吳 華 方 玲 郭祈福

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建 福州 350005)

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種感染后由免疫反應(yīng)介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無力，很快加重并向近端發(fā)展，可累及軀干和腦神經(jīng)，嚴(yán)重病例可累及呼吸肌和膈肌，導(dǎo)致呼吸麻痹〔1〕，甚至危及生命。老年患者病情復(fù)雜，基礎(chǔ)病多，因而早期診斷困難，恢復(fù)慢，易遺留后遺癥。年齡超過60歲，是GBS預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素之一〔2〕。因此，早期診斷、治療已成為降低老年GBS病死率及后遺癥發(fā)生率的關(guān)鍵問題。本文旨在回顧性分析老年吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點(diǎn)。

1 資料和方法

1.1一般資料 收集我院2010年1月至2013年12月收治的60歲以上老年GBS 22例為老年組，男12例，女10例，年齡61～82〔平均(68.13±5.60)〕歲。同期住院的青年GBS隨機(jī)抽取22例為青年組，男11例，女11例，年齡19～45〔平均(32.91±7.33)〕歲。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 所有病例符合2001年GBS國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)〔3〕。

1.3病情嚴(yán)重程度評(píng)定 根據(jù)患者發(fā)病高峰期的病情，采用Hughes評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)〔4〕進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能評(píng)級(jí)：0級(jí)：健康；1級(jí)：輕微的神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀和體征，但可進(jìn)行體力勞動(dòng)；2級(jí)：不需扶用拐杖可獨(dú)立行走，但不能進(jìn)行體力勞動(dòng)；3級(jí)：可行走，但需要扶用拐杖或其他幫助；4級(jí)：臥床或需要乘坐輪椅；5級(jí)：需要呼吸機(jī)輔助呼吸；6級(jí)：死亡。評(píng)分為1～2級(jí)者為輕癥患者，3～6級(jí)為重癥患者。

1.4所有患者入院后均進(jìn)行電生理檢查和腰穿檢查。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS15.0軟件，兩組間計(jì)量資料比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

2.1發(fā)病情況 老年組、青年組均為急性起病，2 w內(nèi)達(dá)到病情高峰。老年組中4例有前驅(qū)事件，其中2例為上呼吸道感染，1例為雙手帶狀皰疹，1例為急性戊型肝炎；青年組中3例有前驅(qū)事件，均為上呼吸道感染。老年組中15例有高血壓、糖尿病或頸椎??；青年組中2例高血壓、糖尿病。

2.2兩組患者主要癥狀、體征、并發(fā)癥 老年組顱神經(jīng)受累11例，其中以舌咽、迷走神經(jīng)受累最多見，其次為面神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)；青年組顱神經(jīng)受累15例，其中以雙側(cè)面神經(jīng)受累最多見，其次舌咽、迷走神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)。老年組與青年組前驅(qū)癥狀(4 vs 3例)、顱神經(jīng)受累、四肢無力(19 vs 18例)、套樣感覺(16 vs 17例)、共濟(jì)失調(diào)(3 vs 4例)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；根據(jù)Hughes評(píng)級(jí)分為輕癥、重癥患者，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(老年組輕癥2例，重癥20例；青年組輕癥9例，重癥13例，χ2=5.94，P<0.05)。并發(fā)癥方面，老年組出現(xiàn)11例，包括肺炎4例、尿路感染3例、腦梗死1例、類固醇性糖尿病1例、肝功能損害2例；青年組出現(xiàn)3例，包括肺炎2例，肝功能損害1例；兩組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=6.70，P<0.05)。

2.3兩組患者GBS亞型分布 結(jié)合電生理檢查，可將患者分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、Miller Fisher綜合征(MFS)等4型，老年組AIDP 8例，AMAN 2例，AMSAN 9例，MFS 3例；青年組分別為7、2、9、4例。兩組間比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.21，P>0.05)。

2.4治療療效 兩組患者均予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，在此基礎(chǔ)上部分患者靜滴丙種球蛋白(IVIg)沖擊治療或大劑量激素抗炎或兩者聯(lián)合應(yīng)用；不同治療方法與治療前后Hughes評(píng)級(jí)改善程度的比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見表1。

表1 治療方法與Hughes評(píng)級(jí)改善程度的相關(guān)性±s)

