在人胚胎發(fā)育時期（懷孕初期2～3個月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異?；虺錾髴?yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD，簡稱“先心病”）。據(jù)了解，先心病是我國新生兒中發(fā)病率最高的出生畸形，在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率為0.687%至1.439%。先心病發(fā)病可能與遺傳、尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。全國每年約有18萬至22萬名先心病患兒出生。我國小兒心血管外科雖然起步較晚，但近年來隨著國內(nèi)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展、對外交往增加、醫(yī)學(xué)知識的普及和醫(yī)療設(shè)備的改善，許多常見的先心病得到了準(zhǔn)確診斷和合理治療，病死率已顯著下降。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟中心主任李曉峰教授，長期從事先心病的治療和臨床研究，并在此領(lǐng)域有著諸多科研成就及豐富的臨床經(jīng)驗。前不久，記者就該院兒童心臟中心的學(xué)科建設(shè)、當(dāng)前先心病診療狀況和應(yīng)該如何應(yīng)對先心病治療的機(jī)遇和挑戰(zhàn)等話題，獨家專訪了李曉峰教授。

一流的技術(shù)，一流的學(xué)科

采訪前記者了解到，李曉峰教授畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)專業(yè)，畢業(yè)后便開始在北京兒童醫(yī)院外科、心臟外科工作至今，行醫(yī)已近30年。李曉峰教授主要從事先心病的相關(guān)治療工作，作為術(shù)者或助手完成各種先心病手術(shù)4000余例，是國內(nèi)的知名專家。李曉峰教授在緊張而繁忙的工作之余，堅持不懈地鉆研先心病的治療及國內(nèi)外先進(jìn)診療技術(shù)，探索和總結(jié)出了小年齡、低體重、復(fù)雜先心病的治療方法。他經(jīng)過多年的刻苦鉆研和經(jīng)驗總結(jié)，不斷提高自己的專業(yè)技術(shù)水平，得到了領(lǐng)導(dǎo)和患者的高度贊揚，為醫(yī)院贏得了良好的聲譽。

李曉峰教授完成的各種先心病手術(shù)中，最小年齡為兩天齡，最小體重為700 g，患者中70%以上為1歲以內(nèi)的小嬰兒，手術(shù)包括新生兒完全性大動脈轉(zhuǎn)位的調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，新生兒肺動脈閉鎖根治手術(shù)，新生兒完全型肺靜脈異位引流根治手術(shù)和主動脈弓中斷一次成型手術(shù)及復(fù)雜先心病的格林、房坦手術(shù)等，其中先天性血管環(huán)畸形矯治手術(shù)的數(shù)量及治療效果位居國內(nèi)前列。在小兒心血管疾病的診斷及治療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗，主要以新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病或重癥先心病的急診手術(shù)為治療重點。常見先心病手術(shù)成功率大于98%，復(fù)雜先心病大于90%。在國內(nèi)率先參與開展新生兒大動脈轉(zhuǎn)位等外科手術(shù)，在診治小嬰兒復(fù)雜先天性心臟畸形方面具有一定的造詣。

另據(jù)了解，李曉峰教授師從著名的心臟外科專家李仲智教授。2000年在阜外醫(yī)院心血管外科進(jìn)修學(xué)習(xí)。2001年至2002年赴美國波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進(jìn)修學(xué)習(xí)及交流。回國后，李曉峰教授投入到科室建設(shè)中，經(jīng)過不懈努力，北京兒童醫(yī)院心臟外科專業(yè)被北京市衛(wèi)生局認(rèn)定為北京小兒先心病診治中心，以小年齡、低體重，復(fù)雜畸形為專長，已成功開展各種先心病的外科治療，其中包括大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)、肺動脈閉鎖矯治術(shù)、右心室雙出口矯治術(shù)、主動脈弓中斷矯治術(shù)、完全肺靜脈畸形引流矯治術(shù)、完全心內(nèi)膜墊缺損矯治術(shù)、法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)及各型血管環(huán)矯治手術(shù)、冠狀動脈起源異常矯治術(shù)，和復(fù)雜先心病的姑息手術(shù)如Fontan手術(shù)、體肺分流術(shù)、腔肺分流術(shù)、單源化手術(shù)等；目前常見先心病手術(shù)成功率在98%以上，復(fù)雜先心病手術(shù)成功率高于90%，1歲以內(nèi)新生兒及嬰兒占收治病人總數(shù)的65%以上，最小ECMO輔助成功病例患兒體重為3.4 kg，最低體重患兒僅為700 g，達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。

