiàn)肺動脈高壓［3］。而根據印度Chenan 等［2］的報道，709 例患者中，10 歲以下 兒童13%出現(xiàn)肺動脈高壓。我院2000年4月—2011年1月，共收治5歲以下ASD患兒189例，男女之比為1∶1.5，略低于文獻報道的比例［2］，其中肺動脈收縮壓大于30 mmHg者159例，患病率約為89.4%，明顯高于文獻報道的成人ASD患者肺動脈高壓的發(fā)生率，且患兒肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓及心胸比值與缺損直徑無相關性。心導管測量肺動脈壓力系肺動脈壓力判定的金標準，本組患者肺動脈壓力均通過心導管測量，且患者為年齡不超過5歲的兒童，肺動脈壓力系氯胺酮全麻條件下經右心導管實測所得，有趣的是，本組所有患者術前和術后1、3、6、12個月超聲心動圖估測肺動脈壓均正常，封堵術前全部為左向右分流，其原因不明。

氯胺酮已廣泛應用于手術室外診斷性操作中的小兒，具有價格低廉、使用簡便、靜脈和肌內注射的作用效果確切、鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜作用強、可控性較強，而對循環(huán)和呼吸功能抑制較輕的特點，小兒心導管檢查和治療過程無需人工輔助呼吸。氯胺酮對于接受心導管檢查患兒肺動脈壓力的影響仍有爭議［10-12］。Oklu等［13］報道9例接受心導管檢查患兒，發(fā)現(xiàn)氯胺酮不影響肺動脈平均壓和肺血管阻力，對輕微鎮(zhèn)靜嬰幼兒，在自主呼吸條件下，即使患兒基線肺血管阻力增加，氯胺酮亦不影響患兒肺血管阻力評價［12］。Morray等［14］報道20例先心病患兒，采用靜脈團注氯胺酮（2 mg/kg）麻醉，發(fā)現(xiàn)患兒肺動脈平均壓僅輕微增加。上述文獻報道例數(shù)均較少，氯胺酮給藥方式亦相差較大，有持續(xù)靜脈泵入，有單劑量團注，研究對象為各種先心病混合患者。本組患兒全部為左向右分流的ASD患兒，氯胺酮給藥方式為單劑量團注，患兒全部鼻導管吸氧，未行氣管插管，結合臨床和超聲心動圖檢查，考慮該組肺動脈高壓發(fā)生率高的原因可能系氯胺酮所致，這也得到國內其他文獻的支持［15］。

綜上所述，5歲以下ASD患兒心導管檢查所測肺動脈壓力與缺損直徑無關，心導管檢查過程中所測肺動脈壓力可能受全麻藥物氯胺酮影響，心導管測量的肺動脈壓力高于超聲估測的肺動脈壓力。接受氯胺酮全麻的ASD患兒，接受封堵治療時，對術中所測肺動脈壓力的臨床意義，需結合超聲和其他臨床資料綜合評價。

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