3 討 論

GBS是自身免疫性周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)；年發(fā)病率為(0.6～0.9)/10萬，發(fā)病無季節(jié)性差異〔1〕。目前認(rèn)為GBS有2個(gè)發(fā)病高峰即16～25歲和45～60歲。國(guó)外的流行病學(xué)資料表明，其年發(fā)病率在1.1～1.8/10萬之間，其中16歲以下0.6/10萬左右，而50歲以后，其發(fā)病率會(huì)隨著年齡逐漸升高〔5〕。2013年，Chen等〔6〕研究證實(shí)在江蘇地區(qū)，GBS發(fā)病不存在季節(jié)性差異，70～80歲的老年人群是GBS發(fā)病的一個(gè)高峰。

本組資料顯示老年GBS具有以下特點(diǎn)：急性起病，男女發(fā)病率相似?；A(chǔ)病多，近70%患者合并高血壓、糖尿病或頸椎病。在發(fā)病初期，近50%患者曾被誤診。老年GBS臨床癥狀不典型，以吞咽困難、眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀，伴有糖尿病、高血壓等卒中高危因素，首先應(yīng)排除腦干梗死。但腦干梗死常存在交叉性感覺障礙、偏癱、病理征(+)、腱反射亢進(jìn)，咽反射常單側(cè)受累。而GBS常表現(xiàn)為四肢腱反射消失或減弱，咽反射雙側(cè)均消失或減弱，病理征(-)。細(xì)致的體檢、精確的定位分析、及時(shí)顱腦磁共振成像(MRI)、肌電圖、腦脊液檢查有助于明確診斷。以四肢麻木、無力為首發(fā)癥狀，易被誤診為糖尿病周圍神經(jīng)病、頸椎病。而非神經(jīng)專科醫(yī)師易忽略詢問前驅(qū)癥狀、肢體麻木、乏力等病史及顱神經(jīng)、感覺障礙的檢查和定位，從而造成誤診。起病形式、發(fā)病亞型分布與青壯年基本相同，以對(duì)稱性肢體無力，活動(dòng)障礙為主，50%患者顱神經(jīng)受累，其中以舌咽、迷走神經(jīng)受累最多見。與青年組相比，重癥患者較多。老年人基礎(chǔ)疾病較多，心肺功能相對(duì)較差，這是出現(xiàn)多種并發(fā)癥的基礎(chǔ)。吳東燕等〔7〕研究也顯示重癥患者較輕癥患者發(fā)病年齡大，易出現(xiàn)延髓功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙、其原因?yàn)橹匕Y患者病變累及范圍較輕癥患者廣，支配球部肌肉、雙上肢近端肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及迷走神經(jīng)均可受累。治療方面，在營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療的基礎(chǔ)上，單用丙種球蛋白沖擊治療與單用激素沖擊或兩者聯(lián)合用藥，在改善患者Hughes評(píng)級(jí)改善程度方面無差別。這與van Koningsveld等〔8〕研究結(jié)果一致。

現(xiàn)在普遍認(rèn)為GBS是由感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)對(duì)周圍神經(jīng)的損傷引起的，因此，免疫治療是主要的方向。目前的免疫治療主要有3種方案：靜滴丙種球蛋白、血漿置換(PE)、糖皮質(zhì)激素。國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無法接受IVIg或PE治療〔9〕。國(guó)內(nèi)學(xué)者認(rèn)為，甲潑尼龍沖擊治療能抑制人體免疫系統(tǒng)，減輕周圍神經(jīng)炎癥反應(yīng)，減少周圍神經(jīng)過氧化物從而減少損傷〔10〕。因此，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。老年GBS由于高齡、重癥患者及并發(fā)癥多，在使用過程中更容易出現(xiàn)感染、血壓增高、糖、脂代謝紊亂、肝功損害，從而加重病情。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對(duì)不同類型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。血漿置換在治療過程中血流動(dòng)力學(xué)改變可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導(dǎo)管可能引發(fā)氣胸、出血以及合并敗血癥，同時(shí)由于血制品缺乏、費(fèi)用昂貴，在我院并非GBS治療的常規(guī)方案。

綜上所述，老年GBS重癥患者多、并發(fā)癥多，靜脈給予丙種球蛋白沖擊治療是理想方案。同時(shí)積極預(yù)防和治療各種并發(fā)癥，控制感染及保護(hù)多器官功能是老年GBS良好預(yù)后的關(guān)鍵。

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