在采訪中李曉峰教授特別談到：醫(yī)院和學(xué)科專業(yè)的發(fā)展和進(jìn)步，是與國家的經(jīng)濟(jì)發(fā)展和強(qiáng)有力的支持密不可分的。幾十年來，北京兒童醫(yī)院心臟外科一直得到各級政府和相關(guān)部門的關(guān)心和支持，政府對先心病診治的投入逐年增加。目前，新型農(nóng)村合作醫(yī)療的推廣使得越來越多的農(nóng)村先心病患兒獲得了醫(yī)療救治的機(jī)會。

李曉峰教授還強(qiáng)調(diào)說，小兒心血管專業(yè)的宗旨在于為先心病患兒提供最優(yōu)化、最規(guī)范的診療服務(wù)。它的發(fā)展史是幾代人勤奮創(chuàng)業(yè)的過程，是團(tuán)隊合作精神的充分體現(xiàn)，其中包括心內(nèi)科、超聲診斷、麻醉、體外循環(huán)以及外科術(shù)后監(jiān)護(hù)團(tuán)隊的密切合作。在醫(yī)院的支持下，由李曉峰教授牽頭，北京兒童醫(yī)院于2003年重新整合心臟內(nèi)科、心臟外科、超聲心動室、心電圖室、心功能室、心臟手術(shù)室，集中建立了小兒心臟病診療中心。目前，全中心共有床位82張，其中重癥監(jiān)護(hù)床22張，每年門診量近23000人次，完成各種心臟手術(shù)近1000例。

德術(shù)雙馨，醫(yī)者風(fēng)范

自擔(dān)任心臟中心主任職務(wù)以來，身兼中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)會常務(wù)委員等多種學(xué)科職務(wù)的李曉峰教授身挑重任，各類日常事務(wù)應(yīng)接不暇，但他仍工作在臨床一線，孜孜不倦地為先心病患兒服務(wù)。

據(jù)北京兒童醫(yī)院相關(guān)負(fù)責(zé)人介紹：李曉峰教授在工作中履行著自己的職責(zé)，堅守著自己的責(zé)任。他從事先心病教學(xué)和臨床工作20多年，在平時的臨床工作中，熱心接待每一位患兒家長，切身體會病人疾苦，耐心和病人家屬交流；手術(shù)前認(rèn)真檢查病人，仔細(xì)了解病情，熱情安慰和鼓勵患兒家長，手術(shù)后在監(jiān)護(hù)室觀察病情，是科里每天下班最晚的醫(yī)生。不論酷暑嚴(yán)冬還是白天黑夜，只要有急重病人，接到急救電話他就隨時趕到病房，而且一到病房就詳細(xì)詢問，仔細(xì)檢查病情，果斷指揮并親自加入到搶救患兒的隊伍中去。迄今經(jīng)他治療和搶救的患兒已數(shù)不勝數(shù)。談及這些，李曉峰教授總是說：“先心病患兒的家長是最不容易的。他們把全部的希望都交給了我們。我們做醫(yī)生的一定要全心全意救治患兒，要把每個手術(shù)都當(dāng)成第一次手術(shù)去認(rèn)真對待?！?/p>

北京兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室曾經(jīng)收治了兩名特殊的早產(chǎn)兒，不但是一對龍鳳胎，而且還是“試管嬰兒”，出生體重分別為700g和800g。這兩名極低體重的早產(chǎn)兒均患有先心病，動脈導(dǎo)管未閉（PDA）。李曉峰教授看到這對患兒時，他們都還不如李教授的一只手大，纖薄皮膚的包裹下，孩子近乎是透明的。在明確手術(shù)指征及手術(shù)方案后，李曉峰教授同家長交待病情并簽了手術(shù)同意書。由于這兩名患兒年齡小、體重極低，心臟只有核桃那樣大小，手術(shù)難度極大，對于心臟外科醫(yī)生而言，極具挑戰(zhàn)性。

無影燈下，李曉峰教授逐層切開細(xì)嫩而纖薄的肌肉，小心謹(jǐn)慎地打開胸腔，患兒肺臟組織明顯充血，質(zhì)地疏脆，如豆腐一般，動脈導(dǎo)管異常粗大，甚至超過降主動脈的直徑。李曉峰教授細(xì)致地分離出動脈導(dǎo)管，以嫻熟、細(xì)膩的手術(shù)技術(shù)將PDA結(jié)扎，再將患兒的胸腔關(guān)閉、縫合肌肉、皮膚……由于李曉峰教授高超的醫(yī)術(shù)，兩個孩子的手術(shù)十分順利，術(shù)后患兒安返病房，之后順利出院。

轉(zhuǎn)眼間，一年的時間過去了，兩名早產(chǎn)兒都已健康成長。當(dāng)記者看到這對“龍鳳胎”時，他們剛剛完成第3次復(fù)查，孩子的媽媽在診室里拉著李曉峰教授的手，激動地說：“孩子是我們?nèi)业南Ｍ俏覀內(nèi)业木让魅?！沒有您精湛的醫(yī)術(shù)，就沒有我們?nèi)业男腋?。謝謝您李主任！”

