李曉斌 張曉東 王曉雪

偏側(cè)舞蹈起病的急性腦血管病臨床分析

李曉斌 張曉東 王曉雪

目的 總結(jié)急性腦血管病以偏側(cè)舞蹈起病的病例, 分析其發(fā)病特點(diǎn)、治療及預(yù)后。方法 回顧性分析28例偏側(cè)舞蹈起病的急性腦血管病患者臨床資料。結(jié)果 急性腦血管病很少部分患者以偏身舞蹈癥起病或主要癥狀, 應(yīng)用氟哌啶醇片治療后癥狀消失。結(jié)論 急性腦血管病可引起偏側(cè)舞蹈癥, 病灶部位以基底節(jié)為主, 藥物治療效果較好。

急性腦血管?。?偏側(cè)舞蹈癥； 氟哌啶醇

急性腦血管病是人類疾病中的常見病。因受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異, 常見的癥狀和體征有頭痛、頭暈、偏癱、偏盲及偏身感覺障礙等。也有極少部分患者表現(xiàn)為一側(cè)肢體不自主舞蹈樣多動, 即偏側(cè)舞蹈癥。其發(fā)病率較低［1］, 許多基層醫(yī)院的醫(yī)師對其認(rèn)識不足而被誤診或延誤治療。為提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識, 將兩院2003年1月～2011年12月診治的28例以偏側(cè)舞蹈起病的急性腦血管病患者的臨床資料進(jìn)行分析, 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組28例患者, 其中男13例, 女15例, 年齡52～76歲, 平均年齡58.6歲?；颊呔毙云鸩? 符合1995年中華醫(yī)學(xué)會第4次全國腦血管病會議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］,并經(jīng)頭顱CT或/及MRI檢查證實(shí)(腦梗死25例, 腦出血3例)。既往有腦血管病史5例；高血壓病23例；糖尿病12例；冠心病9例。均否認(rèn)舞蹈癥病史, 否認(rèn)家族性病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者發(fā)病時(shí)的舞蹈樣動作常表現(xiàn)為多變、急促、不能控制的撅嘴、擠眼、吐舌, 一側(cè)肢體運(yùn)動大小幅度不等的伸屈、擺動、扭轉(zhuǎn), 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)行走困難和隨意運(yùn)動障礙, 舞蹈樣動作以上肢最為嚴(yán)重, 下肢及面部相對較輕,情緒波動時(shí)加重, 安靜時(shí)可減輕, 睡眠后消失。對患者檢查時(shí),患側(cè)肌力多正常, 肌張力降低, 可感覺“盈虧現(xiàn)象”［3］, 腱反射對稱適中, 病理征未引出。

1.3 輔助檢查 血常規(guī)、血沉、抗鏈“O”、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白均正常, 血糖增高15例, 血膽固醇增高19例, 頸內(nèi)動脈粥樣硬化斑塊25例, 心電圖異常12例。

1.4 影像學(xué)檢查 所有患者發(fā)病后均經(jīng)頭顱CT或/及MRI檢查, 其中腦梗死25例, 腦出血3例。腦梗死病例中, 定位于右側(cè)尾狀核5例, 殼核4例, 丘腦2例, 定位于左側(cè)尾狀核8例, 殼核5例, 丘腦1例。腦出血病例中, 左右側(cè)丘腦各1例, 左側(cè)外囊-殼核1例。

1.5 診斷依據(jù) 中老年突然出現(xiàn)的偏身舞蹈樣動作, 不伴偏癱或輕偏癱, 不伴感覺障礙；無陽性家族史及精神癥狀；腦CT或/及MRI檢查證實(shí)有腦梗死或腦出血者。

1.6 治療 所有患者出現(xiàn)舞蹈癥后, 均給予腦血管病的常規(guī)治療, 如吸氧, 控制高血糖, 保持血壓穩(wěn)定, 維持水電解質(zhì)平衡, 營養(yǎng)腦細(xì)胞, 對癥處理和功能訓(xùn)練。腦梗死患者給予穩(wěn)定斑塊、抗血小板、改善腦供血等治療；腦出血患者給予脫水降顱壓等治療。同時(shí)給予氟哌啶醇片2～8 mg/d口服治療。

2 結(jié)果

經(jīng)住院治療及隨訪6個(gè)月后所有病例癥狀均消失。舞蹈癥狀于1～3 d開始減輕, 5～50 d消失, 多數(shù)患者癥狀消失時(shí)間在1周內(nèi)。隨訪1年無復(fù)發(fā), 預(yù)后良好。