還有一次，一名11歲的男孩因為胸疼、咳血等癥狀，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，在吉林省一家著名醫(yī)院就診時，醫(yī)生表示治不了，建議他們到北京或上海的醫(yī)院試試看。父母帶著他在北京進(jìn)出幾家醫(yī)院后，北京兒童醫(yī)院PICU病房終于答應(yīng)收下他們。住院當(dāng)天下午，由心外科、胸外科、消化科、放射科等多個科室組成的專家組為孩子進(jìn)行緊急聯(lián)合會診，最后確診患兒為胸主動脈假性動脈瘤。然而，就在當(dāng)天晚上8時，值班的主治醫(yī)生發(fā)現(xiàn)正在臥床休息的孩子突然變得十分煩躁，臉色煞白，心率下降，血壓掉到了60/30 mmHg，情況十分危急！醫(yī)生趕快為患兒氣管插管，使用呼吸機(jī)。考慮到患兒的主動脈瘤有可能破裂，值班醫(yī)生迅速聯(lián)系李曉峰教授，請他立刻到醫(yī)院參與搶救。

經(jīng)過緊急而周密的術(shù)前準(zhǔn)備，晚上10時50分，手術(shù)正式開始。李曉峰教授小心翼翼地打開孩子的胸腔后，發(fā)現(xiàn)左胸腔充滿了血，形成了血胸，而且已經(jīng)壓迫到左肺，導(dǎo)致左肺不張；影像片上主動脈瘤里發(fā)亮的異物終于現(xiàn)形了：原來是一段2 cm長的鋼絲。這段鋼絲經(jīng)食道扎進(jìn)了胸主動脈，并且已經(jīng)把胸主動脈扎得“千瘡百孔”，還形成了大片的膿苔。李曉峰教授切下部分胸主動脈，置換上了2.5 cm長的人工血管，然后再把胸腔內(nèi)的血塊及膿苔清理干凈……

手術(shù)結(jié)束時，時針已經(jīng)指向凌晨3時。李曉峰教授和其他8名醫(yī)護(hù)人員都沒有回家，他們在心臟監(jiān)護(hù)室密切觀察患兒的狀況，隨時準(zhǔn)備應(yīng)對患兒的病情變化。

經(jīng)過一周的精心治療，患兒逐漸恢復(fù)，沒有出現(xiàn)可怕的并發(fā)癥。出院時患兒的父母緊緊握著李曉峰教授的手激動地說：“我們?nèi)チ四敲炊嗉掖筢t(yī)院，都沒有確診和治療，是您給了孩子第二次生命呀！”

記者了解到，李曉峰教授對心血管外科技術(shù)在兒童惡性腫瘤合并心內(nèi)及腔靜脈瘤栓手術(shù)中的應(yīng)用，也具有豐富的治療經(jīng)驗。一次，家長帶著一名2歲的腎母細(xì)胞瘤患兒找到了李曉峰教授。孩子因為腹部包塊、腹水、肝大就診，CT檢查顯示腎母細(xì)胞瘤的瘤栓已播散到下腔靜脈，一部分已經(jīng)長到了右心房。家長已四處求醫(yī)，很多醫(yī)院都沒法治療，最后終于找到李曉峰教授。在全面了解了孩子病情后，李曉峰教授決定聯(lián)合泌尿外科的孫寧教授一起給孩子進(jìn)行手術(shù)。在手術(shù)中，先經(jīng)腹部切除瘤腎，再游離下腔靜脈的瘤栓，之后再由胸骨正中開胸，建立體外循環(huán)；切開右心房后，完整取出直徑3.2cm、長達(dá)24cm的瘤栓。整個手術(shù)過程非常順利。術(shù)后患兒經(jīng)過化療，漸趨痊愈……

截至目前，李曉峰教授已完成此類手術(shù)10余例，是國內(nèi)目前此類手術(shù)完成最多的專家，并將手術(shù)方法和技巧在國內(nèi)會議上與同行交流。

近30年來，數(shù)以千計的先心病患兒在李曉峰教授的精心治療下獲得新生。他對記者說：“先心病患兒是痛苦的，他們家長的心情是更加痛苦的。不管付出多少心血，我為他們做事都是值得的?！?/p>

先心病診療，機(jī)遇與挑戰(zhàn)并存

采訪中，記者從李曉峰教授的介紹中了解到，目前，我國復(fù)雜先心病的外科治療還比較薄弱。相對于我國龐大的人口基數(shù)而言，能獲得治療的患兒數(shù)量非常少，可以開展復(fù)雜先心病矯治的心臟中心也非常少。中國的心臟外科整體水平與世界一流水平相比仍有較大差距?？傮w而言，近些年來，中國心臟外科醫(yī)師和其他國家心臟外科醫(yī)師一樣面臨嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)，但同時也恰逢時代賦予的機(jī)遇。

李曉峰教授進(jìn)一步介紹說，目前，我國先心病就診率正逐年提升，總體趨勢有以下特點：一是診治年齡越來越小，新生兒（出生≤1個月）、小嬰兒[出生≤3個月和（或）體重≤5 kg]比例增加；二是常規(guī)手術(shù)適應(yīng)證得以改進(jìn)，病種日漸復(fù)雜，姑息及再次手術(shù)比例增加；三是簡單先心病手術(shù)死亡率趨向于零，高病死率手術(shù)減少。我國手術(shù)治療先心病的醫(yī)療單位已達(dá)500余個，年手術(shù)能力5萬至6萬例。目前我國許多病種、包括一些復(fù)雜先心病已經(jīng)獲得很好的近期療效，手術(shù)成功率接近世界先進(jìn)水平；分期手術(shù)治療復(fù)雜先心病也已較廣泛開展；新生兒體外循環(huán)數(shù)量、質(zhì)量不斷提高。

針對我國先心病的治療水平在國際上的學(xué)術(shù)地位，李曉峰教授解釋道：“目前，我國先心病的手術(shù)例數(shù)雖多，但復(fù)雜手術(shù)和新生兒手術(shù)比例與世界先進(jìn)水平國家相比，還有較大差距。廣泛開展國內(nèi)外合作交流、分享先進(jìn)技術(shù)和治療的寶貴經(jīng)驗，可以加快推進(jìn)學(xué)科專業(yè)的發(fā)展。我們醫(yī)院心臟外科長期與國外多家醫(yī)院、基金會建立合作關(guān)系，每年開展多次學(xué)術(shù)交流，定期有美國著名小兒心臟外科醫(yī)師和團(tuán)隊來京進(jìn)行復(fù)雜先心病會診手術(shù)。”

針對上述情況，李曉峰教授認(rèn)為：“今后，我們?nèi)孕杓訌?qiáng)國內(nèi)外交流合作，促進(jìn)學(xué)科專業(yè)發(fā)展。一流的醫(yī)療中心應(yīng)該承擔(dān)更多的培訓(xùn)技術(shù)骨干任務(wù)，促進(jìn)技術(shù)交流，幫助更多的專業(yè)人員提高技術(shù)水平；同時還需要根據(jù)國內(nèi)現(xiàn)狀，制訂一些技術(shù)規(guī)范和指南，以造福于更多的先心病患兒?！?/p>

李曉峰教授還表示：“隨著政府關(guān)于縮小中國東西部差異的政策指導(dǎo)，新型的農(nóng)村合作醫(yī)療模式普遍鋪開，越來越多的來自貧困家庭的先心病患兒有了謀求診治的機(jī)會。這是中國先心病治療上的一次重大機(jī)遇，更是一個艱難挑戰(zhàn)，我們?nèi)沃囟肋h(yuǎn)?！?/p>

采訪到最后，記者感悟到：作為一名醫(yī)務(wù)工作者，李曉峰教授對工作有責(zé)任心、對事業(yè)有進(jìn)取心、對患兒有同情心、對同事有團(tuán)結(jié)心。他在自己平凡的崗位上取得了不平凡的成就。對此他本人則說，他只是本著“愛崗敬業(yè)，樂于奉獻(xiàn)”的目標(biāo)，服務(wù)醫(yī)院，服務(wù)患兒，服務(wù)社會，努力做一支點燃自己、照亮別人的蠟燭，爭取更多地貢獻(xiàn)自己的光和熱……

專家簡介

李曉峰，教授，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師。現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟中心主任，首都醫(yī)科大學(xué)心臟外科學(xué)系副主任。系中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)會常委、中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)會胸心學(xué)組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會胸心外科分會委員；兼任《World Journal of Pediatrics》等多家專業(yè)雜志編委。系首都醫(yī)科大學(xué)優(yōu)秀教師。曾于2001年至2002年于美國波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進(jìn)修學(xué)習(xí)及交流。作為第一作者共發(fā)表學(xué)術(shù)論著20多篇（SCI論文5篇），并參編多部學(xué)術(shù)著作；曾獲得北京市科學(xué)技術(shù)獎三等獎；北京市優(yōu)秀人才培養(yǎng)資助及北京市“十百千”衛(wèi)生人才資助（百級）；先后承擔(dān)多項國家自然科學(xué)基金項目及北京市自然科學(xué)基金、北京市科委項目以及國家“十二五”科技支撐項目等課題。