3 討論

急性腦血管病所致偏側(cè)舞蹈癥臨床上較少見, 病因及發(fā)病機(jī)理尚未完全明確［3］。神經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)舞蹈動作與基底節(jié)病損及基底節(jié)與丘腦的聯(lián)系纖維病損有關(guān)［4］。另外, 丘腦底核在功能上同紋狀體, 尤其是與蒼白球密切相關(guān), 此核接受蒼白球與額葉運(yùn)動前區(qū)及額葉的神經(jīng)纖維, 發(fā)出纖維到蒼白球、黑質(zhì)、紅核和中腦被蓋, 如此核損傷也可產(chǎn)生對側(cè)肢體舞蹈樣動作, 生化研究證實(shí)與多巴胺代謝有關(guān)［3］。在正常情況下, 抑制性神經(jīng)元γ-氨基丁酸(GABA)與多巴胺神經(jīng)元處于平衡狀態(tài), 當(dāng)尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時(shí), 使GABA神經(jīng)元的功能減退, GABA釋放減少, 多巴胺相對增加, 導(dǎo)致對側(cè)肢體多動及肌張力減低［5］。偏側(cè)舞蹈癥為一臨床綜合征, 大多是由于基底節(jié)區(qū)發(fā)生血管性損害的結(jié)果, 少數(shù)系因顱內(nèi)腫瘤或變性疾病所致, 多見于中老年病例,急性起病, 舞蹈樣動作為唯一癥狀, 不伴智能減退。本組28例急性腦血管病中腦梗死患者25例, 平均年齡58.6歲, 且多數(shù)有發(fā)生腦血管病的危險(xiǎn)因素。其中基底節(jié)區(qū)梗死22例,丘腦梗死3例, 丘腦出血2例, 外囊-殼核出血1例, 提示偏側(cè)舞蹈癥多見于基底節(jié)區(qū), 與臨床神經(jīng)解剖相符。此病需與Huntington病、老年性舞蹈病、中毒、大腦基底部腫瘤等疾病相鑒別［3］。偏側(cè)舞蹈起病的急性腦血管病治療原則, 以治療原發(fā)病為主, 在給予腦血管病常規(guī)治療外, 通常采用多巴胺受體阻滯劑(如氟哌啶醇)及具有非特異性抑制作用的苯二氮卓類等控制癥狀, 一般選用氟哌啶醇, 本組患者均經(jīng)氟哌啶醇2～8 ml/d治療, 一般1周左右癥狀消失, 治療效果較好。因?yàn)榛颊叨酁橹欣夏? 多有明顯的動脈硬化, 故藥物應(yīng)最小有效劑量, 以防出現(xiàn)心律不齊、心肌損傷、震顫麻痹等不良反應(yīng)或副作用。急性腦血管病所致的偏側(cè)舞蹈癥恢復(fù)較好, 可能與局部微循環(huán)改善、側(cè)支循環(huán)建立、該區(qū)域的神經(jīng)遞質(zhì)重新達(dá)到平衡有關(guān)。通過本組回顧性臨床分析, 目的是加強(qiáng)臨床醫(yī)師對急性腦血管病致偏身舞蹈的認(rèn)識, 本病的病因及發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步探討。

［1］ Ghika-Schmid F, Ghika J, Regli F, et al.Hyperkinetic movement disorders during and after acute.Neurol Sci, 1997(146):109.

［2］ 全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議.腦卒中患者臨床神經(jīng)功能缺損程度評分標(biāo)準(zhǔn).中華神經(jīng)科雜志, 1996, 29(6):379-381.

［3］ 王耀山, 王德生.神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷學(xué).北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社, 2004:264-267.

［4］ 芮德源, 陳立杰.臨床神經(jīng)解剖學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 2007:300, 382-383.

［5］ 白玉海, 王曉紅, 曹麗華, 等.急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥(附45例臨床分析).黑龍江醫(yī)學(xué)雜志, 2005(4):246-247.

Clinical analysis of hemichorea caused by acute cerebrovascular disease

LI Xiao-bin, ZHANG Xiao-dong, WANG Xiao-xue.
Kaifeng Central Hospital, Kaifeng 475003, China

Objective To analyze the clinical characteristics, treatment and prognosis on the basis of summarizing the clinical diagnosis of hemichorea caused by acute cerebrovascular disease.Methods The clinical data of 28 patients with hemichorea caused by acute cerebrovascular disease were analyzed retrospectively.Results Hemichorea rarely appears as major symptom in acute cerebrovascular disease.Symptoms disappeared after treatment with haloperidol.Conclusion Hemichorea can be cause by acute cerebrovascular disease, and the basal ganglion is the main lesion.Drug treatment has a good effect on hemichorea.

Acute cerebrovascular disease; Hemichorea; Haloperidol

2014-05-16］

475003 開封市中心醫(yī)院(李曉斌 張曉東)；河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院(王曉雪)